CRITERII din 31 august 2007

medico-psihosociale pe baza cărora se stabilește încadrarea în grad de handicap

EMITENT

MINISTERUL MUNCII, FAMILIEI ȘI EGALITĂȚII DE ȘANSEMINISTERUL SĂNĂTĂȚII PUBLICE

Publicat în  MONITORUL OFICIAL nr. 885 bis din 27 decembrie 2007 Aprobate prin ORDINUL nr. 762/1.992/2007, publicat în Monitorul Oficial nr. 885 din 27 decembrie 2007.    

Capitolul I

FUNCȚIILE MENTALE

I.1. EVALUAREA PERSOANELOR CU DEZVOLTARE INCOMPLETĂ A FUNCȚIILOR MENTALE, ÎN VEDEREA ÎNCADRĂRII ÎN GRAD DE HANDICAP*)

PARAMETRI FUNCȚIONALI		1. Evaluarea comportamentului adaptativ, respectiv: a) capacitatea de învățare (QI, memorie, atenție); b) nivelul de dezvoltare bio-psiho-comportamentală (vârsta mentală, nivelul dezvoltării limbajului); c) nivelul de autonomie socială. 2. Instrumente de lucru: a) examen psihiatric; b) teste psihologice; c) scala GAFS (Global Assesment of Functioning Scale).
DEFICIENȚĂ UȘOARĂ	HANDICAP UȘOR	a) întârzierea mintală ușoară (nivel QI 50-55 până la 70); b) scor GAFS 61-80; c) prezintă capacitate de comunicare orală și scrisă, dar manifestă o întârziere de 2-3 ani în evoluția școlară, fără ca aceasta să fie determinată de carențe educative, dificultăți de învățare și gândire deficitară. Carențele se manifestă numai în cazul solicitării intelectuale; d) se pot antrena în activități simple; e) pot desfășura activități lucrative dacă beneficiază de servicii de sprijin.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU**)	a) întârzierea mintală ușoară, asociată cu o altă deficiență fizică, senzorială, epilepsie și/sau tulburări comportamentale (care necesită tratament și monitorizare de specialitate); b) întârzierea mintală moderată (nivel QI 35-40 până la 50-55); c) scor GAFS 51-60; d) își însușesc cu dificultate operațiile elementare, însă pot învăța să scrie și să citească cuvinte scurte; au deprinderi elementare de autoservire și se adaptează la activități simple de rutină; au capacități de autoprotecție suficiente, putând fi integrați în comunitate și să desfășoare activități lucrative în condiții protejate.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT***)	a) întârzierea mintală accentuată (nivel QI 20-25 până la 35-40); b) scor GAFS 31-50; c) adaptarea la situații noi nu se realizează conform vârstei cronologice; d) persoana are un ritm de dezvoltare lent, curba de perfecționare este plafonată, având loc blocaje psihice; e) sunt capabili să efectueze sarcini simple sub supraveghere, au nevoie de servicii de sprijin și se pot adapta la viața de familie, comunitate.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	a) întârzierea mintală profundă (nivel QI sub 20-25); b) scor GAFS 21-30 grav, fără asistent personal; c) scor GAFS 1-20 grav, cu asistent personal. Minimă dezvoltare senzitivo-motorie, reacționează la comenzi simple îndelung executate, au nevoie de asistență permanentă fiind incapabili de autoconducție și autocontrol.

-----

*) Se referă la retardul mintal/întârzierea mentală.

Criterii de diagnostic - ICD 10 pentru retardarea/întârzierea mentală:A. funcționarea intelectuală generală semnificativ submedie; ... B. dificultăți semnificative în funcționarea adaptativă în cel puțin două din următoarele domenii: comunicare, autoîngrijire, familie, aptitudini sociale/relații interpersonale, uz de resursele comunității, autoconducere, aptitudini școlare, ocupație, timp liber, sănătate, securitate; ... C. debut înainte de vârsta de 18 ani. ... 

**) În funcție de severitatea deficienței asociate se va trece la handicap accentuat sau grav.

***) În funcție de severitatea deficienței asociate se va trece la handicap grav.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	a) dezvoltă, de regulă, aptitudini sociale și de comunicare în timpul anilor preșcolari, au o deteriorare minimă în ariile senzitivo-motorii; b) pot achiziționa cunoștințe școlare corespunzătoare nivelului clasei a VI-a, capătă aptitudini sociale și profesionale adecvate pentru autoîntreținere, pot trăi satisfăcător în societate, dacă nu există o tulburare asociată; c) uneori asociază tulburări de comportament care pot atinge intensitatea unor acte antisociale, adicții de substanțe psihoactive.	a) au nevoie de sprijin pentru inserție socială pe piața muncii pentru a dobândi abilități de trai independent, prin serviciile de consiliere și orientare vocațională/profesională; b) monitorizare de specialitate și măsuri educative în cazul celor cu comportament deviant.
HANDICAP MEDIU	a) pot beneficia de pregătire profesională și, cu supraveghere moderată, pot avea grijă de ei înșiși; b) pot efectua activități lucrative; c) au nevoie de servicii de sprijin.	a) au nevoie de sprijin pentru însușirea unei meserii, în funcție de abilități/aptitudini; b) implicarea agenției de formare profesională este necesară pentru inserția socială pe piața muncii; c) suport psihoterapeutic pentru cei cu tulburări de comportament, care necesită monitorizare de specialitate.
HANDICAP ACCENTUAT	a) au o dezvoltare psihomotorie redusă; b) pot dobândi deprinderi igienice elementare; c) pot efectua sarcini simple.	a) pot desfășura activități simple; b) au nevoie de sprijin pentru a efectua activitățile pentru care au fost pregătiți.
HANDICAP GRAV	- dependență parțială sau totală de ajutorul altei persoane	- în funcție de rezultatul evaluării complexe și de stabilirea gradului de autonomie personală, pot beneficia de asistent personal.

I.2. EVALUAREA PERSOANELOR CU VÂRSTA CRONOLOGICĂ DE PESTE 18 ANI CU TULBURARE DE SPECTRU AUTIST, ÎN VEDEREA ÎNCADRĂRII ÎN GRAD DE HANDICAP

Tulburarea autistă este o tulburare pervazivă de dezvoltare caracterizată prin: deteriorarea calitativă în interacțiunea socială, deteriorări calitative în comunicare, precum și patternuri stereotipe și restrânse de comportament, preocupări și activități. Este de asemenea caracterizată de întârzieri, cu debut înaintea vârstei de 3 ani, în cel puțin unul din următoarele domenii:– interacțiune socială; ... – limbaj, așa cum este utilizat în comunicarea socială; ... – joc imaginativ sau simbolic. ... 

Relațiile interpersonale generează anxietate mai ales când interacționează cu persoane necunoscute. Anxietatea este generată și de schimbările ambientale. Aceste persoane au abilități afective și cognitive în limite variabile, dar nu au capacitatea de integrare constructivă a funcțiilor mentale, cu rol determinant în formarea de deprinderi interpersonale, necesare stabilirii de interacțiuni sociale.

PARAMETRI FUNCȚIONALI		1. Evaluarea se va centra pe surprinderea gradului de dezvoltare a: a) abilităților socioafective; b) abilităților cognitive și abilităților dependente de funcțiile executive centrale; c) abilităților somatice și motorii. 2. Instrumente de lucru: a) examen psihiatric; b) teste psihologice specifice.
DEFICIENȚĂ UȘOARĂ	HANDICAP UȘOR	a) socializare: afectarea calitativă ușoară a interacțiunii sociale; b) limbaj: afectarea calitativă a limbajului expresiv; c) autoîntreținere: afectarea calitativă a abilităților de autoîntreținere;
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	a) socializare: afectarea calitativă moderată a interacțiunii sociale; b) limbaj: afectarea calitativă și cantitativă a limbajului expresiv; c) autoîntreținere: afectarea calitativă și cantitativă a abilitaților de autoîntreținere.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	a) socializare: afectarea calitativă și cantitativă accentuată interacțiunii sociale, cu interacțiune socială posibilă într-un mediu controlat; b) limbaj: afectarea calitativă și cantitativă a limbajului expresiv și receptiv; c) autoîntreținere: afectarea calitativă și cantitativă a abilităților de autoîntreținere, cu nevoia de ajutor din partea adultului.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	a) socializare: afectarea calitativă și cantitativă severă a interacțiunii sociale, interacțiune socială limitată la familie interacțiunea cu mediul social exterior familiei este mediată de adult; b) limbaj: absența dezvoltării limbajului (expresiv și receptiv) sau dezvoltarea limbajului cu afectarea rolului de comunicare; c) autoîntreținere: absența abilităților de autoconducere și autodeterminare sau efectuarea sub supravegherea adultului a activităților de autoîngrijire și autoservire.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	a) dezvoltă aptitudini sociale și de comunicare, cu limitare ușoară b) capătă aptitudini profesionale adecvate pentru autoîntreținere	- au nevoie de sprijin pentru inserție socială pe piața muncii pentru a dobândi abilități de trai independent prin serviciile de orientare și consiliere vocațională/profesională
HANDICAP MEDIU	a) dezvoltă aptitudini sociale și de comunicare, cu limitare moderată b) capătă aptitudini profesionale limitate și, cu supraveghere moderată, pot avea grijă de ei înșiși c) pot efectua activități lucrative d) au nevoie de servicii de sprijin	a) au nevoie de sprijin pentru însușirea unei meserii, în funcție de abilități/aptitudini b) consiliere și orientare profesională pentru inserția pe piața muncii
HANDICAP ACCENTUAT	a) dezvoltă aptitudini sociale și de comunicare limitate, cu interacțiune socială posibilă într-un mediu controlat b) pot asocia tulburări afective, emoționale și de conduită	a) pot desfășura activități simple, stereotipe b) au nevoie de sprijin și supraveghere pentru a efectua activități de terapie ocupațională c) monitorizare și măsuri educative și terapeutice în cazul celor cu comportament deviant
HANDICAP GRAV	a) integrare socială perturbată, limitată la un grup restrâns de persoane din mediul familial și extrafamilial b) limbaj cu rol de comunicare restrânsă c) pot dobândi deprinderi de autoservire, în condiții de sprijin d) pot efectua sarcini simple	- în funcție de rezultatul evaluării complexe și de stabilirea gradului de autonomie personală, pot beneficia de asistent personal

II. EVALUAREA PERSOANELOR CU REGRESIE (DETERIORARE) A FUNCȚIILOR INTELECTUALE ÎN VEDEREA ÎNCADRĂRII ÎN GRAD DE HANDICAP*)

PARAMETRI FUNCȚIONALI		- examen psihiatric; - teste psihologice (MMSE, Reisberg); - scala GAFS; - CT; RMN.
DEFICIENȚĂ UȘOARĂ	HANDICAP UȘOR	- scor MMSE 21-25; - scor GAFS 61-80; - deteriorare cognitivă; - uită evenimentele recente; - ezitare în a răspunde la întrebări.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	- scor MMSE 15-20; - scor GAFS 51-60; - tulburări de memorie și tulburări psihice de intensitate medie; - orientarea se realizează cu dificultate, informațiile slab fixate; - deteriorare socială moderată cu dificultăți în activitatea profesională.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	- scor MMSE 10-14; - scor GAFS 31-50; - deteriorare severă în funcționarea socială, profesionala și familială; - uitarea conversației recente, a evenimentelor curente; - pot să existe modificări marcate ale personalității, afectului și comportamentului; - se însoțesc frecvent de halucinații, delir, depresie și anxietate.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	- scor MMSE ≤ 9; - scor GAFS 21-30 grav fără asistent personal; - scor GAFS 1-20 grav cu asistent personal; - uitarea numelor celor apropiați și a datelor personale; - incapacitate de memorare; - deteriorarea judecății, a controlului pulsional; - lipsa capacității de autodeterminare și autoservire.

-----

*) Se referă la demențe atrofico-degenerative și la cele organice, caracterizate prin alterarea persistentă și progresivă atât a funcțiilor cognitive (memorie, intelect, limbaj, judecată), cât și a celor noncognitive (afectivitate, percepție, comportament). Sindromul demențial apare în boala Alzheimer și în boala cerebrovasculară (demența corticală postinfarcte cerebrale multiple, encefalopatia aterosclerotică subcorticală - boala Binswanger, forma mixtă), dar și în alte condiții medicale care afectează primar sau secundar creierul: boala Pick, boala Creutzfeldt-Jacob, boala Huntington, boala Parkinson, maladia HIV, hidrocefalie, traumatismele cerebrale, tumorile cerebrale. Explorările imagistice confirmă diagnosticul etiologic al afecțiunii, dar există ca numitor comun reducerea populației neuronale, evidențiată prin atrofia corticală și/sau subcorticală.

Criterii ICD 10:A. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu: ... a) afectarea memoriei (afectarea capacității de învățare a informațiilor noi sau de evocare a informațiilor învățate anterior); ... b) una (sau mai multe ) dintre următoarele tulburări cognitive: ... 

1. afazie (tulburare a limbajului);

2. apraxie (afectarea abilității de a efectua activități motorii, cu toate că funcția senzorială este indemnă);

3. agnozie (incapacitatea de a recunoaște sau de a identifica obiecte, cu toate că funcția senzorială este indemnă);

4. perturbarea funcționării executive (planificare, organizare, secvențializare, abstractizare).B. Deficitele cognitive menționate cauzează, fiecare, afectarea semnificativă a funcționării sociale sau ocupaționale și constituie un declin semnificativ față de un nivel anterior de funcționare. ... C. Afectarea memoriei trebuie să fie prezentă, însă, uneori, poate să nu fie simptomul predominant. ... D. Evoluția se caracterizează prin debut gradat și declin cognitiv continuu. ... 

În procesul evaluării complexe este necesar să fie identificate elemente precum: factorii motivaționali sau emoționali (ideația delirantă, halucinațiile, depresia, tulburările de comportament), factori care pot influența nivelul general de funcționare cognitivă, capacitatea adaptativă și gradul de autonomie personală și socială a persoanei evaluate. Afazia, cu dificultatea înțelegerii comenzilor sau a exprimării răspunsului corect la o întrebare, poate influența interpretarea unei examinări.

Cerința de bază pentru demență este dovada declinului memoriei și a gândirii, declin care să aibă un grad suficient pentru a afecta autonomia personală și socială (capacitatea de autoîngrijire - inclusiv controlul sfincterian - și capacitatea de autoservire, autogospodărire, mobilizare, comunicare).

Evaluarea statusului funcțional și psihoafectiv se realizează avându-se în vedere condiția obligatorie de integritate psihică și mentală a persoanei pentru a fi aptă să efectueze activitățile de bază și instrumentale ale vieții de zi cu zi, astfel încât este necesar să se identifice următoarele elemente:a) gradul deteriorării cognitive prin examenul MMSE, raportat la nivelul de studii al persoanei evaluate; ... b) gradul funcționalității adaptative sociale prin scala de evaluare clinică și funcțională GAFS; ... c) alte elemente care furnizează informații despre contextul sociofamilial în care persoana trăiește. ... 

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	- Pot desfășura activități suprasolicitări fizice/psihice, în condiții de confort psihic și fizic, în mediu colectiv.	- Sprijin pentru a fi menținuți în activitate sau pentru desfășurarea acesteia la domiciliu ori în colaborare.
HANDICAP MEDIU	- Pot desfășura activități specializate, având nevoie de îndrumare periodică.	- Sprijin pentru a fi menținuți în activitate sau pentru desfășurarea acesteia la domiciliu ori în colaborare.
HANDICAP ACCENTUAT	- Sprijin pentru autoservire, îngrijire, viață socială, autodeterminare.	- Sprijin în desfășurarea activităților cotidiene și implicare în viața socială prin asigurarea participării la anumite acțiuni preferate.
HANDICAP GRAV	- Dependență parțială sau totală de ajutorul altei persoane.	- În funcție de rezultatul evaluării complexe și de stabilirea gradului de autonomie personală, pot beneficia de asistent personal.

III. EVALUAREA PERSOANELOR CU TULBURĂRI DE PERSONALITATE ÎN VEDEREA ÎNCADRĂRII ÎN GRAD DE HANDICAP*)

PARAMETRI FUNCȚIONALI		a) examen psihiatric b) examen psihologic: testarea funcțiilor cognitive, afective, a comportamentului și a personalității (prin teste psihometrice și probe proiective)
DEFICIENȚĂ UȘOARĂ	HANDICAP UȘOR	decompensări de scurtă durată cu frecvență rară (1-2/an), de intensitate nevrotică, cu remisiuni bune, spontan sau sub tratament
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	a) decompensări mai dese (2-3/an), de durată mai lungă, nevrotice, cu exacerbări comportamentale, eventual cu asocierea consumului de substanțe toxice b) tulburările pot fi compensate parțial prin tratament
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	a) decompensări frecvente (peste 3/an) de intensitate psihotică, eventuale elemente deteriorative, eficiență terapeutică slabă, asociere cu consumul de substanțe toxice b) dificultate majoră de relaționare socio-profesională și familială, conflictualitate marcată

Conform ICD 10, personalitatea poate fi descrisă drept configurația pattern-urilor răspunsurilor comportamentale, vizibile în viața de zi cu zi, caracteristică unei persoane, o totalitate care este de obicei stabilă și predictibilă.

*) Se referă la tipurile de tulburări de personalitate (boli structurale-psihopatii):a) tulburare de personalitate paranoidă; ... b) tulburare de personalitate schizoidă; ... c) tulburare de personalitate antisocială; ... d) tulburare de personalitate instabil-emoțională– de tip impulsiv și ... – de tip borderline. ...  ... 

Sunt caracterizate prin:

1. controlul incomplet al sferelor afectiv-voliționale și instinctive;

2. nerecunoașterea deficitului structural;

3. incapacitatea de integrare armonioasă și constantă în mediul social;

4. debutul poate fi trasat retrospectiv cel puțin până în adolescență.

În practică se întâlnesc aspecte clinice polimorfe care asociază două sau mai multe trăsături dizarmonice realizând tablouri simptomatologice complexe - tulburări de personalitate mixte (polimorfe).

N.B. În stabilirea deficienței funcționale se vor avea în vedere:a) tipul tulburării de personalitate; ... b) frecvența și intensitatea decompensărilor (de tip psihotic); ... c) durata decompensărilor, ... d) răspunsul terapeutic și calitatea remisiunilor; ... e) integrarea socio-comunitară și profesională; ... f) toxicofilia asociată. ... 

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	- Pot presta orice activitate profesională în funcție de calificare, cu evitarea celor care impun responsabilitate și contact cu publicul.	- Participare fără restricții - activitatea profesională întrun loc de muncă accesibil, având un rol psihoterapeutic important. - Monitorizare medico-psihosocială pentru prevenirea decompensărilor de tip psihotic.
HANDICAP MEDIU	- Pot efectua numeroase activități profesionale în funcție de calificare, fără suprasolicitare psihică, într-o ambianță relațională adecvată. - Transferul activităților de vârf, de responsabilitate și mai ales decizionale, altor membri ai echipei.	- Participare cu condiția realizării unui climat profesional tolerant din partea conducerii și a colectivului de muncă, fără tensiuni psihice în scopul inserției profesionale sau menținerii în activități organizate; - Monitorizare medico-psihosocială.
HANDICAP ACCENTUAT	- Pot executa nenumărate activități profesionale în funcție de calificarea însușită sau în curs de formare, fără solicitare psihică accentuată, responsabilități sau contact cu publicul.	- Facilitarea relațiilor interpersonale în colectivul de lucru, în vederea inserției sociale.

IV. EVALUAREA PERSOANELOR CU PSIHOZE MAJORE ÎN VEDEREA ÎNCADRĂRII ÎN GRAD DE HANDICAP*)

PARAMETRI FUNCȚIONALI		- examen psihiatric (aprecierea clinică a intensității tulburării psihice și a prognosticului apropiat al afecțiunii); - examen psihologic: testarea funcțiilor cognitive, afective, a comportamentului și a personalității (prin teste psihometrice și probe proiective); - scala GAFS;
DEFICIENȚĂ UȘOARĂ	HANDICAP UȘOR	- scor GAFS 61-80; În forme clinice reziduale.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	- scor GAFS 51-60; În remisiuni cu dispariția fenomenelor delirante și halucinatorii permițând reluarea activității la un nivel inferior.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	- scor GAFS 31-50. În formele catatonice, dezorganizate (hebefrenice), paranoide, nediferențiate, necontrolate terapeutic.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	- Scor GAFS 21-30, grav fără asistent personal. - Scor GAFS 1-20 grav, cu asistent personal. În formele cu evoluție progredientă severă a personalității și a comportamentului, cu potențial antisocial

-----

*) Se referă la psihoze majore, care se manifestă prin pierderea capacității de testare a realității, de obicei cu halucinații, deliruri sau tulburări de gândire și pierderea limitelor egoului:a) schizofrenie (debut până la împlinirea vârstei de 35 de ani, cu persistența simptomelor timp de cel puțin 6 luni, conform ICD 10); ... b) alte psihoze majore cu debut precoce (copilărie-adolescență): tulburarea schizoafectivă de tip depresiv sau de tip bipolar, psihoze afective (depresia majoră cronică, tulburarea afectivă bipolară); ... c) psihoze grefate pe o întârziere mentală, indiferent de gradul acesteia și de vârsta solicitantului; ... d) psihoze la care se asociază o tulburare de personalitate (structurală); ... e) psihoze majore, indiferent de vârstă, la persoane fără venituri. ... 

N.B: La evaluarea gradului de handicap în schizofrenie se vor avea în vedere:a) forma clinică: catatonică, hebefrenică, paranoidă, nediferențiată, reziduală, simplă; ... b) tipul de evoluție:– cronică, cu sau fără episoade de acutizare; ... – în remisiune (când o persoană cu schizofrenie nu mai prezintă niciun semn de tulburare); ...  ... c) cooperarea la monitorizarea medicală și eficiența acțiunilor psihoterapeutice; ... d) climatul familial și socioprofesional; ... e) spitalizări frecvente, instituționalizare. ... 

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	- Pot presta activități în condiții de confort psihic și fizic din punct de vedere al ambianței relaționale și materiale. - Sunt contraindicate activitățile care implică suprasolicitare psihică, stresante și cu responsabilitate ridicată.	- Sprijin pentru menținerea în activitate, activități organizate, accesibile. - Monitorizarea medico-psihosocială la serviciul teritorial de psihiatrie.
HANDICAP MEDIU	- Pot desfășura activități, cu program integral sau parțial, în același loc de muncă. - Schimbarea locului de muncă se va face numai dacă acesta este corespunzător din punctele de vedere ale solicitării psihice și al relațiilor interpersonale. - Evitarea profesiunilor cu risc de acutizare a tulburării.	- Sprijin pentru menținere în același loc de muncă sau pentru eventuala schimbare a locului de muncă. - Facilitarea relaționării interpersonale în colectivul de lucru. - Sprijin pentru monitorizarea medicopsihosocială.
HANDICAP ACCENTUAT	- Nu pot desfășura activități profesionale organizate, indiferent de natura și nivelul de solicitare. - Eventual activități în secții de ergoterapie-terapie ocupațională, cu rol psihoterapeutic. - Au afectată parțial capacitatea de autodeterminare și autoservire. - Nu necesită supraveghere permanentă din partea altei persoane.	- Sprijin familial pentru respectarea tratamentului de specialitate, cooperare la activitățile de psihoterapie sau/și terapie ocupațională. - Asigurarea unui climat comunitar și familial de înțelegere, sprijin, fără factori stresanți psihoafectivi.
HANDICAP GRAV	- Dependență parțială sau totală de ajutorul altei persoane.	- În funcție de rezultatul evaluării complexe și de stabilirea gradului de autonomie personală, poate beneficia de asistent personal.

(la 30-05-2013, Cap. I "Funcțiile mentale" a fost modificat de art. I din ORDINUL nr. 982 din 23 mai 2013, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 313 din 30 mai 2013. )

   

Capitolul II

FUNCȚIILE SENZORIALE

I. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcțiilor vizuale în vederea încadrării în grad de handicap*)

PARAMETRI FUNCȚIONALI	DEFICIENȚA MEDIE	DEFICIENȚA ACCENTUATĂ	DEFICIENȚA GRAVĂ
	HANDICAP MEDIU	HANDICAP ACCENTUAT	HANDICAP GRAV
Acuitatea vizuală (calitatea vederii) mono-binoculară (cu cea mai bună corecție, la ochiul cel mai bun). Refractometrie oculară (autorefractometru dioptron)	Acuitatea vizuală 1/8 (0,12) - 1/10 (0,10) cu corecție optimă la ochiul cel mai bun	Acuitatea vizuală 1/12 (0,08) (4 m) - 1/25 (0,04) (2 m) la ochiul cel mai bun	VAO < 1/25 sub (0,04) (2 m) cecitate relativă VAO = pmm, pl, fpl = cecitate absolută VAO < 1/25 până la 1/50 - grav fără asistent personal VAO ≤ 1/50 (0,02) (n.d. la 1 m) - grav cu asistent personal

-----

*)

1. În afecțiunile cronice primar și secundar oculare, inflamatorii, heredodegenerative, degenerative, traumatice, tumorale, vasculare cu evoluție cronică-progresivă sub tratament specific sau cu sechele morfofuncționale; vicii de refracție (miopie forte; fortisima: 14-15D; hipermetropie medie 3D - 6D; forte ≥ 6D), de acomodare, nistagmusul.

Nu se încadrează în grad de handicap persoane cu vicii de refracție dacă acuitatea vizuală cu corecție optică este bună și câmpul vizual în limite normale.

2. Nu se încadrează în grad de handicap persoane cu afecțiuni reversibile prin tratament medical sau chirurgical, ca de exemplu, cataracta neoperată, cu șanse de recuperare a vederii prin intervenție chirurgicală. Evaluarea se va face numai după intervenția chirurgicală, dacă este cazul. Cazurile speciale, în care intervenția pentru cataractă este inutilă, de exemplu pacienții cu cataractă, dar fără simț luminos etc., vor fi certificate de minimum 2 oftalmologi.

3. Ochiul unic, chiar cu vedere normală, se poate încadra în grad de handicap accentuat, timp de 12 luni de la pierderea ochiului - vederii - congener. Ulterior încadrarea se realizează în raport cu deficiența vizuală, conform tabelului.

(la 16-04-2019, Punctul 3. din Notă, Punctul I, Capitolul II a fost modificat de Punctul 1, Articolul I din ORDINUL nr. 741 din 96 aprilie 2019, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 293 din 16 aprilie 2019 )

4. Acuitatea vizuală și câmpul vizual sunt singurele criterii de încadrare într-un grad de handicap, din punct de vedere oftalmologic (pentru creșterea acurateței sunt necesare două referate de specialitate).

PARAMETRI FUNCȚIONALI	DEFICIENȚA MEDIE	DEFICIENȚA ACCENTUATĂ	DEFICIENȚA GRAVĂ
	HANDICAP MEDIU	HANDICAP ACCENTUAT	HANDICAP GRAV
Câmp vizual (manual) la ochiul cel mai bun Câmp vizual computerizat**)	Redus concentric în jurul punctului de fixație la 30-40 grade la ochiul cel mai bun	Redus concentric în jurul punctului de fixație la 10-30 grade	Tubular, în jurul punctului de fixație sub 10 grade
Percepția luminii la stimuli vizual Potențiale vizuale evocate (PEV). Electroretinograma (ERG)***)	Normal	Potențiale modificate Retina încă funcțională	Lipsă percepție luminoasă Traseu stins Retina nefuncțională

-----

**) Câmpul vizual computerizat oferă relații privind sensibilitatea retinei cu modificări specifice structurii funcțiilor vizuale afectate efectiv (are programe prestabilite în funcție de diagnosticul clinic).

***) PEV și ERG sunt utilizate în aprecierea stării funcționale a retinei (teste obiective).

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	Profesiuni care nu comportă periclitate oculară sau suprasolicitare vizuală NU permis de conducere de orice tip, conform legislației din domeniu	Fără restricții
HANDICAP ACCENTUAT	Limitări în orientarea spațială, în acomodarea la trecerea de la lumină la întuneric și invers Profesiuni care nu comportă periclitate oculară sau suprasolicitare oculară INTERZIS permis de conducere de orice tip conform legislației din domeniu	Optimizarea condițiilor de mediu (luminozitate, contrast) Dispozitive de corecție optică
HANDICAP GRAV	Dificultăți majore de orientare în spațiu Pot desfășura activități lucrative Dependență parțială sau totală de asistența specializată INTERZIS permis de conducere de orice tip, conform legislației din domeniu	Adaptarea trecerilor de pietoni de pe străzile și drumurile publice conform prevederilor legale, inclusiv marcarea prin pavaj tactil Montarea sistemelor de semnalizare sonoră și vizuală la intersecțiile cu trafic intens Câinele-ghid care însoțește persoana cu handicap grav are acces liber și gratuit în toate locurile publice și în mijloacele de transport Sisteme informatizate adaptate, tehnologie asistivă În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene

II. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcțiilor auditive în vederea încadrării în grad de handicap*)

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Audiometrie subiectivă tonală liminară, audiometrie vocală, potențiale evocate auditive precoce, impedansmetrie și otoemisiuni acustice
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Pierdere auditivă bilaterală între 41-70 dB, protezabilă

-----

*) În afecțiunile cronice auditive de cauză diversă: inflamatorie, infecțioasă, toxică, vasculară, heredodegenerativă, traumatică, tumorală - congenitale sau dobândite precoce - copilărie/adolescență - însoțite de hipoacuzie - tip transmisie, neurosenzorială, mixtă, protezabile sau neprotezabile ori cu surditate (cofoză), cu sau fără tulburări de comunicare (surdomutitate-surdocecitate).

Evaluarea complexă va fi centrată pe aprecierea capacității de comunicare și relaționare socială și identificarea tulburărilor psihice și de limbaj.

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ

HANDICAP ACCENTUAT

Pierderea auditivă peste 70 dB care se protezează greu, asociată cu tulburări psihice și de limbaj Surditate congenitală sau dobândită înaintea achiziționării limbajului însoțită de mutitate (surdocecitate cu demutizare slabă/nulă), cu pierdere peste 90 dB (surdități profunde și cofoze).

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	Nu sunt recomandate activități ce implică siguranța altor persoane - conducerea unor vehicule de mare tonaj, autobuze, microbuze, avioane, trenuri etc. - sau activități operative în profesii ce necesită standarde de auz - poliție, armată, aviație etc.	Protezare auditivă
HANDICAP ACCENTUAT	Nu sunt recomandate activități ce implică siguranța altor persoane - conducerea unor vehicule de mare tonaj, autobuze, microbuze, avioane, trenuri etc. - sau activități operative în profesii ce necesită standarde de auz - poliție, armată, aviație etc., activități de comunicare cu publicul, telecomunicații.	Asigurarea unor sisteme optice de semnalizare înlocuindu-le pe cele sonore Protezare auditivă Asigurare de interpreți mimicogestuali în instituțiile publice

OBSERVAȚII:

În cazul deficienței auditive există atât afectare cantitativă, cât și calitativă a sistemului auditiv, de aceea, protezarea auditivă are limitări în unele situații, precum cele legate de localizarea spațială sonoră sau înțelegerea vorbirii în zgomot. De asemenea, o persoană cu handicap auditiv protezată depinde de integritatea și funcționarea unui dispozitiv electronic, a cărui continuitate în funcționare este supusă imprevizibilului.

III. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcțiilor vestibulare în vederea încadrării în grad de handicap*

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Evaluarea reflexelor: - vestibuloocular prin ENG - electronistagmografie - sau VNG - videonistagmografie; - vestibulospinal - posturografie dinamică computerizată sau craniocorpografie.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Diferența între cele două vestibule la probele provocate depășește 30%. Nistagmus spontan prezent sau deviații nete
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Afectare vestibulară obiectivată prin teste Ortostatismul este posibil dar dificil de menținut, tulburări funcționale echivalente cu 60-80%.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Afectare vestibulară obiectivată prin teste Ortostatismul este imposibil în criză, însoțit de tulburări vegetative. Probele spontane și provocate (dacă se pot practica) sunt pozitive. Tulburări funcționale echivalente cu 80-100% Pentru perioade limitate de 12 luni, în funcție de durată și reversibilitatea tulburărilor majore de echilibru la acțiunile de recuperare

(la 16-04-2019, Rândul 4 din tabelul din Puncul III, Capitolul II a fost modificat de Punctul 2, Articolul I din ORDINUL nr. 741 din 96 aprilie 2019, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 293 din 16 aprilie 2019 )

-----

*) În afecțiunile cronice vestibulare, precum și ale căilor acestora sau în contextul unor afecțiuni neurologice, congenitale ori contractate precoce.

NOTE:

În general tulburările vestibulare periferice au un caracter pasager, tranzitoriu.

Tulburările de echilibru survin când există o diferență funcțională mai mare de 20-30% între cele două vestibule.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	Locuri de muncă: nu pot conduce vehicule, avioane, echipamente industriale.	Restricție pentru activitățile care se desfășoară la înălțime sau în mișcare
HANDICAP ACCENTUAT	Permise activități statice	Adaptarea locului de muncă, astfel încât să nu fie suprasolicitată postura ortostatică sau să o faciliteze prin mijloace suplimentare de sprijin etc.
HANDICAP GRAV	Sprijin pentru autoservire, îngrijire și autogospodărire în activitățile de bază ale vieții de zi cu zi pentru perioada în care ortostatismul și mobilizarea nu se pot realiza.	Necesită asistență de specialitate În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

(la 14-05-2014, Cap. II "Funcțiile senzoriale" a fost modificat de art. I din ORDINUL nr. 707 din 13 mai 2014, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 354 din 14 mai 2014, fiind înlocuit cu Cap. II din anexa la același act normativ. )

   

Capitolul III

FUNCȚIILE FONATORII ȘI DE COMUNICARE VERBALĂ

EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA VOCII*)

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

- Examen ORL │- Disfonie izolată │Diplegie recurențială în │- Traheostomă permanentă

- Examen laringoscopic │ (răgușeală); │poziție de abducție sau │fără laringectomie.

- Examen histopatologic │- Voce bitonală (pareză │adducție (cu păstrarea │- Traheostomă cu larin-

- Probe ventilatori │coardă vocală - recu- │vocii dar cu tulburări de│gectomie, determinată de

- Anchetă │rențială, unilaterală) │respirație), în funcție │procese maligne sau

│ │și de specificul profesi-│zdrobirea laringelui.

│ │unii (profesioniști ai │- Ablația laringelui cu

│ │vocii) │traheostomă permanentă

│ │ │și lipsa crigmofonatiei,

│ │ │cu tulburări de vorbire,

│ │ │de ventilație și,

│ │ │eventual, de nutriție,

│ │ │ținând seama de cauza

│ │ │care a determinat

│ │ │afectarea structurală.

────────────────────────────┴────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

--------------------

*) Se referă la tulburările fonatorii determinate de afectarea laringelui, cauzate de:

– stenoze post traumatice, ... – pareze sau paralizii (corzi vocale - n. recurențiali), ... – procese tumorale benigne, maligne, ... – procese inflamatorii cronice, trenante sau repetitive. ... 

Funcția fonatorie poate fi tulburată începând cu cavitatea bucală (stomatolalie) și până la organul fonator principal, laringele, sub formă de :– voce bitonală în paralizie recurențială, ... – disfonie prin formațiuni tumorale, ... – afonie consecutivă ablației laringelui. ... 

Cuantificarea tulburărilor fonatorii se face în raport de inteligibilitatea vocii de la ușoară și până la accentuată, când este vorba de afonie.

În stabilirea gradului de handicap se vor avea în vedere și:– specificul profesiei (profesioniști ai vocii), ... – efectul terapiei, ... – eventualele recidive (nodului corzi vocale, polipi - recidive tumorale benigne sau malignă). ... 

NB Funcțiile mentale ale limbajului, de articulare, tulburările de limbaj vorbit - mutitatea, limbaj slab cu toate încercările de reeducare (labiolectura) sunt prevăzute la capitolele respective.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI*)	PARTICIPARE - NECESITĂȚI*)
HANDICAP UȘOR	Orice activitate profesională fără suprasolicitare fizică mare, în condiții de microclimat adecvat, fără variații termice, mediu prea rece sau prea cald sau uscat, fără curenți de aer, umezeală.	Asigurarea unui loc de muncă cu solicitare redusă, în condiții de microclimat, fără variații termi- ce, curenți de aer, prea umed.
HANDICAP MEDIU	Orice activitate profesională fără suprasolicitare fizică mare, în condiții de microclimat adecvat, fără variații termice, mediu prea rece sau prea cald sau uscat, fără curenți de aer, umezeală. Pentru profesioniști ai vocii (profesori, avocați, soliști, cântăreți vocali s.a.),schimbarea locului de muncă fără solicitarea vocei, în condiții favorabile de microclimat - condiții ambientale la locul de muncă sau profesiei.	Asigurarea unui loc de muncă cu solicitare redusă în condiții de microclimat, fără variații termi- ce, curenți de aer, prea umed. Monitorizare medicală la servi- ciul de ORL, tratament adecvat.
HANDICAP ACCENTUAT	Au capacitatea de autoservire și autoîngrijire conservate.	Monitorizare medico-psiho-socială la serviciul ORL, de logopedie, și psihologie teritorială. Sprijin familial și eventual comunitar pentru unele activități (de autogospodărire).

------------------

*) În principiu, afectarea vocii pentru anumite profesii și locuri de muncă poate fi hotărâtoare, în timp ce, în altele, unde nu există mesaj vorbit, munca se poate desfășura normal.

   

Capitolul IV

FUNCȚIILE SISTEMULUI CARDIOVASCULAR, HEMATOLOGIC, IMUNITAR ȘI RESPIRATORA. FUNCȚIILE SISTEMULUI CARDIOVASCULAR

I. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA FUNCȚIILOR INIMII*)

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

- EKG de repaus ; │ IC Nyha I │ IC Nyha II │ IC Nyha III │ IC Nyha IV

- Test de toleranță la ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

efort (TTE); │- Persoana este │- Persoana este │- Persoana prezintă │- Persoana este

- Ecografie bidimensiona- │asimptomatică în │asimptomatică în │simptome limitatoare│simptomatică în

lă, ecografie Doppler ; │timpul activității│condiții de │de prestare a acti- │repaus, apar semne

- Cateterism cardiac, │uzuale sau/și │repaus, efectuează│vității zilnice de │de ICC, gradul de

angiografie │profesionale ; │activități zilnice│întreținere, pre- │afectare cardiacă

- Monitorizare tensiune │- Tulburări de │uzuale, dar nu │zintă semne de ICC │între 85-100%,

arterială (TA) │ritm și conducere │poate face │corectabile sub │ireversibilă la

- Examen fund de ochi (FO)│minore, influen- │eforturi fizice │tratament ; │tratament ;

│țate de tratamen- │prelungite ; │- Cardiostimulare │- Tulburări de ritm

│tul specific. │- Tulburări de │eficientă cu tulbu- │și de conducere

│ │ritm sau/și de │rări funcționale la │grave, neinfluen-

│ │conducere repeti- │eforturi mici, chiar│țate de tratament

│ │tive care necesită│și în repaus ; │- Cardiostimulare

│ │tratament susținut│- Aritmii ES ce nu │ineficientă.

│ │continuu la care │pot fi controlate │

│ │toleranța de efort│prin tratament și │

│ │este limitată de │induc tulburări │

│ │apariția tulbură- │hemodinamice mani- │

│ │rilor funcționale │feste accentuate │

│ │la eforturi de │în efort. │

│ │intensitate mare │ │

│ │sau medie. │ │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┼───────────────────

---------------

*) 1. În afectarea primară a funcției contractile a inimii:

– Cardiomiopatiile primare, primitive sau idiopatice: ... – CMP dilatativă sau congestive, ... – CMP hipertrofică sau obstructive, ... – CMP restrictivă sau obliterantă. ... 

2. În afectarea secundara a funcției contractile a inimii:– Angiopatii congenitale cianogene sau necianogene operate sau neoperate cu insuficiență cardiacă cronică clinic manifestată: ... – DSA, DSV, Coarctație aortă Stenoză de aortă, Stenoză de arteră pulmonară asociată cu DSV, ... – Tetralogia Fallot, transpoziții de vase mari, ... – Atrezia de tricuspidă, anomalia Ebstein. ... – Valvulopatii: de etiologie diversă, complicate sau decompensate neoperate sau operate ... 

(protezate), contractate precoce.

3. În afectarea ritmului și conducerii cardiace:– Tulburări de ritm și de conducere persistente și severe contractate precoce (purtător de pacemaker). ... 

4. Complicații post-transplant cardiac.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	Orice activitate profesională	Participare fără restricții
HANDICAP MEDIU	Orice activitate profesională care nu necesită efort fizic mare	Nu se pot adapta la efort fizic de intensitate mare și durată.
HANDICAP ACCENTUAT	Limitarea capacității de adaptare la efort fizic (profesional și casnic)	Măsuri de adaptare a utilajelor pentru reducerea efortului fizic necesar, evitarea poziției forțate în muncă, deplasării posturale pe distanțe mari pe plan înclinat,urcarea de scări.
HANDICAP GRAV	Limitare majoră a capacității de autoîngrijire și autogospodărire, de menținere a stării de sănă- tate, de comunicare și partici- pare la viața de familie.	- Necesită asistent personal. - Necesită servicii specializate.

II. Evaluarea gradului de handicap în afectarea funcțiilor arterelor legate de fluxul sanguina. Construcția și/sau obstrucția arterială (arteriopatii obliterante) - trombangiopatii obliterante - boală Buerger ... b. Angineuropatii primare (boală Raynaud)* ... c. Limfedemul primar** și secundar***, stadiile 2 și 3 OMS ... 

PARAMETRI FUNCȚIONALI			- examen Doppler; - RMN; - angiografia cu substanță de contrast; - pletismografia prin impedanță. N.B. Pentru arteriopatii: 1. evaluare în funcție de gradul de ischemie periferică, modul de apariție a claudicației intermitente și intensitatea tulburărilor ischemico-necrotice; 2. evaluare după clasificarea Leriche-Fontaine; 3. evaluare după indicele gleznă/braț; 4. scor ADL, IADL.
DEFICIENȚĂ UȘOARĂ	HANDICAP UȘOR	Arteriopatie obliterantă stadiul IIa și stadiul IIb cu claudicație intermitentă sau constricția arterială evaluată prin metode de laborator (parametri funcționali) Indicele gleznă/braț 0,6-0,8
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Arteriopatie obliterantă stadiul III cu claudicație intermitentă în repaus, dureri în decubit Indicele gleznă/braț < 0,6 Arteriopatie obliterantă stadiul IV cu amputație gambă unilaterală protezată, proteză funcțională. Pentru o perioadă limitată, în vederea adaptării la proteză se stabilește handicap accentuat. Boala Raynaud cu crize vaso-spastice frecvente, cu dureri, cianoza degetelor mâinii și parestezii Limfedemul primar/secundar cu deformarea unilaterală globală a membrului superior sau inferior
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Arteriopatie obliterantă stadiul IV cu: - amputație coapsă - bont greu protezabil sau neprotezabil ori cu proteză nefuncțională; - amputație de coapsă (bont mai mic de 6 cm) greu/neprotezabilă, dezarticulație coxofemurală; - amputație bilaterală a membrului pelvin de la nivelul gambelor protezate, proteze funcționale; - amputație unilaterală de membru pelvin neprotezată ori cu proteză nefuncțională asociată cu reducerea funcționalității membrului pelvin controlateral sau a unui membru toracic prin diferite afecțiuni neurologice, osteoarticulare etc. Se stabilește handicap accentuat sau grav în raport cu gradul afectării autonomiei personale. Arteriopatie obliterantă stadiul IV cu amputație de gambă unilateral neprotezată, cu tulburări trofice cutanate la membrul contralateral Angioneuropatiile primare (boală Raynaud) forme avansate Limfedemul primar sau secundar bilateral cu deformare globală a membrului superior sau inferior, cu tulburări accentuate de manipulație, gestualitate, statică și mers
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Arteriopatie obliterantă stadiul IV cu: - amputație a ambelor coapse (imposibilitatea realizării ortostatismului fără cârje); - lipsă prin dezarticulație/amputație a unui membru pelvin, asociată cu anchiloza sau plegia membrului pelvin opus; - lipsă prin dezarticulație sau amputație a unui membru pelvin, asociată cu amputație/dezarticulație sau plegie de membru toracic; - amputația membrului toracic unilaterală cu reducerea prehensiunii contralateral de cauze diverse: afectări neurologice, osteoarticulare, limfedem etc.; - amputație a ambelor membre toracice (de la diferite niveluri) cu/fără redori strânse ale articulațiilor, cu imposibilitatea realizării gestualității profesionale și uzuale. - Limfedemul primar/secundar, stadiul 3 OMS, cu deformare globală bilaterală a membrelor superioare cu tulburări grave de manipulație sau uni/bilaterală a membrului inferior, asociat cu deficit motor datorat unor afectări neurologice, osteoarticulare, obezitate morbidă, care determină tulburări grave de statică/mers /transferuri posturale.

* Caracterizate prin spasm al arteriolelor de la nivelul degetelor și, ocazional, al altor extremități, prag scăzut pentru aplicații reci sau orice cauză care activează simpaticul sau eliberarea de catecolamine.În formele severe se pot forma tromboze ale articulațiilor mici, care pot favoriza apariția de necroze cu amputații (pierderi tisulare) la nivelul falangelor degetelor, mai rar la police.Afectează mai ales sexul feminin.Patogenia este incertă.** Caracterizat prin acumularea excesivă de lichid limfatic și tumefierea țesutului cutanat din cauza obstrucției, distrugerii sau hiperplaziei vaselor limfatice.Mai frecventă la femei și de obicei unilateral.Edem difuz, cu deformarea membrului inferior sau superior în fazele înaintate, fără modificări cutanate sau semne de insuficiență venoasă.Poate surveni la naștere, în adolescență sau mai târziu, pe parcursul vieții.*** Elefantiazis primar/secundar, cu afectare gravă a realizării gestualității, manipulației și locomoției/transferurilor posturale.

Există mai multe sisteme de stadializare a limfedemului, cel mai utilizat fiind cel al OMS, cu următoarele stadii:

1. reversibil spontan;

2. ireversibil spontan;

3. elefantiazis.

(la 02-04-2018, Punctul II. din Litera A. , Capitolul IV a fost modificat de Punctul 1, Articolul I din ORDINUL nr. 1.070 din 13 februarie 2018, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 296 din 02 aprilie 2018 )

 ... B. FUNCȚIILE SISTEMULUI HEMATOLOGIC

De reținut:– În afecțiunile care evoluează în pusee, evaluarea se va face în perioadele de remisiune, luându-se în considerare însă, ca element important, frecvența și durata episoadelor acute (confirmate prin documente medicale). ... – Se va ține seama de posibilitatea tratamentului, durata acestuia, efectele produse și persistența lor în timp. ... – Evaluarea funcțională se face la 6 - 12 luni. ... – În situația aplicării tratamentului citostatic, imuno-supresor și radioterapeutic, în evaluare se vor avea în vedere atât efectele nefavorabile ale acestora cât și tulburările funcționale determinate de afecțiunea hematologică propriu-zisă. ... – În caz de transplant de măduvă osoasă, evaluarea se va face la 6 luni de la realizarea transplantului. ... 

I. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN ANOMALII ALE CELULELOR HEMATOPOETICE (FUNCȚIILOR DE PRODUCERE A SÂNGELUI ȘI ALE MĂDUVEI OSOASE)*

1. Leucemii acute**

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

- hemoleucograma │În remisiunile │În remisiunile │-Afecțiune │În formele

completă │durabile de 4-5 │durabile sub 4-5 │evolutivă cu │accentuate care

-frotiu de sânge periferic│ani, sub rezerva │ani │complicații și │determină

- mielogramă │verificărilor │ │răspuns │imobilizarea și

- acid uric │funcționale, │ │nesatisfăcător la │pierderea

- creatinină │anual │ │tratament. │capacității de

- computer tomograf │ │ │-Recădere după │autoservire, prin

- lichid cefalorahidian │ │ │3-4 ani (recădere │complicații

(LCR) │ │ │rezistentă la │grave,

- transaminaze │ │ │tratament). │ireversibile

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

* 1. Leucemii acute

2. Leucemia granulocitară cronică

3. Leucemia limfoidă cronică

4. Policitemia vera (Boala Vaquez)

5. Trombocitemia hemoragică

6. Mielofibroza cu metaplazie medulară

7. Sindromul mielo-displazic

8. Anemiile aplastice

** a. Proliferare malignă a celulelor hematopoetice, caracterizată prin oprirea lor în diferențiere și maturație, asociată sau nu cu trecerea celulelor blastice în sângele periferic.

Caracterul esențial (major) de diagnostic = prezența de celule blastice peste 30% din totalul celulelor medulare la puncție sau biopsie osoasă.b. Intensitatea deficienței funcționale este determinată de caracterul malign al bolii, de anemia însoțitoare, de hemoragii, de infecții, precum și de alte complicații ca: meningita leucemică, infiltrate craniene, pulmonare sau nefropatia urică. ... 

2. Leucemia granulocitară cronică*

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

- clinic: │În formele ușoare │În formele cu │În faze accentuate │În faza blastică

- splenomegalie; │cu remisiuni de │evoluție lentă, │și de │(finală) - ca în

- hepatomegalie │lungă durată, │cu remisiuni │metamorfozare │leucemiile acute

(ușoară); │clinice și │trecătoare dar │blastică cu │

- dureri osoase. │citologice. │repetate, cu │complicații severe, │

- paraclinic: │ │complicații │leucocitoză care nu │

- hemoleucogramă: │ │moderate │răspunde la │

leucocitoză marcată cu │ │(litiază renală) │tratament │

deviere la stânga │ │ │ │

- anemie în grad │ │ │ │

variabil; │ │ │ │

- mielogramă: măduvă │ │ │ │

hiperplazică, │ │ │ │

predominând │ │ │ │

granulocitară; │ │ │ │

- acid uric, creatinină; │ │ │ │

- ecografie renală │ │ │ │

(abdominală) │ │ │ │

- examen citogenetic. │ │ │ │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

* a. Afecțiune neoplazică hematologică din grupa bolilor mieloproliferative cronice, caracterizată prin creșterea excesivă a granulocitelor;b. Are o evoluție medie de 4 ani, dar supraviețuirea poate atinge 15-20 de ani; ... c. Remisiunile în faza cronică produse de tratament, au durate de luni și ani; ... d. Deficiența este determinată de caracterul malign, de complicații (hipersplenism, splină tumorală cu fenomene de compresiune abdominală, infarcte splenice, hemoragii, infecții s.a.) ... 

3. Leucemia limfatică cronică*

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

- clinic: │În stadiul 0 sau I, când│În stadiul II, când │În leucemia limfatică

- transpirații nocturne, │apar adenopatii, │apare hepatomegalia │cronică stadiul III și

- astenie fizică, │evoluție staționară pe │sau/și splenomegalia cu │IV cu anemie <11gr %

- scădere ponderală, │timp îndelungat, răspuns│remisiuni de │Hb, hematocrit sub 33%,

- adenopatii, │favorabil la tratament. │minimum 3 ani sub │trombocitopenie (sub

- hepato-splenomegalie. │ │tratament. │100.000 mmc), cu

- paraclinic: │ │ │răspuns terapeutic slab

- hemoleucogramă: │ │ │și prognostic

limfocitoză > 30.000 mmc │ │ │nefavorabil.

- mielogramă: infiltrații │ │ │

limfocitare în maduva osoasă│ │ │

ce depășesc 30% (criteriu │ │ │

major), │ │ │

- electroforeza proteine și │ │ │

test Coombs. │ │ │

────────────────────────────┴────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

* Este o afecțiune primară a țesutului limfatic în care se produce acumularea și proliferarea unei clone maligne de limfocite blocate în maturație.

4. Policitemia vera (Boala Vaquez)*

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

- clinic: │În faza │În faza │În faza policitemică│În metaplazia

- splenomegalie; │policitemică în │policitemică fără │cu sechele │mieloidă

- hepatomegalie; │remisiune clinica │remisiune, cu │persistente prin │postpolicitemică și

- HTA │și citologică, cu │complicații │complicații │de leucemie acută

- examen │HT intre 40-45%, │moderate (HTA, │trombotice │cu complicații

neurologic │trombocite sub │hemoragice sau │(neurologice, │severe neurologice

- paraclinic: │400.000 mmc │tromboze │cardiace, hepatice) │sau cardiace, care

- hemogramă │ │reduse), cu HT de │sau în faza de │împiedică

completă: │ │50%, cu │metaplazie, │autoservirea.

- nr. hematii │ │splenomegalie │postpolicitemică, cu│

- Hb gr. % │ │moderata, cu │splenomegalie │

- nr. leucocite │ │saturație de HbO(2│tumorală, fibroză │

- nr. trombocite │ │normală, cu │medulară extinsă, │

- HT │ │trombocitoză │tablou sangvin cu │

- mielogramă │ │peste 400.000 │leucoeritroblasti, │

sau/și │ │mmc și │masă eritrocitară │

- puncție osoasă │ │leucocitoză peste │normală sau │

- teste de coagulare │ │12.000 mmc/ │scazută. │

- ecografie │ │ │ │

cardiacă │ │ │ │

- saturația cu O(2) a │ │ │ │

Hb din sângele │ │ │ │

arterial(daca este │ │ │ │

cazul) │ │ │ │

- eritropoietină │ │ │ │

serică sau urinară │ │ │ │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

* Este o afecțiune hematologică (din cadrul bolilor mieloproliferative) caracterizată prin proliferarea excesivă a celulelor din seria roșie

Evoluează în trei faze– faza policitemică în care sunt posibile remisiuni clinice și citologice până la 20 ani, ... – faza de metaplazie mieloida postpolicitemică, ... – faza de leucemie acută postpolicitemică. ... 

5. Trombocitemie hemoragică esențială sau primară*

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

- nr. trombocite = crescute │În faze de remisiune │În formele cu │În formele cu

mai mult de 600.000/mmc, │clinică și hematologică │complicații │complicații trombotice

fără o cauză identificabilă │cu trombocite de │trombotice și/sau │și/sau hemoragice

(infecție, neoplasm sau │400.000 mmc. │hemoragice remise și │severe, cu sechele

hematologice); │ │cu remisiune citologică │persistente, cu

- mielograma = hipercelulara│ │(trombocite 400.000 │trombocitoză peste

cu hiperplazie │ │mmc) cu │600.000 mmc,

megacariocitară; │ │splenomegalie │rezistente la tratament.

- masa eritrocitara normală │ │moderată. │

(sub 36 ml/kg corp la B și │ │ │

sub 32 ml/kg corp la F); │ │ │

- absența fibrozei extinse a│ │ │

măduvei; │ │ │

- splenomegalie, în evoluție│ │ │

atrofie splenică; │ │ │

- agragate trombocitare. │ │ │

────────────────────────────┴────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

* a. Este o anomalie hematologică (din bolile mieloproliferative cronice) caracterizată prin proliferare megacariocitelor, ceea ce conduce la creșterea numărului de trombocite în sânge.b. Diagnosticul se pune pe:– trombocite >600.000/mmc ... – masa eritrocitară normală, bazofilie prezentă ... – splenomegalie ...  ... 

Se pot obține, prin tratament, remisiuni pe durate variabile.

6. Mielofibroză cu metaplazie mieloidă*

──────────────────────────────────────────┬──────────────────────────┬──────────────────────

│ DEFICIENȚĂ MEDIE │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ │ ACCENTUATĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────────────┼──────────────────────

│ HANDICAP MEDIU │ HANDICAP

│ │ ACCENTUAT

──────────────────────────────────────────┼──────────────────────────┼──────────────────────

- splenomegalie moderată sau gigantă; │În faze proliferative fără│În faza de

- hemogramă (Hb scăzută, Ht scăzut, │complicații. │insuficiență medulară

reticulocitoză, nr. leucocite normal sau │ │cu pancitopemie,

scăzut, formula leucocitară deviată la │ │cu sindrom anemic,

stangă și bazofilie) frotiu sângehematii │ │hemoragic și

«în picătură»; │ │infecțios.

- mielogramă (biopsie medulară din │ │

creasta iliacă: tablou leucoeritroblastic │ │

și mielofibroză); │ │

- În fazele avansate = insuficiența │ │

medulară = pancitopenie cu: │ │

- Sindrom anemic │ │

- Sindrom infecțios │ │

- Sindrom hemoragic. │ │

- Acid uric; │ │

- Creatinină; │ │

- Sideremie │ │

──────────────────────────────────────────┴──────────────────────────┴──────────────────────

* a. Este o afecțiune neoplazică, hematologică din grupa bolilor mieloproliferative cronice, caracterzată prin:– Hiperproducție de celule hematopetice; ... – Hipeproducție de celule stromale (fibroblaști).b. Supraviețuirea este, în medie, de 5-7 ani, cu limite între 1-20 ani. ...  ... 

7. Sindromul mielo-displazic*

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ/GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT/GRAV

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

- Anemie cu semne de │În remisiuni complete, │În remisiuni parțiale, │- În anemie refractară

hipoxie anemică și cu │clinice și citologice, │de durată medie, cu │simplă sau cu exces de

modificări morfologice │în anemii simple, │rezultate favorabile │blaști, cu Hb sub 8

cu macrocitoză, │refractare. │la tratament, în │gr/dl, cu tratament

poichilocitoză, siderocite │ │anemiile refractare, │ineficient;

în sângele periferic; │ │în leucemia │- În anemii cu exces de

- Megaloblastoză, │ │mielomonocitară │blaști în transformare

sideroblasti patologici │ │cronică, în faze │care preced leucemia

multinucleați în măduva │ │cronice fără │acută;

osoasă. │ │complicații. │- În leucemia

- Mielograma cu colorații │ │ │mielomonocitară cronică

speciale. │ │ │în perioada de acutizare

│ │ │a afecțiunii.

────────────────────────────┴────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

* a. Este forma de insuficiență medulară datorată imposibilității maturării celulare din seriile mieloide;b. Sunt incluse stări preleucemice cu anemie refractară simplă sau cu sideroblaști inelari sau cu exces de blaști și leucemia cronică mielomonocitară; ... c. Durata de viață 1-3 ani. ... 

8. Anemiile aplastice*

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ/GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT/GRAV

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

- Hemograma │În forme ușoare │În formele medii, │- În forme cronice care

completă │sau remisiuni totale │fără tendințe │necesită transfuzii

- Hematocrit (HT) │ale acestora. │evolutive, fără │repetate, cu hemosideroză

- Hemoglobină (Hb) │ │complicații sau în │ciroză hepatică și cu

- Număr trombocite │ │fazele de │diabet zaharat;

- Mielogramă sau │ │remisiune parțială. │- În formele severe cu

puncție osoasă, │ │ │complicații grave;

biopsie │ │ │- În forme ce necesită

- Sideremie │ │ │transfuzii repetate,

- Glicemie │ │ │atât în perioade acute

- Probe de insuficientă │ │ │cât și 2 ani după

hepatică │ │ │obținerea unei remisiuni.

────────────────────────────┴────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

* a. Caracterizate prin citopenie periferică și medulară cu hipo sau acelularitate.b. Pot avea aspect de:– Anemie eritroidă pură (eritroblastopenie) cu reticulocite <1% ... – Aplazie granulocitară (agranulocitoză) în care granulocitele sunt <500/ml ... – Aplazie megacariocitară în care trombocitele sunt sub 20.000/ml ...  ... c. Complicații: infecții, hemoragii, mielodisplazie, leucemie acută în fazele tardive ... d. Remisiunile sunt rare, dar pot fi parțiale sau totale. ... e. În formele severe mortalitate este > 80%, din care peste 50% mor în primul an de evoluție ... 

II. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA CAPACITĂȚII SÂNGELUI DE A TRANSPORTA OXIGEN

────────────┬───────────────────────────┬───────────────────────────┬───────────────────────

│ │ │

│ ANEMIE FERIPRIVĂ* │ ANEMIE │ ANEMII

│ │ MEGALOBLASTICĂ** │ HEMOLITICE***

────────────┼───────────────────────────┼───────────────────────────┼───────────────────────

│- Hb HT scăzute; │- Hb HT scăzute; │Clinic:

│- CHEM <30%; │- Trombo-leucopenie; │- Paloare;

│- VEM <80 microni; │- Scad reticulocitele; │- Subicter conjunctival

PARAMETRI │- Sideremie <50 micrograme │- În frotiu macrocite; │ sau/și tegumentar;

FUNCȚIONALI│ la 100ml; │- Mielogramă: modificări de│- Splenomegalie cu/fără

│- Mielogramă: absentă │ tip megaloblastic pe toate│ hepatomegalie.

│hemosiderinei medulare și │ seriile. │Paraclinic:

│a sideroblastilor. │Alte semne: │- Hb HT scăzute;

│- Investigații pentru │- Glosita Hunter, │- Reticulocite crescute

│determinarea cauzei │- Manifestări neurologice, │-Mielograma arată hiper

│ │- Anaclorhidrie histamino- │-plazie eritroblastică

│ │ rezistentă, │cu inversarea

│ │- Gastrită atrofică, │raportului G/E;

│ │- Test Schilling cu valori │-Bilirubinemie crescuta

│ │ scăzute (normal 8-25%), │în special indirectă;

│ │- Vitamina B(12) în │- Urobilinogen prezent;

│ │ sânge < 100mg %. │- Teste de hemoliză

│ │- Acid folic-dozare │

────────────┴───────────────────────────┴───────────────────────────┴───────────────────────

De reținut:a. Anemiile reprezintă bolile sistemului eritocitar determinate de scăderea hemoglobinei și/sau a masei eritrocitare totale care, prin scăderea capacității de transport a O(2) de către sânge, determină diferite grade de hipoxie tisulară sau celulară. ... b. Daca se ia ca parametru valoarea hemoglobinei, se consideră:– Valori normale = 14 g/dl (±2) la bărbați; 13 g/dl (±2) la femei (valorile variază în funcție de vârstă) ... – Anemie ușoară la Hb între 10-12 g/dl; ... – Anemie medie la Hb între 8-10 g/dl; ... – Anemie severă la Hb sub 8 g/dl. ...  ... c. În aprecierea deficienței funcționale se ține seama de:– Severitatea anemiei; ... – Necesitatea transfuziilor repetate; ... – Răspunsul la tratament și caracteristicile bolii primare care a generat anemia. ...  ... 

────────────┬───────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

│ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ/GRAVĂ

├───────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT/GRAV

────────────┼───────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│Forme ușoare cu Hb între │Forme moderate cu Hb │- Anemie severă cu Hb sub

│10-12 gr%, cu răspuns │între 8-10 gr% cu răspuns│ 8 gr%;

ANEMII │imediat și persistent la │favorabil la tratament, │- Forme cu complicații,

│tratament corespunzător. │fără complicații. │ tromboze, hemoragii

│ │ │repetate, mielodisplazie;

│ │ │- Forme care necesită

│ │ │transfuzii frecvente.

────────────┴───────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

* Este o anemie hipocromă microcitară în care tulburarea de bază o reprezintă scăderea cantității de fier din hematii.

** Este o anemie datorata tulburării diviziunii celulare prin scăderea sintezei ADN urmare unui deficit de vitamină B(12)/de acid folic.

*** a. Se produc prin liza excesivă a eritrocitelor;b. Durata de viață a eritrocitelor scade la 80-90 zile în hemolize ușoare, până la 5-10 zile în hemolize severe; ... c. Forme de anemie hemolitică:– sferocitoză ereditară, ... – eliptocitoză ereditară, ... – hemoglobinuria paroxistică nocturnă, ... – hemoglobinopatii (talazemia majoră și minoră), ... – enzimopatii, ... – autoimune, ... – methemoglobinopatii. ...  ... 

III. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA SISTEMULUI LIMFOID*

1. Boala Hodgkin**

*Font 8*

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

Clinic: │Formele în │În formele cu │-Formele în evoluție│În formele

- adenopatii periferice │remisiune │remisiune │în perioadele de │diseminate cu

și/sau pofunde; │completă. │incompletă. │acutizare (cel puțin│cașexie

- hepatosplenomegalie; │ │ │6 luni de la │neoplazică care

- febră; │ │ │inițierea tratamen- │împiedică

- prurit; │ │ │tului fazei acute); │autoservirea,

- scădere ponderală; │ │ │- În formele cu │autoîngrijirea și

Paraclinic: │ │ │complicații │autogospodărirea.

- biopsie ganglionară │ │ │viscerale. │

(criteriu major); │ │ │ │

- electroforeză- │ │ │ │

imunelectroforeză; │ │ │ │

- hemoleucogramă; număr │ │ │ │

de trombocite; │ │ │ │

- VSH; │ │ │ │

- Fibrinogenemie. │ │ │ │

- CT pentru stadializare. │ │ │ │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

N.B. Evoluția cuprinde 4 stadii:– Stadiul I (1E) = afectarea unei singure grupe ganglionare sau a unui organ visceral prin contiguitate; ... – Stadiul II (2E) = afectarea a două grupe ganglionare de aceeași parte a diafragmului cu/fără afectarea unui organ visceral prin contiguitate; ... – Stadiul III (3E) = afectarea de grupe ganglionare supra și subdiafragmatice; ... – Stadiul IV (4E) = determinări viscerale (examen: maduvă osoasă, ficat etc.) produse prin diseminare hematogenă. ... 

* Se referă la:

1. B. Hodgkin

2. Limfoame Nonhodgkiniene

3. Mielomul multiplu

4. B.Waldenstrom (macroglobulinemia)

** a. Este determinată de proliferarea malignă a unei clone celulare, probabil din seria limfoidă cu forme de celule gigante tip STENBERG REED, paralele cu dezvoltarea unei reacții celulare polimorfe granulomatoase.b. Post terapeutic pot apare remisiuni de lungă durată, care pot fi complete (dispariția ganglionilor și a semnelor biologice) sau incomplete (dispariția sau reducerea adenopatiilor cu VSH și fibrinogen crescute). ... 

2. Limfoame Nonhodgkiniene (LNH)*

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

Clinic: │În formele cu │În remisiuni │- În formele cu │În formele cu

- Febră; │celule mici, cu │incomplete și │remisiuni │invazie

- Pierdere ponderală; │remisiune de │de durate mai │incomplete, de │medulară,

- Adenopatii (70% din │durată crescută. │scurte, mai ales │scurtă durată; │hepatică, sistem

cazuri); │ │în formele cu │- Cele rapid evolu- │nervos central -

- Splenomegalie (30% din │ │malignitate │tive (în special │care impiedică

cazuri); │ │medie. │LNH cu malignitate │autoservirea,

- Hepatomegalie (30-50% │ │ │mare); │autoîngrijirea și

din cazuri). │ │ │- În determinările │autogospodărirea.

Paraclinic: │ │ │viscerale. │

- Examen histologic │ │ │ │

(criteriu major): │ │ │ │

- LNH cu limfocite │ │ │ │

mici cu evoluție │ │ │ │

lentă de câțiva ani, │ │ │ │

- LNH cu malignitate │ │ │ │

medie, │ │ │ │

- LNH cu malignitate │ │ │ │

mare, cu prognostic │ │ │ │

sumbru. │ │ │ │

- VSH; │ │ │ │

- Fibrinogenemie; │ │ │ │

- Electroforeză- │ │ │ │

imunoelectroforeză; │ │ │ │

- Hemoleucogramă; │ │ │ │

- Număr trombocite; │ │ │ │

- Examen neurologic; │ │ │ │

- RMN; │ │ │ │

- Computer tomograf; │ │ │ │

- Ecografie hepatică. │ │ │ │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

* Anomalie neoplazică cu proliferarea unei clone maligne de celule aparținând sistemului imunitar.

Face parte din sindromul limfoproliferativ cronic.

Evoluție în patru stadii (vezi B. Hodgkin).

3. Mielomul multiplu*

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

Criterii majore: │În stadiul I, │În stadiul II, │În stadiul III, cu │În formele cu

- Plasmocitoză tisulară; │în remisiune, │cu fracturi │complicații │sindrom de

- Plasmocitoză medulară │după tratament. │consolidate │osoase, renale, │compresiune

peste 30%; │ │corect, cu anemie│infecțioase etc. │medulară sau

- Componenta M (IgG>3,5 │ │ușoară, cu │ │paralizii sau

gr%, │ │afectare renală │ │insuficiență

IgA>2gr%, eliminare de │ │incipientă. │ │renală gravă,

proteina │ │ │ │ceea ce conduce

Bence Jons (BJ)>2gr/24h). │ │ │ │la pierderea

Criterii minore: │ │ │ │capacității de

- Plasmocitoză medulară │ │ │ │autoservire, a

între 10-30%; │ │ │ │capacității de

- Componentă M cu valori │ │ │ │autoîngrijire și a

mai scăzute decât în │ │ │ │capacității de

criteriile majore; │ │ │ │autogospodărire.

- Leziuni osoase; │ │ │ │

- Scăderea imuno- │ │ │ │

globulinelor normale. │ │ │ │

- Hemoleucogramă,calcemie,│ │ │ │

creatinină, ac uric. │ │ │ │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

NB În remisiuni: - scade componența monoclonală cu 50-75% și eliminarea proteinei BJ în urină cu 90%,– se stabilizează leziunile osoase și ... – se normalizează calciul seric. ... 

Evoluție stadială (trei stadii):

I. Hb>12gr%a. Ca seric normal ... b. Leziuni osoase absente ... c. IgG sub 5gr%, IgA sub 3gr% ... d. Proteina BJ în urină sub 4gr/24h ... 

II. Intermediar între I-III

III. Hb<8gr%

Ca seric peste 12mg%

Complicații specifice

* a. Produsă de proliferarea malignă a celulelor plasmocitare, caracterizată prin leziuni osoase, tulburări în metabolismul imunoglobulinelor, insuficiență medulară și insuficiență renală.b. Fracturi patologice, sindrom de compresiune medulară, insuficiență renală, infecții, sindrom hemoragipar, sindrom de hipercalcemie, sindrom de hipervâscozitate. ... c. Durata medie de viață în formele netratate este de peste 7 luni, la cei tratați, peste 30 de luni. ... 

4. Boala Waldenstrom (macroglobulinemia)*

──────────────────────────────────────────┬──────────────────────────┬──────────────────────

│ DEFICIENȚĂ MEDIE │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ │ ACCENTUATĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────────────┼──────────────────────

│ HANDICAP MEDIU │ HANDICAP

│ │ ACCENTUAT

──────────────────────────────────────────┼──────────────────────────┼──────────────────────

Clinic: │-În perioada de remisiune;│- În forme avansate cu

-Adenopatii; │- În forme cu anemie │sindrom hemoragic ce

- Hepatosplenomegalie; │ moderată; │duce la anemii

- Fenomene hemoragipare cutaneomucoase; │- În formele cu determi- │pronunțate;

- Sindrom de hipervâscozitate sanguină; │ nări viscerale reduse. │- În forme complicate

- Tulburări de memorie și orientare; │ │cu insuficiență

- Somnolență. │ │cardiacă sau

Paraclinic: │ │insuficiență renală.

- Anemie cu prezența de rulouri de │ │

hematii pe frotiu; │ │

- Creștere mare a proteinemiei- │ │

Electroforeză proteine │ │

- Crește VSH; │ │

- Creșterea IgM și a vâscozității serice; │ │

- Teste psihologice (cognitive); │ │

- Uree, creatinină, acid uric. │ │

- Medulogramă; │ │

- PBO │ │

──────────────────────────────────────────┴──────────────────────────┴──────────────────────

* a. Este produsă prin proliferarea malignă a seriei limfo-plasmocitare și se exprimă prin hiperplazia organelor limfoide, creșterea monoclonală de IgM și fenomene de hipervâscozitate sangvină;b. Apare de obicei la vârstnici; ... c. Durata supraviețuirii este variabilă. ... 

IV. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA FUNCȚIILOR DE COAGULARE*

1. Purpura trombocitopenică idiopatică (PTI)**

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

Clinic: │Forme în │Forme în │În formele severe cu│În formele

-Sângerări cutaneomucoase;│remisiuni cu │remisiune │trombocite sub │severe cu

- Absența splenomegaliei. │trombocite mai │incompletă cu │50.000/mmc, cu │sângerări în

Paraclinic: │mult de │trombocite între │sângerări la traume │SNC, cu deficit

- Număr trombocite în │150.000/mmc. │70.000- │minime sau spontan. │motor de tip

sângele periferic: │ │150.000/mmc. │ │paretic sau plegic.

trombocitopenie cu │ │ │ │

număr mai mare de │ │ │ │

megacariocite; │ │ │ │

- Mielograma (puncție │ │ │ │

osoasă): megacariocite │ │ │ │

normale sau crescute în │ │ │ │

măduva osoasă; │ │ │ │

-Determinare de anticorpi │ │ │ │

antitrombocitari; │ │ │ │

- Teste de coagulare- │ │ │ │

sângerare. │ │ │ │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

De reținut:a. la un număr de trombocite mai mare de 100.000/mmc nu apar sângerări, ... b. între 30.000-50.000/mmc apar sângerări la traume minime, ... c. trombocite sub 30.000/mmc -apar sângerări cutaneo-mucoase, ... d. trombocite sub 10.000/mmc -se constituie sindromul hemoragic generalizat cu risc crescut de hemoragii în SNC. ... 

* Se referă la:

1) Purpura trombocitopenică idiopatică (PTI)

2) Sindroame hemoragice prin deficit de factori plasmatici ai coagulării

Hemofilia A și B

3) Alte sindroame hemoragice prin deficit de factori plasmatici ai coagulării

4) B. Von Willebrand

5) Trombofilii ereditare (primare)

** a. Este un sindrom hemoragic produs prin trombocitopenie imună datorată anticorpilor antitrombocitări, ceea ce produce distrugerea prematură a trombocitelor în sistemul macrofagic.b. Durata de viață, în majoritatea cazurilor, este normală, mortalitatea fiind mai mică de 10%. ... 

2. Sindroame hemoragice prin deficit de factori plasmatici ai coagulării

Hemofilia A și B prin deficit de factor VIII și IX ai coagulării

A fost tratată la Cap. VII - Evaluarea afectării funcțiilor de statică, locomoție sau/și gestualitate - prin care devin handicapante

3. Alte sindroame hemoragice prin deficit de factorii plasmatici ai coagulării

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

SINDROAME │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ/GRAVĂ

HEMORAGICE ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT/GRAV

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

- Deficit de factor I (hipo │În formele fără │În formele medii │În situația hemoragiilor

sau afibrogenemia) și │complicații │fără limitarea │intracraniene, în raport

deficit de factor II │hemoragice. │ortostatismului, │de intensitatea și

(hipoprotrombinemie), au │ │locomoției sau/și │sechelele motorii de tip

de obicei o evoluție │ │gestualității. │paretic sau plegic.

benignă; │ │ │

- Sindrom Owren │ │ │

(hipoproaccelerinemie) │ │ │

în general benign; │ │ │

- Parahemofilie Alexander │ │ │

cu hemoragii articulare │ │ │

mici, puțin importante; │ │ │

-Deficit de factor XIII, în │ │ │

general benign dar pot │ │ │

apare hemoragii │ │ │

intracraniene. │ │ │

────────────────────────────┴────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

4. Boala Von Willebrand (BvW)*

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

- TS alungit; │În cazuri │În formele în care │În formele cu hemoragii

- Scăderea nivelului │asimptomatice cu │episoadele │severe ce survin după

factorului VIII C și a │modificări │hemoragice survin │traumatisme minore, în

factorului vW(Ag); │hematologice de mică │relativ frecvent dar │hemartroze sau

- Deficiența agregării │intensitate sau în │răspund favorabil │hematoame profunde,

plachetare. │situația unor │la tratament. │care necesită tratamente

Clinic: │evenimente │ │substitutive prelungite.

- evenimente hemoragice │hemoragice mucocutanate │ │

diverse cutaneo-mucoase, │ce survin rar │ │

în forme ușoare ale bolii; │și răspund prompt la │ │

- hemartroze sau hematoame │tratament. │ │

profunde, în formele severe;│ │ │

- hemoragii severe după │ │ │

traumatisme , intervenții │ │ │

chirurgicale sau extracții │ │ │

dentare. │ │ │

│ │ │

NB. Intensitatea manifestă- │ │ │

rilor hemoragice poate │ │ │

scădea cu vârsta sau în │ │ │

cursul sarcinii. │ │ │

Sunt și cazuri asimptomatice│ │ │

Deficiența funcțională este │ │ │

determinată de: │ │ │

- Frecvența și gravitatea │ │ │

manifestărilor hemoragice, │ │ │

- Sechelele pe care le │ │ │

produc, │ │ │

- Răspunsul la tratament. │ │ │

────────────────────────────┴────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

* a. Este o deficiența ereditară a factorului vW cu transmitere de tip autosomal și expresie fenotipică variabilă chiar și între membrii aceleași familii.b. Factorul vW asigură adeziunea plachetelor la colagenul subendotelial dezgolit, transportul și stabilitatea în plasmă a factorului VIII al coagulării (VIII C). ... c. Tratamentul se instituie odată cu instalarea accidentelor hemoragice sau, profilactic, în cazul unor explorări invazive, de extracții dentare sau intervenții chiurgicale. ... d. Hemoragiile pot fi stopate prin tratament medicamentos. În cele severe se recurge la substituție (plasma proaspată congelată, crioprecipitate concentrate de F VIII C și FvW). ... 

5. Trombofilii ereditare (primare)*

Tromboze unice sau recurente (venoase sau/și arteriale) sau predispoziții pentru accidente trombotice generate de o stare latentă și permanentă de hipercuagulabilitate plasmatică de cauză ereditară.

Mutațiile genetice implică:– Anomalii ale unor factori de coagulare (mutația genei protrombinei și a genei factorului V și rezistența la proteina C activată), ... – Deficiența inhibitorilor naturali ai coagulării (proteina C, proteina S, anitrombina III s.a.), ... – Anomalii ale lizei cheagului (disfibrinogenemia, deficiența plasmogenului și a inhibitorului său), ... – Hiperhomocisteinemia. ... 

Studii populaționale au evidențiat frecvența ridicată a anomaliilor protrombinei, a factorilor V, a hiperhormocisteinemiei și a inhibitorilor proteinei C, proteinei S și a antitrombinei III.

Transmiterea este de tip autosomal.

Accidentele trombotice pot să apară din mică copilărie sau la adulții tineri.

Sunt mai frecvente la hemozigoți sau la dublu heterozigoți.

Pot afecta preponderent teritorii venoase profunde (cava inferioară, mezenterică, cerebrale, renale, hepatice).

Factori predispozanți pentru precipitarea accidentelor vasculare sunt: sarcina, lăuzia, contraceptivele orale, traumatismele sau manevrele chirurgicale laborioase.

După diagnostic, pacienții trebuie anticoagulați toată viața.

────────────────────────────────┬───────────────────────────────────┬────────────────────────────────────

DEFICIENȚĂ MEDIE │ DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ │ DEFICIENȚĂ GRAVĂ

────────────────────────────────┼───────────────────────────────────┼────────────────────────────────────

HANDICAP MEDIU │ HANDICAP ACCENTUAT │ HANDICAP GRAV

────────────────────────────────┼───────────────────────────────────┼────────────────────────────────────

În formele cu tromboze de │În formele cu accidente │În formele cu accidente trombotice

intensitate redusă, unice sau │trombotice repetate, în care se │cu sechele durabile, în special

recurente, care nu lasă sechele │implică teritorii venoase │cerebrale care împiedică

durabile. │profunde, în formele cu necroză │autoservirea, autoîngrijirea și

│cutanată │autogospodărirea.

────────────────────────────────┴───────────────────────────────────┴────────────────────────────────────

* Deficiența funcțională este determinată de:– frecvența și intensitatea accidentului trombotic, ... – teritoriile venoase afectate, ... – manifestările clinice specifice, ... – tratamentul anticoagulant de fond ce predispune la evenimente hemoragice, ... – sechelele induse de accidentele trombotice. ... 

V. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP LA PERSOANELE CU TRANSPLANT MEDULAR (Status post transplant - auto sau allo transplant)

DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	La formele fără complicații (apreciate de medicul curant).
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Status post auto sau allo transplant de celule Stem hematopoetice în care hematopoeza post transplant este cu deficit (grefare cu deficit). Se evidențiază: - Trombocitopenie (ușoară-moderată), - Leucopenie (ușoară-moderată), - Anemie (ușoară-moderată) - care nu necesită tratament substitutiv în condiții bazale prin hipoplazie medulară datorată unei grefe insuficiente în ceea ce privește cantitatea de celule Stem conținute
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Status post auto sau allo transplant de celule Stem hematopetice în care există complicații legate de regimul de condiționare: - cataractă secundară corticoterapiei și/sau iradierii corporale totale; - complicații neurologice tardive, secundare iradierii craniene, chimioterapiei sau neurotoxicității unor medicamente; - disfuncții pulmonare, cardiace, hepatice și/sau renale, considerate a fi secundare procedurii (tratament și/sau regimului de condiționare); - boala malignă a cărei apariție poate fi legată de procedura de transplantare (iradiere corporală totală, deficiență imună secundară transplantului, infecțiilor, medicației imunosupresoare); - existența bolii de grefă contragazdă, indiferent de forma și/sau întinderea sa (organele interesate) în cazul allo transplantului; - hematopoeză post transplant cu defect (grefare cu defect) cu bi- sau pancitopenie moderată/severă (trombocitopenie, leucopenie sau anemie) care necesită tratament substitutiv lunar, prin hipoplazie medulară datorită unei grefe insuficiente în ceea ce privește cantitatea de celule Stem conținute.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI*
HANDICAP UȘOR	Locuri de munca cu solicitări energetice de intensitate redusă și medie.	Participare fără restricții cu condiția monitorizării medicale și administrării tratamentului adecvat alterării sistemului hematologic.
HANDICAP MEDIU	- Activități cu solicitări de intensitate redusă și medie, cu program normal sau redus, fără expunere la toxice cu acțiune pe sistemul hematopetic, fără risc de traumatizare fizică, fără expunere la factori fizici nefavorabili de mediu; - Capacitatea de adaptare la efort este limitată parțial; - Se recomandă evitarea suprasolicitării cu activități suplimentare la locul de muncă.	- Măsuri de reducere a efortului fizic prin utilizarea unor auxiliare tehnico-mecanice de ridicare și transport a greutăților; - Adaptarea utilajului de lucru pentru a reduce solicitarea posturală, gestuală și poziția forțată în muncă; - Ajustarea mediului fizic ambiant pentru a se evita expunere la un microclimat cu substanțe toxice cu acțiune pe sistemul hematopetic, cu risc de traumatizare, accidentare; - Asigurarea unui loc de muncă fără regim impus cu posibilitatea alimentației fracționate (mese mici și repetate); - Sprijin pentru monitorizarea medicală.
HANDICAP ACCENTUAT	- Au în general limitată capacitatea de efectuare a unor activități organizate datorită capacității reduse de adaptare la efort; - Conservarea, în cea mai mare parte, a capacității de autoservire și autoîngrijire.	- Sprijin pentru posibilitatea efectuării unor activități de colaborare pentru profesiunile cu pregătire superioară, cu rol psihoterapeutic, după principiul «cum și cât poate»; - Sprijin pentru monitorizarea medicală și asigurarea tratamentului, în funcție de tulburările morfofuncționale.
HANDICAP GRAV	- Lipsa capacității de a presta orice activitate profesională, indiferent de nivel de solicitare și condițiile de desfășurare; - Lipsa capacității de auto- îngrijire autoservire și autogospodărire.	- Necesită asistent personal. - Spijin familial și comunitar pentru cooperarea la monitori- zarea medicală, la serviciile de specialitate, ambulatorii sau spitalicești; - Sprijin pentru asigurarea tratamentului substitutiv corespunzător și urmărirea eficienței.

* Elemente valabile în toate afectările funcțiilor sistemului hematologic (indiferent de structura afectată)C. FUNCȚIILE SISTEMULUI IMUNITAR EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN SINDROMUL IMUNODEFICITAR CRONIC DOBÂNDIT * ... 

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

- Testul infecției HIV │În infecția HIV │În stadiul clinico│Formele cu deficien-│În formele cu

pozitiv (Ac anti- HIV); │asimptomatică │imunologic A2, │ță globală accentua-│deficiență globală

- Stabilirea categoriei │cu test HIV │infecție HIV │tă, cu manifestări │gravă, cu

imunologice bazată pe │pozitiv (pentru │simptomatică │diverse datorită │manifestări variate

numărul de limfocite │Ac anti-HIV). │(categoria B1 și │imuno-depresiei (de │și cu evoluție

CD4 și pe procentul │Categoria A1 │A2) cu manifestări│exemplu: candidoză, │progresivă (de

acestora din totalul │ │clinice datorită │febră mai mult de o │exemplu:

limfocitelor (CDCAtlanta/ │ │infecției sau │lună și repetată, │leucoencefalopatie

1994) │ │scăderii imunită- │herpes Zoster │multifocală,

- Categorii, după celule │ │ții celulare, │recidivant, neuro- │septicemii recu-

CD(4) ± м/l │ │de ex: │patii periferice, │rente cu salmonella

1. = ≥ 500 │ │- Angiomatoză, │inflamații sau │netifoidică,

2. = 200-499 │ │- Candidoză oro- │abcese pelvine, │toxoplasmoză

3. = <200 indicator │ │ faringiană, │pneumonii recurente)│cerebrală,

celular de SIDA; │ │- Candidoză │care se corelează cu│sindromul de

- Investigații variate în │ │vulvo-vaginală, │stadiile clinico- │emaciere HIV,

funcție de modificările │ │- Herpes Zoster, │imunologice A2, B1 │febră continuă,

structurale specifice │ │- Trombocitopenie │și B2 la adulți │diaree cronică),

infecției HIV și celor │ │ idiopatică, │confirmare de către │corespunde stadi-

oportuniste; │ │- Boli inflamato- │laborator a infecți-│ilor clinico-

- Investigații sociale. │ │rii pelvine. │ei HIV. │imunologice

│ │ │ │A3, B3, C1, C2 și

│ │ │ │C3 la adult,

│ │ │ │suprapunându-se cu

│ │ │ │diagnosticul de

│ │ │ │SIDA.

│ │ │ │Este obligatorie

│ │ │ │confirmarea de

│ │ │ │către laborator a

│ │ │ │infecției HIV

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

NB În SIDA stadiul clinico-imunologic C3, indiferent de complicațiile specifice și infecțiile oportuniste este necesară recomandara asistentului personal sau a indemnizației de însoțitor.

* Se referă la sindromul imunodeficitar cronic dobândit = infecția HIV-SIDA

Evaluarea deficienței globale în sindromul prin deficit imunitar dobândit se face după ultimile criterii clinico-imunologice emise de CDC (Centrul de Control al Bolilor), de la Atlanta în anul 1993, pentru adulți, și în anul 1994 pentru copii

În evaluare trebuie avute în vedere:a. stadiul clinico-imunologic al infecției HIV-SIDA (intensitatea supresei imunologice) ... b. infecțiile specifice bolii SIDA - intensitatea tulburărilor funcționale ... c. infecțiile oportuniste grefate pe organisme fără apărare (rezistentă foarte scăzută sau absentă) SIDA este o problemă cu precădere medicală în ultimele faze, care timp de ani devine o problemă socială, educativă, comunitară, cu largi implicații ec ... 

onomice.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	- Orice activitate profesională, fără limitări. - Capacitatea de prestație profesională păstrată.	Participare fără restricții, cu necesitatea de monitorizare medicală la Serviciul de boli infecțioase pentru testare și tratament adecvat, dacă este cazul.
HANDICAP MEDIU	Activități profesionale cu solicitare redusă, cu normă întreagă sau jumătate de normă, în condiții de confort.	Participare cu condiția: - asigurării unui loc de muncă cu solicitare redusă, - dispensarizării pentru tratament specific antiretroviral și particularizat manifestărilor.
HANDICAP ACCENTUAT	După recuperarea episodului acut sub tratament antiretroviral, activități profesionale cu solicitare redusă, cu normă întreagă sau jumătate de normă, în condiții de confort. - Sunt accesibile, în general, muncile statice, activitățile de birou/meșteșugărești.	Participare cu condiția: - asigurării unui loc de muncă cu solicitare redusă, -dispensarizării pentru tratament specific antiretroviral și particularizat manifestărilor.
HANDICAP GRAV	În stadiile A3, B3, C1, C2: -după recuperarea episodului acut sub tratament antiretroviral și specific activități profesionale cu solicitare redusă, cu normă întreagă sau jumătate de normă, în condiții de confort; - sunt accesibile, în general, muncile statice, activitățile de birou/meșteșugărești. La persoanele cu SIDA stadiul C3- pierderea totală a capacității de a efectua activități de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire din cauza tulburărilor funcționale severe și progresive.	În stadiile A3, B3, C1, C2: Participare cu condiția: - asigurării unui loc de muncă cu solicitare redusă, -dispensarizării pentru tratament specific antiretroviral și particularizat manifestărilor. Necesită asistent personal. Supraveghere medicală permanentă.

D. FUNCȚIILE SISTEMULUI RESPIRATOR EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA FUNCȚIILOR SISTEMULUI RESPIRATOR* ... 

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

- Evaluarea ventilației │VEMS ≥ 60% │VEMS 59-40% │VEMS = 40-30% │VEMS = < 30 %

pulmonare (metoda │PaO(2) ≤ 70mmHg │PaO(2)=69-60mmHg │PaO(2)= 59-45 mmHg │PaO(2) < 35mmHg

spirografică și │(hipoxie ușoară). │(hipoxie medie). │PaO(2)=44-35 mmHg │PaCO(2) > 70mmHg

pneumotahografică) = │ │ │ (severă) │(hipoxie gravă)

severitatea disfuncției │ │ │(hipoxie │Hipercapnie

ventilatorii │ │ │accentuată/ │ICC dreaptă (CPC).

(reducere VEMS față de │ │ │ severă). │

valoarea teoretică sau │ │ │ │

scăderea ventilației │ │ │ │

maxime); │ │ │ │

- Evaluarea globală a │ │ │ │

schimburilor gazoase │ │ │ │

(gazanaliza sângelui │ │ │ │

arterial, în repaos │ │ │ │

și eventual în │ │ │ │

condiții de efort)**; │ │ │ │

- Aprecierea adaptării │ │ │ │

la efort │ │ │ │

(teste de efort) = │ │ │ │

capacitatea maximă de │ │ │ │

prestație***; │ │ │ │

- Mecanică pulmonară; │ │ │ │

- Pletismografie - │ │ │ │

determinarea rezistenței │ │ │ │

la flux │ │ │ │

- Examen radiologic; │ │ │ │

- EKG; │ │ │ │

- CT, RMN (dacă este │ │ │ │

cazul); │ │ │ │

- Examen histologic │ │ │ │

(dacă este cazul). │ │ │ │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

* 1. În afecțiunile respiratorii cronice, contractate precoce (copilărie, adolescență până 26 ani), care determină tulburări funcționale permanente sau care riscă să devină permanente, de exemplu: astmul bronșic, anomalii congenitale, agenezie pulmonară parțială, BPOC, pneumopatii interstițiale fibrozante difuze, bronșiectazii supurații bronhopulmonare, tuberculoză pulmonară activă, tuberculoză pulmonară operată, sindromul post tuberculos;

2. Cancerul bronho-pulmonar;

3. Transplantul pulmonar.

4. Persoanele dependente de oxigenoterapie de lungă durată, a cărei durată de administrare cotidiană este de minimum 15 ore pe zi, indiferent de vârsta de debut a afecțiunii.

(la 28-03-2022, Punctul V. din Litera B. , Capitolul IV a fost completat de Punctul 1, Articolul I din ORDINUL nr. 182/456/2022, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 299 din 28 martie 2022 )

** Se poate determina: - presiunea parțiala a O(2) în sângele arterial sistemic [PaO(2)]-Valori normale: 78-100mm Hg– presiunea parțială a CO(2) în sângele arterial sistemic [PaCO(2)]-Valori normale: 35-45 (în medie 40 mm Hg) ... – saturația O(2) a Hb în sângele arterial sistemic [SaO(2)]-Valori normale = 95% ... 

*** - reducere ușoră 150-110 w– reducere medie 110-80 w ... – reducere accentuată 80-35 w ... – reducere gravă < 35w ... 

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	Se vor evita activitățile cu solicitări energetice excesive, în mediu cu variații termice și noxe respiratorii.	Asigurarea unor condiții de micro și macroclimat adecvat în scopul prevenirii manifestărilor spastice bronșice - agravării tulburărilor funcționale în funcție de structura anatomică afectată.
HANDICAP MEDIU	Capacitate redusă de adaptare la efort. Sunt indicate activități fără suprasolicitare fizică, în mediu de confort, fără expunere la intemperii, noxe respiratorii (praf-pulberi), de exemplu: activități de birou cu pregătire superioară sau medie sau activități meșteșugărești.	- Măsuri de adaptare a locului de muncă pentru a reduce efortul fizic necesar; - Preocupare pentru ameliorarea microclimatului profesional în cazul existenței unor factori nefavorabili la locul de muncă.
HANDICAP ACCENTUAT	- Sunt indicate activități statice cu solicitare fizică redusă. - Este limitată major capacitatea de adaptare la efort fizic datorită hipoxiei. - Se vor evita expunerea la micro sau macroclimat necorespunzător, deplasările posturale pe distanțe mari sau urcarea de trepte, care implică efort și agravează insuficiența respiratorie.	Este necesară: - diminuarea efortului fizic prin mijloace auxiliare tehnico- mecanice de ridicare și transportare a greutăților; - asigurarea unor condiții de micro și macroclimat corespun- zător, fără noxe repiratorii - mediu uscat, umed, rece, cu variații termice, cu praf (pulberi nocive bronho-pulmonare) - sprijin, din partea agenților economici, pentru monitorizare medicală.
HANDICAP GRAV	Lipsește în totalitate sau aproape în totalitate capacitatea de autoservire și autoîngrijire din cauza insuficienței respiratorii manifeste/severe și complicațiilor secundare (CPC), neinfluențate de acțiunile recuperatorii particularizate structurii respiratorii afectate.	- Necesită asistent personal. - Trebuie să se asigure oxigeno- terapia permanentă (dacă este cazul).

 ...     

Capitolul V

FUNCȚIILE SISTEMULUI DIGESTIV, METABOLIC ȘI ENDOCRIN

I. a. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA UNOR FUNCȚII ALE SISTEMULUI DIGESTIV (DE DIGESTIE, SECREȚIE, ABSORBȚIE-ASIMILAȚIE)*

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI** ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

- Indicele ponderal │-Denutriție cu │- Sindrom de │-Anemie severă (sub │- Anemie severă

(starea de nutriție)***; │deficit ponderal │malabsorbție cu │7 gr%Hb); │(sub 7 gr. Hb %)

-Hemograma (Hb gr%); │între 20-25%; │deficit ponderal │- Dereglări severe │rezistență la

- Evaluarea malabsorbției:│-Anemie ușoară. │între 25-30%; │de resorbție, │tratament;

- Proteinemie, │ │-Anemie cu Hb │malabsorbție- │- Stare de cașexie

- Ionograma, │ │între 7-10 gr%. │malasimilație, cu │(malabsorbție și

- Glicemie, │ │ │denutriție peste │malasimilație pro-

- Amilazemie, │ │ │30%; │gresivă și severă)

- Amilazurie; ├──────────────────┴──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

- Ecografie abdominală; │În stenozele esofagiene confirmate │În stenozele │În tumorile

- Examen radiologic │radiologic, cu manifestările de mai │esofagiene strânse │maligne

gastroduodeno- │sus care nu se remit complet la │cu gastrostromă; │inoperabile sau

intestinal; │tratament (dilatații) și necesită │TM gastrice cu │operabile cu

- Endoscopie eso- │tratament chirurgical. │gastrostromă pentru │recidive loco-

gastrojejunala │Pentru perioade limitate, până la │alimentație; │regionale sau în

(eventual cu │recuperare cu restabilirea │TM de colon, rect, │faze de

biopsie ecoghidată); │tulburărilor de nutriție. │sigmoid și alte │generalizare.

- Colonosigmoidoscopie; │ │segmente intestinale│

- Rectoscopie; │ │cu colostomă; │

- Irigografie; │ │Cancerul pancreatic │

- CT-RMN; │ │cu rezecții parțiale│

- Examen histopatologic. │ │sau totale, în │

│ │tratament de │

│ │substituție. │

──────────────────────────┴─────────────────────────────────────┴────────────────────┴───────────────────

* Se referă la:– unele tumori maligne ale tubului digestiv, operabile sau neoperabile: ... – Gastrectomie largă pentru ADK cu gastrostomă; ... – TM oro-faringo-esofago-gastrice sau ale unor segmente intestinale inoperabile sau în faze de generalizare. ... – Rezecția unor segmente intestinale pentru TM cu colostomă, anus iliac, sigma anus sau anus contra lateralis (definitive), ... – pancreatectomie parțială sau totală pentru TM, ... – stenoze esofagiene strânse, de cauză diversă, care necesită dilatații, esofagoplastii, protezare, gastrostomă pentru alimentație. ... 

** Parametrii funcționali se vor selecta în raport de segmentul de tub digestiv afectat, modificările morfologice și biochimice induse, precum și de datele antropometrice în funcție de care se stabilește echilibrul ponderal.

*** Indicele ponderal ideal se stabilește după formula Lorencz:

X=A cm-100- (Acm-150)/4, unde Acm = înalțimea individului în cm

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	Independența în exercitarea activităților profesionale	Participare fără restricții
HANDICAP MEDIU	Activități fără efort fizic mare, în mediu fără variații de temperatură precum și fără substanțe toxice digestive, în ritm liber.	- Asigurarea unor locuri de muncă fără efort fizic mare, fără expuneri la un micro sau macroclimat necorespunzător; - Asigurarea unor pauze pentru hrănire.
HANDICAP ACCENTUAT	- Activități fără efort fizic, în mediu fără variații de temperatură, precum și fără substanțe toxice digestive, în ritm liber; - Activități care nu impun deplasări posturale, mers pe plan înclinat.	- Măsuri de reducere a efortului fizic și de evitare a activității în mediu nefavorabil, în scopul prevenirii agravărilor; - Măsuri pentru ajustarea mediului ambiant fizic; - Regim de muncă adecvat pentru asigurarea meselor fracționate; - Măsuri igienico-sanitare.
HANDICAP GRAV	- Necesită ajutor periodic pentru igiena corporală, autoservire și pentru activitățile de zi cu zi.	- Necesită asistent personal. - Ajutor pentru activitățile cotidiene (autogospodărire) pentru perioade variabile, în funcție de evoluție, agravarea structurilor afectate, răspunsul la tratament, cooperarea la acțiunile medico-sociale de recuperare; - Asigurarea de pungi speciale pentru persoanele cu gastrostomă, colostomă.

I. b. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA FUNCȚIILOR HEPATICE*

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI** ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

- Anamneză; │În formele │- În formele │- În formele active │- Ciroze hepatice

- Examen clinic; │stabilizate sau │moderat active │de hepatite cronice,│(clasa Child Pugh

- Ecografie abdominală; │persistente, │sau ciroze │cu semnele clinice │C) cu hipertensiune

- (Ex radiologic │neevolutive, cu │hepatice │specifice (ficat │portală

esofagian); │hepato- │compensate, │mare/mic, îndurat, │ireductibilă,

- Ex endoscopic; │splenomegalie │(Child Pugh A) │sau/și │hemoragii

- CT-RMN; │moderată, fără │fără fenomene de │splenomegalie) cu │digestive repetate

- Puncție bioptică │semne de │hipertensiune │fenomene de │(rupere de varice

hepatică; │insuficiență │portală; │hipersplenism, │esofagiene sau prin

- Ex histopatologic; │hepatică (teste │-Teste paraclinice│ecografie cu │tulburări de crază

- Hemogramă completă; │biologice în │alterate la nivel │modificări imagisti-│sanguină), cu

- Indice de protrombină; │limite normale sau│mediu; │ce caracteristice │fenomene de

- Electroforeză, │slab pozitive, │- Purtător de │și teste biologice │encefalopatie

imunelectroforeză, │dominant │AgHBs sau AcHVC. │alterate │hepatică, cu

prezența de anticorpi, │de activitate │ │semnificativ; │episoade de

- Enzimogramă; │mezenchimală). │ │purtător de AgHBs │insuficiență

-Bilirubinemie, glicemie, │ │ │sau AcHVC, răspuns │hepatică acută și

creatininemie; │ │ │parțial sau fără │insuficiență

-Determinare AcHVC în ser;│ │ │răspuns la acțiunile│hepato-renală;

-Determinare AgHBs în ser;│ │ │de recuperare. │- Adenocarcinom

│ │ │ │hepatic sau cancere

NB. 70-80% dintre │ │ │- Ciroze hepatice, │primitive hepatice

hepatitele cronice și 40% │ │ │decompensate │cu agravare progre-

dintre ciroze au │ │ │parenchimatos │sivă și pierdere

drept cauze VHC. │ │ │sau/și vascular, cu │ponderală continuă.

│ │ │varice esofagiene │Au pierdută capaci-

│ │ │(radiologic sau │tatea de autoservi-

│ │ │endoscopic) cu │re și necesită

│ │ │semne de │îngrijire permanen-

│ │ │hipertensiune │tă din partea

│ │ │portală (circulație │altor persoane.

│ │ │colaterală sau/și │

│ │ │ascită) cu frecven- │NB. În transplantul

│ │ │ță periodică, │hepatic (total sau

│ │ │reductibilă. │parțial) în primele

│ │ │(clasa Child Pugh │12 luni, apoi în

│ │ │B și C) │funcție de bilanțul

│ │ │ │clinic și parclinic

│ │ │ │postoperator în

│ │ │ │dinamică, de

│ │ │ │eventualele

│ │ │ │fenomene de

│ │ │ │respingere și

│ │ │ │complicații

│ │ │ │postoperatorii.

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

* Se referă la: afecțiuni cronice hepatice indiferent de etiologie:

-hepatite cronice și ┐

> contractate precoce(copilărie adolescenta

-ciroze hepatice ┘ până la 26 ani)

-cancer hepatic primar sau secundar,

-transplant hepatic total sau parțial.

** Parametrii funcționali se vor selecta în raport de structurile și funcțiile hepatice afectate și de natura afecțiunii.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	Pot desfășura orice activitate profesională cu evitarea locurilor de muncă care impun efort fizic mare și contact cu substanțe hepatotoxice.	- Participare fără restricție cu evitarea locurilor de muncă cu solicitări fizice mari; - Asigurarea unor condiții de microclimat profesional corespunzător, fără factori nocivi (substanțe hepatotoxice).
HANDICAP MEDIU	Vor fi orientați sau îndrumați profesional spre locuri de muncă adecvate, fără solicitări fizice și psihice mari, sarcini suplimentare, muncă în ture, muncă de noapte, în ritm impus, precum și într-un mediu inadecvat, cu factori toxici.	Preocupare pentru orientarea profesională sau îndrumarea spre locuri de muncă fără solicitare fizică și psihică mare, ritm liber, fără ture de noapte, într-un microclimat fără factori nocivi (hepatotoxici).
HANDICAP ACCENTUAT	- Tulburările funcționale de intensitate accentuată contrain- dică prestarea oricărei activități profesionale; - Au conservată capacitatea de autoservire, autoîngrijire și, în mod limitat, pe cea de autogospodărire.	- Necesită sprijin pentru efectuarea activităților cotidiene care solicită efort fizic și deplasări posturale; - Sprijin pentru monitorizarea medico-socială.
HANDICAP GRAV	- Lipsește capacitatea de prestare a unei activități profesionale indiferent de nivelul de solicitare și condițiile de muncă; - Lipsește capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire.	- Necesită asistent personal. - Sprijin pentru cooperare la monitorizare medicală.

II. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA UNOR FUNCȚII METABOLICE*)

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ACCENTUATĂ/GRAVĂ

FUNCȚIONALI**) ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ ACCENTUAT/GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

1. Examene paraclinice: │- În formele cu │─ În formele care │În formele │- În formele cu

a. -glicemie à-61 jeun, │echilibru │se pot echilibra │dezechilibrate │complicații

repetate, peste 130 mg/dl;│glicemic cu │din punct de │metabolic, │specifice

b.-glicemie venoasă după │profil glicemic │vedere glicemic │instabile, cu/fără │(microangiopatice)

testul de toleranță la │convenabil, fără │- Cu tulburări de │fenomene de │manifeste pe un

glucoză (dacă este cazul) │complicații │reglare │decompensare │organ țintă sau pe

de cel puțin 170mg/dl │(funcția renală │simpaticopar- │metabolică (tip │mai multe organe

(săgeata hiperglicemică) │normală, FO │simpatic │hipoglicemic- │predilecte sau cu

sau 130mg/dl după 2 ore; │normal, examen │-Hipotensiune │cetocetonic), │microangiopatie

c.-glicozurie de minimum │neurologic │ortostatică; │necomplicate, │periferică

5gr la mie în urină din │normal, indici │- Cu complicații │pentru perioada │(artropatia

24 de ore; │oscilometrici │incipiente │necesară │Charcot-picior

-examen sumar urină │normali); │microangiopatice, │echilibrării. │diabetic)- în

(densitate, albumină, │- Necesar de │cu modificări │ │funcție de

corpi cetonici); │insulină │nesemnificative │ │intensitatea

-dozare albumină în urină │administrat în │(microalbuminurie │ │tulburărilor

(dacă este cazul); │două prize. │în repaos dozabilă│ │morfofuncționale.

-creatinină, uree, acid │ │la efort) │ │

uric; │ │- Necesar de │ │NB. Pentru

-examen oftalmologic (FO, │ │insulină │ │evaluare vezi

AV, câmp vizual); │ │repartizat în trei│ │criteriile

-examen neurologic; │ │prize. │ │stabilite pentru

-oscilometrie- eco │ │ │ │afectarea funcției

Dopller-indice oscilome- │ │ │ │respective

tric membre inferioare │ │ │ │(funcției vizuale,

2. Examen clinic │ │ │ │urinare, de

│ │ │ │mobilitate,

│ │ │ │statică și

│ │ │ │locomoție)

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

-----------

*) Se referă la diabetul zaharat tip I, juvenil sau al adultului tânăr până la 26 ani).

NB. Diabetul zaharat tip I este o boală metabolică, de cele mai multe ori determinată genetic, cu evoluție cronică stadială, în care lipsa sau scăderea insulinei eficiente determină scăderea glucozei celulare urmată de hiperglicemie care, dacă nu este corectată, antrenează perturbări ale metabolismului lipidic, protidic și ale echilibrului hidro-electrolitic. Aceste perturbări, după o perioadă variabilă, în funcție de o serie de factori favorizanți/determinanți, medico-psiho-sociali, conduc la apariția complicațiilor metabolice, cardiovasculare, oftalmologice, renale, infecțioase.– Cu cât diabetul este depistat la o vârstă mai tânără (copilărie), cu atât prognosticul este mai rezervat ... 

**) Vor fi selectate și aprofundate investigațiile paraclinice în funcție de echilibrul metabolic și decelarea complicațiilor specifice (microangiopatii cu localizare oculară, renală și plăcută neuro-motorie)

NB. - Examenele paraclinice de la pct. 1, lit. a, b și c au importanță majoră pentru controlul terapeutic.– Examenul clinic în diabetul tip I necomplicat are importanță minoră. ... 

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	- Loc de muncă corespunzător, cu solicitare energetică redusă și psihică medie, în condiții ambientale corespunzătoare; - Evitarea activității în ture, munca de noapte, la înălțime, lângă foc, unelte în mișcare, siguranța circulației; - Ritm liber cu pauze de masă pentru administrarea insulinei.	- Asigurarea unui loc de muncă adecvat, în aceeași profesie sau îndrumare profesională spre activități care nu se desfășoară la înălțime, lângă foc, unelte în mișcare și care nu impun suprasolicitare vizuală; - Sunt contraindicate activitățile care pot periclita siguranța circulației; - Asigurarea pauzei de masă pentru mese fracționate și administrarea necesarului de insulină; - Monitorizarea medicală la Centrul Antidiabetic (CAD) pentru urmărirea echilibrului metabolic și prevenirea apariției complicațiilor specifice.
HANDICAP MEDIU	NB. Pentru adolescenți, orientarea și formarea profesională pentru profesiuni care: - nu impun suprasolicitarea analizatorului vizual (activități de precizie) - impun activități în mediu cald, - se desfășoară la înălțime, - impun deplasări posturale frecvente, - necesită solicitare fizică și psihică intensă.
HANDICAP ACCENTUAT	Incapacitate tranzitorie de desfășurare a oricărei activități profesionale pe perioada necesară echilibrării metabolice, stabilirii necesarului de insulină și de hidrați de carbon (regim igienodietetic).	- Ajutor din partea familiei pentru respectarea regimului alimentar și administrarea la timp a cantității de insulină; - Monitorizare la CAD pentru echilibrare și prevenirea complicațiilor specifice. NB. După echilibrarea homeostaziei glicemice, îndrumarea sau orientarea profesională spre locuri de muncă sau profesiuni compatibile cu respectarea indicațiilor și contraindicațiilor prevăzute pentru persoanele cu handicap ușor și mediu.
HANDICAP GRAV	Stabilite pentru afectarea funcțiilor: vederii, urinare, mobilității, staticii și locomoției.	- Vezi capitolele respective; - Necesită asistent personal.

III. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA FUNCȚIILOR ENDOCRINE

1. Evaluarea gradului de handicap în hiperfuncția hipofizară (tumora hipofizară secretantă de GH - hormon de creștere)*)

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

Examen endocrin: │Încadrare în │-Tumoră │-Tumoră hipofizară │Tumoră hipofizară

- modificarea fizionomiei;│tablou clinic și │hipofizară oprită │evolutivă, aflată │cu:

- creșterea de volum a │paraclinic │în evoluție, │în tratament │- sechele

extremităților; │incomplet, în │spontan sau după │antihormonal │oftalmologice

- visceromegalie; │tratament │tratament specific│complex sau │grave

- sindrom clinic tumoral │simptomatic. │(Roentgen terapie,│-Tumoră hipofizară │(cecitate practică

cerebral; │ │hormonoterapie │recent stabilizată │sau

- tulburări de metabolism │ │antisecretorie │cu tulburări │absolută) sau

glucidic (DZ tip II); │ │sau intervenție │hormonale │- tulburări

- tulburări hormonale │ │chirurgicală); │secundare, parțial │neurologice

secundare paraclinic; │ │-Fără semne │echilibrate prin │grave sau

- creștere hormon GH în │ │neurologice sau │tratament │- tulburări

ser și în LCR; │ │oftalmologice; │substitutiv sau │metabolice

- CT, RMN și radiografie │ │- Tulburări │-Tumoră hipofizară │grave (cașexie

de sea turcească - │ │echilibrate prin │oprită în evoluție │hipofizara) care

tumoră hipofizară în std. │ │tratament │după tratament sau │necesită îngrijire

I-IV (Hardy); │ │hormonal │spontan, însă cu │permanentă din

Examen oftalmologic: │ │substitutiv. │sechele │partea altei

- Tulburări de câmp │ │ │neurologice, │persoane.

vizual, │ │ │oftalmologice sau │

- Hemianopsie, │ │ │endocrine │

- Scotoame; │ │ │accentuate sau │

Examen neurologic: semne │ │ │-Tumoră hipofizară │

de hipertensiune │ │ │cu examen │

intracraniană; │ │ │histopatologic de │

EEG; │ │ │malignitate, în │

Examen histopatologic. │ │ │tratament specific │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

---------

*) Se referă la acromegalie - tumoră hipofizară secretantă de GH (hormon de creștere) la adult.

2. Evaluarea gradului de handicap în hipofuncția hipofizarăa. Nanismul hipofizar*)

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

Clinic și paraclinic: │-Tulburări de │-Tulburări de │- Tulburări de

- hipotrofie staturală; │gestualitate și │gestualitate - │gestualitate și

- antropometrie armonioasă; │locomoție ușoare; │locomotorii de │locomotorii accentuate;

- schelet gracil; │- Talie 1,49-1,40 m; │intensitate medie; │-Talie sub 1,29 m;

- musculatură hipotrofică; │-Performanțe │- Talie 1,39 -1,30 m; │- Performanțe

- facies infantil; │intelectuale │-Performanțe │intelectuale

- dozări hormonale (hormon │normale. │intelectuale │normale;

GH, gonadotropi, tiroidieni,│ │normale. │-Deficit al hormonilor

corticotropi); │ │ │hipofizari:

- măsurătoarea taliei; │ │ │- Gonadotropi=

- teste psihologice (QI); │ │ │infantilism

- EKG, tensiune arterială. │ │ │sexual,

│ │ │- Tireoptropi=mixedem

│ │ │secundar,

│ │ │- Corticotropi

│ │ │= hipotensiune

│ │ │arterială =

│ │ │performanță de efort

│ │ │scăzută.

│ │ │

│ │ │NB. Intensitatea

│ │ │tulburărilor hormonale

│ │ │asociate se cuantifică

│ │ │după criteriile

│ │ │stabilite pentru

│ │ │afectarea funcției

│ │ │respective.

│ │ │

────────────────────────────┴────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

------------

*) Se referă la insuficiența hipofizară de GH (hormon de creștere) sau tulburări la nivelul receptorilor periferici prin GH insuficient în perioada de creștere somatică cu hipotrofie staturală armonioasă, prezentând un deficit statural mai mare de 3 derivații standard (3DS) față de media de înălțime pentru generația respectivă de vârstă, uneori asocieri de insuficiență hipofizară pluritropă (panhipopituitarism).

 ... b. Condrodisplazia*)

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT

────────────────────────────┼────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

Examen clinic: │În evaluarea deficienței funcționale și a gradului de handicap se

- Hipotrofie staturală; │vor avea în vedere:

- Antropometrie dizarmonică;│ - criteriile stabilite pentru afectarea mobilității articulare,

- Hipotrofia extremităților │ (artropatia condrodisplazică determina tulburări de

toracale și pelviene; │ realizare a variantelor posturale și a gestualității),

- Mobilitatea articulațiilor│ - criteriile de înălțime prezentate în insuficiența hipofizară

scapulohumerale-coxofemurale│ (nanismul hipofizar).

limitate prin artropatii │

secundare; │

Examene paraclinice: - │

prezentate la nanismul │

hipofizar. │

────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────────────────────────────────────

---------

*) Hipotrofie staturală disarmonică prin lipsa receptorilor pentru GH la nivelul cartilajelor de creștere ale extremităților toracale și pelviene, cu artropatii secundare.

 ... c. Sindrom Sheehan*)

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

Examen endocrin: │Insuficiență │Insuficiență │Insuficiență │Insuficiență

- semne de hipotiroidie; │hipofizară │hipofizară cu │hipofizară cu │hipofizară severă

- semne de hipogonadism, │neînsoțită de │complicații │tulburări │cu tulburări

hipogonadotropi; │complicații. │compensate cu │endocrino-metabolice│endocrine și

- insuficiență │ │tratament │accentuate, │metabolice grave

cortico-suprarenală │ │hormonal │necompensate │și complicații

cronică; │ │substitutiv. │clinic și biologic │cardiovasculare și

- hipoanabolism care │ │ │sub tratament │neuropsihice care

poate merge până la │ │ │substitutiv │conduc la

cașexie; │ │ │complex, asociat │pierderea

Dozări hormonale │ │ │cu complicații │capacității de

specifice; │ │ │metabolice │autoîngrijire,

Examen neurologic; │ │ │(pierdere │autoservire și

EKG; │ │ │ponderală │autogospodărire.

Examen psihic. │ │ │progresivă), │

│ │ │cardiovasculare și │

│ │ │neuropsihice. │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

-----------

*) Se referă la insuficiența hipofizară primară (sindrom Sheehan) - afecțiune uni sau, mai frecvent, pluritropă, exprimată prin tulburări clinice și hormonale.

 ... 

3. Evaluarea gradului de handicap în insuficiența hipofizară posterioară, prin deficit total/parțial de vasopresină (AVP)*)

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

Clinic și paraclinic: │În formele care │În diabetul insipid │Post tumoral sau

- Diureza = 3l /24h; │răspund la tratamentul │lezional sau tumoral, │postoperator, rezistente

- densitate urinară sub │cu vasopresină sau │compensat în tratament │la tratament cu

1010; │analogi. │substitutiv cu │vasopresină sau analogi,

- subizostenurie- │ │vasopresină │asociate cu complicații

osmolaritate │ │(adiuretin). │neurologice și hormonale

urinară< 300mEq/l │ │ │secundare.

- -Clearence-ul apei libere │ │ │

pozitiv; │ │ │

- proba de sete cu test la │ │ │

vasopresină (adiuretin) │ │ │

pozitiv │ │ │

- în etiologia tumorală; │ │ │

- investigații hormonale; │ │ │

- CT, RMN. │ │ │

────────────────────────────┴────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

-----------

*) Sindrom clinic de poliurie, polidipsie cu densitate urinară sub 1010 prin deficit total/parțial de vasopresină (AVP) sau lipsa acțiunii tisulare a AVP.

4. Evaluarea gradului de handicap în insuficiența tiroidiană*)

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

Clinic: │Hipotiroidismul │Insuficiența │Insuficiența │Insuficiența

- Metabolic: creștere │subclinic, │tiroidiană clinic │tiroidiană cu │tiroidiană severă

ponderală, infiltrarea │evidențiat prin │manifestă, în │complicații │cu

tegumentelor, anemie │dozări hormonale │tratament │persistente │visceralizări - cu

secundară; │(TSH crescut) fără│hormonal │(cardiovasculare și │complicații

- Neuropsihic: lentoare │expresie clinică │substitutiv, cu │metabolice) sau │cardiovasculare și

psihică, frilozitate; │manifestă sau │complicații │leziuni degenerative│neurologice grave,

- Cardiovascular: │oligosimptomatic, │cardiovasculare │nervoase și │insuficiență

cardiomiopatie │forme ușoare cu │și │osteoarticulare │cardiacă

mixedematoasă, │răspuns la │metabolice │neechilibrate sau │congestivă

insuficiență │substituția │echilibrabile. │sechelare, │ireductibilă,

cardiacă; │hormonală, în │ │decompensate la │poliserozite,

- Nanism dizarmonic cu │doze minime. │ │tratament specific. │encefalopatie.

întârziere mentală │ │ │ │

(mixedem congenital), │ │ │ │

dozări hormonale │ │ │ │

specifice ±gușă; │ │ │ │

Paraclinic: │ │ │ │

- T(3), T(4) scăzute, PBI │ │ │ │

scăzut; │ │ │ │

- TSH crescut (mixedemul │ │ │ │

primar); │ │ │ │

- Șcintigrama tiroidiană │ │ │ │

(lipsa tiroidei în │ │ │ │

disgenezia tiroidiană, │ │ │ │

imagine neomogenă │ │ │ │

în gușa multinodulară); │ │ │ │

- RIC scăzut sau absent; │ │ │ │

- EKG (tulburări de │ │ │ │

conducere, bradicardie, │ │ │ │

microvoltaj); │ │ │ │

- Ecografie cardiacă │ │ │ │

(cord mărit); │ │ │ │

- Hb, HT scăzute (anemie │ │ │ │

secundară); │ │ │ │

- Radiografie cord-plămân │ │ │ │

(indice cardio-toracic │ │ │ │

crescut); │ │ │ │

- Biochimie: │ │ │ │

- Hiperlipoproteinemie, │ │ │ │

- Hipercolesterolemie; │ │ │ │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

---------

*) Se referă la:

– mixedemul primar cu visceralizare; ... – mixedemul congenital (disgenezie tiroidiană). ... 

Sindrom clinic determinat de scăderea cantității de hormoni tiroidieni la nivelul receptorilor celulari ceea ce determină infiltrarea țesuturilor cu consecințele respective, handicapante.

5. Evaluarea gradului de handicap în afectarea funcției paratiroideia. Hiperfuncție paratiroidiană*) ... 

──────────────────────────┬──────────────────┬──────────────────┬────────────────────┬───────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────┼──────────────────┼──────────────────┼────────────────────┼───────────────────

Clinic: │Hipercalcemie │Hiperparatiroidism│Hiperparatiroidism │Hiperparatiroidism

- Leziuni scheletale │serică │operat, cu sechele│operat, forma │cu fracturi

(osoase), oase │asimptomatică sau │osoase sau renale │osteodistrofică cu │multiple și

lungi și vertebre: │cu tablou clinic │neevolutive, cu │tulburări │deformări osase cu

- Fracturi spontane, │oligosimptomatic. │tulburări de │locomotorii │deficiență

- Osteoporoză cu arii de │ │locomoție și │acentuate prin │locomotorie gravă.

demineralizare și │ │excreție medie. │deformări osoase │

- Formarea de chisturi │ │ │și forma │

osoase; │ │ │nefrolitiazică │

- Tulburări renale: │ │ │moderată cu IRC │

poliurie, litiază; │ │ │stadiul de RAF. │

- Tulburări gastro- │ │ │ │

intestinale; │ │ │ │

- Tulburări neuropsihice; │ │ │ │

Paraclinic: │ │ │ │

- Calcemie peste 11mg% │ │ │ │

(repetată); │ │ │ │

- Calciurie peste │ │ │ │

400mg%/24h; │ │ │ │

- Fosfatemie scăzută │ │ │ │

(sub2,5mg%); │ │ │ │

- Fosfatază alcalină │ │ │ │

crescută (în │ │ │ │

leziuni osoase); │ │ │ │

- PTH seric (imunodozare) │ │ │ │

cu nivel crescut în │ │ │ │

condițiile calcemiei │ │ │ │

crescute sau normale; │ │ │ │

- EKG: scurtare │ │ │ │

interval QT; │ │ │ │

- Examen radiologic: │ │ │ │

- Geode osoase sau/și │ │ │ │

lacune diseminate; │ │ │ │

- Fracturi, calusuri; │ │ │ │

- Osteoporoză │ │ │ │

generalizată; │ │ │ │

- Litiază renală │ │ │ │

(nefrocalcinoză); │ │ │ │

- Ulcer gastric. │ │ │ │

──────────────────────────┴──────────────────┴──────────────────┴────────────────────┴───────────────────

NB. Pentru evaluarea gradului de handicap mediu, accentuat și grav vezi criteriile stabilite în afectarea funcțiilor osteo-musculo-articulare și ale mișcărilor aferente precum și a funcțiilor urinare.

-----------

*) Se referă la hiperparatiroidismul primar (boala Recklighausen), caracterizat prin: secreție excesivă și autonomă de parthormon (PTH) de catre una sau mai multe glande paratiroide (de obicei tumorale), adenoame, care produc:– hipercalcemie serică, ... – hipofosfatemie, ... – rezorbție osoasă excesivă.b. Hipofuncție paratiroidiană*) ...  ... 

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

Clinic: │Tetanie latentă │Tetanie cronică cu │Tetanie cronică cu crize

- Hiperexcitabilitate │(spasmofilie) în │manifestări clinice și │acute frecvente,

neuromusculară; │tratament specific cu │crize relativ frecvente │neinfluențate de

- Crize spontane de │manifestări sporadice. │sub tratament specific. │tratament.

contractură │ │ │

musculară, localizate pe │ │ │NB. Manifestări mai

grupuri musculare sau │ │ │rar întâlnite în

generalizate; │ │ │afectarea primitivă a

- Crize de contractură │ │ │glandelor paratiroide.

musculară provocate de │ │ │

hiperpnee; │ │ │

- Semne mecanice de │ │ │

hiperexcitabilitate │ │ │

neuromusculară │ │ │

(semnul Chwostek și Weiss │ │ │

pozitive); │ │ │

- Tulburări trofice │ │ │

(cataractă în formele │ │ │

cronice, îndelungate) │ │ │

Paraclinic: │ │ │

- Ca total și/sau ionic │ │ │

scăzut; │ │ │

- Mg total și/sau ionic │ │ │

scăzut; │ │ │

- EMG pozitiv. │ │ │

────────────────────────────┴────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

---------

*) Se referă la: hipoparatiroidismul primar (tetanie), caracterizat prin scăderea nivelului sangvin de parathormon (PTH) în urma lezării primitive a glandelor paratiroide.

6. Evaluarea gradului de handicap în afectarea glandei suprarenale– Insuficiența corticosuprarenală cronică, primară (Boala Addison)*) ... 

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

Clinic: │În forma compensată │- Insuficiență CSR │Insuficiență CSR

- Astenie, adinamie, │clinic și hormonal, sub │cronică cu │cronică decompensată,

fatigabilitate; │tratament substitutiv. │decompensări repetate │rezistentă la tratament,

- Grețuri, vărsături, dureri│ │sau │care necesită îngrijire

musculare; │ │- Insuficiență CSR │permanentă din partea

- Scădere ponderală, │ │cronică cu rezerve │altei persoane.

deshidratare; │ │hormonale labile, │

- Melanodermie; │ │parțial echilibrate sub │

- Hipotensiune arterială. │ │tratament sau │

Paraclinic: │ │- Insuficiență CSR │

- Dozări hormonale │ │cronică uni sau │

specifice; │ │bilateral operată, în │

- Ionogramă: │ │tratament substitutiv │

- Na^ scăzut, │ │continuu, până la │

- K^ crescut, │ │echilibrare. │

- Glicemie: hipoglicemie │ │ │

serică; │ │ │

- Test stimulare cu ACTH │ │ │

(cortrosyn) negativ. │ │ │

────────────────────────────┴────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

--------

*) Se referă la insuficiența corticosuprarenală primară cronică (CSR), datorită distrugerii ambelor corticosuprarenale (peste 80%), care determină:

– scădere hormoni glucocorticoizi; ... – scădere hormoni mineralocorticoizi; ... – scădere hormoni androgeni adrenali. ... 

7. Evaluarea gradului de handicap în insuficiența gonadicăa. Insuficiența gonadică primară (primitivă)*) ... 

──────────────────────────────────────────┬──────────────────────────┬──────────────────────

│ DEFICIENȚĂ UȘOARĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ │ MEDIE

FUNCȚIONALI ├──────────────────────────┼──────────────────────

│ HANDICAP UȘOR │ HANDICAP

│ │ MEDIU

──────────────────────────────────────────┼──────────────────────────┼──────────────────────

Sindrom clinic caracterizat prin formarea │Forme clinice cu tablou │Formele clinice cu

deficitară a testiculelor datorită unor │oligosimptomatic, │tulburări de

defecțiuni cromozomiale; │compensat prin substituție│dezvoltare musculara

Disgenezie a tubilor seminiferi │cu hormoni sexoizi, fără │și osteoporoză

determinate de anomalii ale formulei │scăderea capacității de │sexoiodoprivă cu

cromozomiale. │efort fizic sau fără │scăderea capacității

Tablou clinic: │tulburări psihice │de efort fizic și

- Fenotip masculin; │handicapante. │prin tulburări

- Aspect enucoid; │ │neuropsihice de

- Aspect infantil/normal; │ │intensitate medie.

- Testicule mici; │ │

- Ginecomastie; │ │

- Obezitate ±; │ │

- Deficit intelectual de intensitate │ │

variabilă Paraclinic: │ │

- Spermatograma - azoospermie; │ │

- H. gornadotropi serici crescuți; │ │

- Testosteron plasmatic scăzut. │ │

──────────────────────────────────────────┴──────────────────────────┴──────────────────────

---------

*) Se referă la: insuficiența gonadică primitivă, disginezii gonadale (mai frecvent) cu simptomatologie variabilă, în funcție de:

– tipul gonadic; ... – vârsta instalării; ... – intensitatea insuficienței gonadice; ... – cauza insuficienței gonadice.b. Insuficiența gonadică prin disgenezii gonadale cu fenotip feminin (Sindromul Turner)*) ...  ... 

────────────────────────────┬────────────────────────┬─────────────────────────┬─────────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ

FUNCȚIONALI ├────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT

────────────────────────────┼────────────────────────┼─────────────────────────┼─────────────────────────

Tablou clinic: │- Forme clinice cu │- Forme cu hipotrofie │- Forme clinice cu

- Hipotrofie staturală │hipotrofie staturală │staturală între 130-139 │hipotrofie staturală

disarmonică; │între 140-149 cm.; │cm. cu tulb │sub 120 cm,

- Facies caracteristic; │- Forme fără │locomotorii, de │malformații

- Organe genitale externe │malformații somatice │realizare a variantelor │cardiovasculare,

infantile; │handicapante. │posturale și de │scăderea accentuată

- Infertilitate; │ │prehensiune │a capacității de

- Malformații somatice: │ │(gestualitate) de │prestație fizică sau

cardiace, renale, surditate;│ │intensitate medie; │prin tulburări

- Semne de hipotiroidie. │ │- Forme cu tulburări │neuropsihice

Tablou paraclinic: │ │funcționale somatice │accentuate.

- Dozări hormonale │ │(cardiovasculare, │

specifice; │ │renale) și tulburări │

- Estradiol plasmatic │ │psihice de intensitate │

scăzut; │ │medie. │

- Hormoni gonadotropi │ │ │

crescuți; │ │ │

- Glicemie: tulburări de │ │ │

glicoreglare; │ │ │

- Examen psihologic: QI │ │ │

(cel puțin intelect │ │ │

liminar); │ │ │

- Audiogramă │ │ │

(hipoacuzie/surditate). │ │ │

├────────────────────────┴─────────────────────────┴─────────────────────────

│NB: În evaluarea gradului de handicap se vor avea în vedere și:

│ - Criteriile de la insuficiența hipofizară (antehipofizară);

│ - Criteriile de la nanismul hipofizar;

│ - Criteriile de la insuficiența tiroidiană;

│ - Criteriile prevăzute la afectarea fibrei miocardice;

│ - Criteriile prevăzute la afectarea funcțiilor mentale (nedezvoltarea

│ globală a funcțiilor mentale);

│ - Criteriile prevăzute la afectarea funcțiilor urinare.

────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────────────────────────────────────

------------

*) Afecțiune determinată de un deficit al cromozomului X cu cariotip 45Xa, - sindromul Turner (digenezii gonadale cu fenotip feminin).

8. Evaluarea gradului de handicap în afectarea funcției tiroidiene din proliferările maligne*)

──────────────────────────────────────────┬──────────────────────────┬──────────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

PARAMETRI │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├──────────────────────────┼──────────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP

│ ACCENTUAT │ GRAV

──────────────────────────────────────────┼──────────────────────────┼──────────────────────

Clinic: │- În timpul tratamentului │- În formele

- Glanda tiroidă marită, dură, cu/fără │complex, chirurgical și │inoperabile

adenopatii sau nodul ferm, tiroidian; │radioizotopic; │sau

- Ganglioni laterocervicali (palpabili); │- În formele operate cu │- Tratate chirurgical

- Tablou metabolic consumptiv. │recidive locale sau cu │sau/și izotopic, în

Paraclinic: │sechele dezechilibrate sub│faze de diseminare

- Scintigrama tiroidiană (imagini │tratament continuu. │cu metastaze

neomogene sau lacunare); │ │(pulmonare,

- RIC - hipocaptare sau valori normale; │ │osoase etc.).

- Dozări hormonale complementare │ │

(hiperfuncționalitate); │ │

- Puncție bioptica tiroidă - examen │ │

histopatologic; │ │

- Examen radiografic pulmonar și osos │ │

pentru formele metastatice. │ │

──────────────────────────────────────────┴──────────────────────────┴──────────────────────

----------

*) Se referă la:

– cancerul tiroidian operat recent sau cu sechele metabolice sau pulmonare, dezechilibrate, sub tratament continuu, ... – formele inoperabile sau/și tratate chirugical sau/și izotopic în faze de diseminare. ... 

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	Pot desfășura activități cu solicitări fizice de intensitate redusă, în poziție predominant șezând, care nu necesită variante posturale, deplasări posturale, într-un micro/macro-climat de confort organic.	Au redusă capacitatea de adaptare la efort. Este necesar să se diminueze efortul fizic prin: - măsuri de adaptare a utilajelor la locul de muncă, - ajustarea mediului ambiental fizic, - măsuri tehnico-mecanice de ridicare și transport al greutăților, - măsuri pentru evitarea poziției forțate în muncă sau deplasărilor posturale pe distanțe mari, pe plan înclinat sau urcare pe scări În aceste situații trebuie să se asigure un mijloc de transport adecvat. - evitarea sarcinilor suplimentare.
HANDICAP MEDIU
HANDICAP ACCENTUAT
HANDICAP GRAV	Au limitată parțial sau total capacitatea de a efectua activități profesionale.	- Sprijin pentru compensarea pierderii parțiale sau totale a capacității de autoîngrijire și autogospodărire. - Necesită asistent personal; - Monitorizare medicală.

NB. Pentru funcțiile care, pe lângă limitarea capacității de adaptare la efort au și alte disfuncții, de obicei complexe, vezi:

Criteriile de la afectarea mobilității-locomoției,

Criteriile de la afectarea funcțiilor mentale, pentru cazurile cu deficiențe prin nedezvoltarea globală intelectuală (pot executa sarcini în raport de nivelul lor de integrare și comportamentul adoptat de familie și comunitate).

9. Evaluarea gradului de handicap în fenilcetonurie

Fenilcetonuria (PKU) este o boală metabolică genetică cu transmitere autosomal-recesivă datoratǎ deficitului de fenilalanin-hidroxilază (PAH), cu imposibilitatea organismului de a metaboliza aminoacidul fenilalanina (PHE) din compoziția proteinelor naturale.

Deși deficitul enzimei PAH este localizat în ficat, principalele leziuni sunt localizate la nivelul creierului și ele s-ar datora efectelor nivelurilor crescute de PHE asupra proceselor celulare. Acestea conduc la tulburări în sinteza proteică, tulburări de mielinizare și furnizare deficitară de neurotransmițători. Deci, efectele clinice majore ale fenotipurilor metabolice se vor exprima prin tulburări în dezvoltarea și funcțiile creierului.

Tratamentul constă în instituirea unei diete hipoprotidice în primele săptămâni de viață (se consumă anumite fructe și legume în cantități limitate), care presupune cântărirea alimentelor permise și calculul fenilalaninei ingerate la fiecare masă, cu administrarea de substituenți proteici.

PARAMETRI FUNCȚIONALI	- Anamneza; - fenilalanina serică; - EEG**; - examen neurologic; - examen psihologic; - proteinemie.	Evidențiază: Dacă un pacient cu fenilcetonurie nu este tratat sau este tratat neadecvat apar manifestări clinice neuropsihice severe, hipo- și hiper-excitabilitate, convulsii. Cu vârsta, dezvoltarea intelectuală și comportamentală este sever afectată, simptome de paranoia, agresivitate, autism, IQ scăzut, dificultăți în procesarea informației, dificultăți de concentrare și memorare.
** În multe din cazuri aspect EEG normal. NB. 1. Numai prin dozarea fenilalaninei serice se poate confirma sau infirma diagnosticul de fenilcetonurie. 2. Respectarea cu strictețe a dietei este obligatorie atât pentru pacienții diagnosticați la naștere, cât și pentru cei cu afectare neurologică pentru conservarea funcționalității creierului (la adulții cu dezvoltare normală) și prevenirea agravării retardului neuro-motor (la adulții cu afectare neurologică).

NB. Pentru evaluarea gradului de handicap se vor avea în vedere criteriile stabilite pentru afectarea funcțiilor mentale și a funcțiilor osteo-musculo-articulare și a mișcărilor aferente.

(la 02-04-2018, Punctul III. din Capitolul V a fost completat de Punctul 2, Articolul I din ORDINUL nr. 1.070 din 13 februarie 2018, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 296 din 02 aprilie 2018 )

   

Capitolul VI

FUNCȚIILE UROGENITALE

I. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA FUNCȚIILOR DE FILTRARE ȘI SECREȚIE RENALĂ, DE COLECTARE ȘI STOCARE A URINEI ÎN VEZICA URINARĂ*)

PARAMETRI FUNCȚIONALI ────────────────	DEFICIENȚĂ UȘOARĂ	DEFICIENȚĂ MEDIE	DEFICIENȚĂ MEDIE/ ACCENTUATĂ	DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	DEFICIENȚĂ GRAVĂ	DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ /GRAVĂ
	HANDICAP UȘOR (IRC Std. I) ────────────	HANDICAP MEDIU (IRC Std. II faza a) ────────────	HANDICAP MEDIU/ ACCENTUAT (IRCS Std. II faza b) ──────────── În funcție de toleranța individuală a IRC și simptomatolo gia clinică	HANDICAP ACCENTUAT (IRC Std. III preuremic) ────────────	HANDICAP GRAV (IRC Std. IV de uremie terminală) ────────────	HANDICAP ACCENTUAT /GRAV (IRC Std. V de uremie depășită)**) ────────────
Densitate urinară	<1025	≤1022	<1017	1010-1011	≤1010	Variabilă
Uree sanguină (mg/dl)	<50	<50	50-100	>100	300-500	<500
Creatinină sanguină(mg/dl)	Normal	1.5-2.5	3-4	>4.5	>6	Variabilă
Hb gr/dl	12-15	12-13	10-12	8-10	8	Variabilă
Cl uree (ml/min)	Normal	70->26	26-20	20-2.5	7.5-1.2	Variabilă
Cl creatinină (ml/min)	120-70	70->40	40-30	40->12	<7.5	Variabilă
Nr nefroni funcționali (%)	100->50	50->35	35->25	25-10	<10	<10
Sumar urină; Dozare albumină în urină CT, RMN, cistoscopie; Ex. histopatologic	Dacă este cazul În funcție de structura afectată În funcție de structura afectată

--------

*) Se referă la:

1. Toate afecțiunile cronice renale, congenitale sau dobândite, de etiologie multiplă, cu afectare primară sau secundară renală, localizate la ambii rinichi sau într-unul singur, în caz de rinichi unic congenital sau dobândit.

De exemplu:– Cauze malformative (agenezie renală unilaterală, hipoplazii renale, rinichi polichistic, rinichi în potcoavă, duplicare ureterală, hidronefroză etc.); ... – Cauze tumorale; ... – Hipertensiune arterială renovasculară; ... – Boli renale sau pielonefrită pe rinichi unic congenital sau chirurgical cu fenomene de IRC. ... 

Afecțiuni renale cu evoluție progresivă, care au ca expresie funcțională insuficiența renală cronică.

2. Rezecția totală a vezicii urinare pentru cancer, cu implantare de uretere (indiferent unde este implantul) - pierderea funcției de colectare și stocare a urinei de către vezica urinară.

Insuficiența renală cronică evoluează stadial, indiferent de structura afectată și de cauzele ei în 5 stadii.

Stadii	Insuficiența funcțională
Std. I - de deplină compensare	- Funcția renală normală în repaos, ușor alterată în condiții de suprasolicitare; - Homeostazie hidroelectrolitică și acido-bazică normală; - Probe funcționale renale normale; - Rata de filtrare glomerulară (Clearance-ul creatininei endogene)=120-70ml/min - Nu există anemie.
Std. II - insuficiența renală compensată a. faza poliurică b. faza RAF	- Funcția renală normală în repaos prin intervenția mecanismelor compensatorii (hipertrofia funcțională a nefronilor restanți, hipertensiune, poliurie compensatorie, retenție azotată); - Probe funcționale renale puțin sau moderat modificate; - Homeostazie modificată moderat (în faza b); - Rata de filtrare glomerulară (Clearance-ul creatininei endogene)=69-40ml/min - Anemie ușoară sau moderată.
Std. III - IRC decompensată (preuremie)	- Funcția renală afectată în repaos; - Homeostazie constant alterată; - Rata de filtrare glomerulară (Clearance-ul creatininei endogene)=39-24ml/min - Anemie moderată.
Std. IV - de uremie terminală	- Funcția renală grav alterată; - Homeostazie grav alterată prin creșterea semnificativă a produșilor de retenție azotată; - Rata de filtrare glomerulară (Clearance-ul creatininei endogene)=24-12ml/min - Anemie medie sau severă.
Std. V*) - de uremie depașită	Supraviețuirea este asigurată prin mijloace de substituție a funcției renale. Constantele statice și dinamice renale sunt variabile în funcție de metoda de epurare extrarenală: - hemodializa (epurare extracorporeală); - dializa peritoneală (epurare intracorporeală) sau - transplantul renal.

---------

*) Gradul de handicap în stadiul V (uremie depășită) este variabil.

În evaluare se vor avea în vedere:– eficiența metodelor de epurare extrarenală (grad IRC); ... – apariția de complicații specifice nefropatiei de fond; ... – patologia indusă de tehnica de epurare extrarenală. ... 

În stările post transplant de rinichi:– Handicap grav în primele 12 luni, datorită posibilității de apariție a fenomenelor de respingere, cu reluarea programului de hemodializă; ... – Ulterior evaluarea gradului de handicap se face în funcție de gradul de restabilire a funcției renale. ... 

În evaluare se va ține seama și de efectul tratamentului imunosupresor, psihicului și cooperararea pacientului.

II. EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA FUCȚIILOR UROGENITALE

1. Neoplasme urogenitale operate cu recidive locoregionale sau la distanță sau inoperabile, în faze de generalizare.

2. Neoplasme mamare inoperabile în faza de generalizare, sau operate cu recidive locale sau/și la distantă.

DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ/ DEFICIENȚĂ GRAVĂ

HANDICAP ACCENTUAT/ HANDICAP GRAV

În funcție de apariția recidivelor locoregionale sau determinărilor la distanță, precum și de starea de nutriție - obligatorie ancheta socială cu obiective precizate de comisie

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	- Activități fără suprasolicitare fizică, într-un microclimat fără variații termice (temperaturi extreme), umiditate, toxice renale, trepidații.	Sprijin pentru: - asigurarea condițiilor de muncă (microclimat) adecvate; - activitate pe același loc de muncă sau, eventual, schimbarea locului de muncă; În IRC IV și IRC V sprijin pentru: - activitățile cotidiene, ale vieții de zi cu zi; - transport la și de la centrul de hemodializă; - transportul materialelor de epurare intracorporeală (de la unitatea sanitară la domiciliu); - suplinirea capacității de autoservire sau autoîngrijire în cazul complicațiilor induse de procedura de epurare sau de agravarea structurilor de fond. La persoanele cu rezecții totale de vezică urinară: sprijin pentru asigurarea pungilor de colectare a urinei și pentru schimbarea lor în condiții aseptice
	În general activități intelectuale, munci de birou, statice sau de colaborare (activități la domiciliu). - Cu condiția respectării programului de hemodializă/ dializă peritoneală sau /și - Cu asigurarea monitorizării clinice, paraclinice și terapeutice la centrul care a efectuat transplantul renal sau la unitățile sanitare la care sunt în evidență persoanele cu dializă peritoneală și hemodializă.
HANDICAP MEDIU
HANDICAP ACCENTUAT
	În cazul existenței unor complicații secundare, ineficienței metodei de epurare extrarenală sau transplant renal nefuncțional - lipsește capacitatea de realizare a unor activități aducătoare de venit și chiar a activităților cotidiene de autoîngrijire - autogospodărire. Idem pentru persoanele cu rezecție totală de vezică, cu tumuori maligne uro-genitale cu recidive loco-regionale sau determinări la distantă.
HANDICAP GRAV

   

Capitolul VII

FUNCȚIILE NEURO-MUSCULO-SCHELETICE ȘI ALE MIȘCĂRILOR AFERENTE

I. Evaluarea persoanelor cu afectarea mobilității articulațiilor și oaselor în vederea încadrării în grad de handicap*

Se referă la anomalii și structuri afectate, respectiv la:

1. Afecțiuni osteo-articulare congenitale sau contractate precoce (documentele trebuie să releve debutul și evoluția afecțiunii, tratamentele de recuperare efectuate etc.):– bolile constituționale ale oaselor (de exemplu: acondrodisplazia); ... – malformații (de exemplu: amielia unuia sau mai multor membre, totală ori parțială, toracal sau pelvin, sindactilie - a se vedea capitolul 7.III.1 ); ... – deformări rahitice cu tulburări de postură; ... – luxație congenitală de șold (unilateral sau bilateral) cu coxartroză secundară și/sau modificări ale coloanei vertebrale, iar formele cu indicație chirurgicală, după realizarea artroplastiei și a adaptării la proteză; ... – redori și anchiloze congenitale, posttraumatice sau după osteoartrită TBC, redori strânse mono ori bilaterale de șold, genunchi sau combinate, în poziții vicioase, asociate ori nu cu paralizii nervoase; ... – anchiloze ale coatelor sau umerilor; ... – pseudartroze (gambă, coapsă, antebraț, braț - neoperabile). ... 

2. Hemofilia A și B, boală congenitală care apare la sexul masculin prin deficit de factor VIII (Hemofilia A) și factor IX (Hemofilia B), în formele cu modificări ale mecanicii articulare sau în formele cu anchiloze în poziții vicioase și amiotrofii care împiedică mobilizarea (locomoția) sau/și autoservirea.

3. Colagenoze:a) poliartrită reumatoidă (PR); ... b) sclerodermia: cu tulburări cutanate specifice, care reduc gestualitatea datorită sclerodactiliei; ... c) dermatomiozita; ... d) lupusul eritematos sistemic; ... e) boala mixtă a țesutului conjunctiv - forme severe, rezistente la tratament. ... 

4. Afecțiunile articulare degenerative primare sau secundare (posttraumatice, postinfecțioase sau induse de microcristale) în stadiul sever, la nivelul articulațiilor șoldului, bilateral, obiectivate imagistic, fără potențial de recuperare, care determină prin progresia în timp, limitarea mobilității până la anchiloze în poziții vicioase și care împiedică mobilizarea și autoîngrijirea, persoana având un grad înalt de dependență (fotoliu rulant, imobilizat, fără capacitate de autoservire), pot fi încadrate în grad de handicap grav, cu sau fără asistent personal.

5. Artropatia psoriazică în formă de spondilită, cu afectare axială prin prinderea coloanei cervicodorsolombare, cu tendință la anchiloză, asociată sau nu cu interesare articulară periferică cu deformarea mâinilor, cu tulburări majore ale gestualității și deplasării, determină deficiența funcțională accentuată.

6. Tumori osoase maligne, în primul an de la inițierea chimio- sau radioterapiei specifice și care determină o deficiență funcțională accentuată. Ulterior, evaluarea se realizează luând în considerare prezența recidivelor sau a determinărilor la distanță (cel mai frecvent apar determinări pulmonare), afectarea neurologică sechelară ori existența amputației de membru.

7. Leziuni structurale induse de corticoterapia îndelungată (miopatie cortizonică cu atrofia masei musculare în special la nivelul coapselor, accelerarea osteoporozei cu fracturi pe os patologic, ostenecroză ischemică, necroză aseptică de cap femural etc.). Gradul de handicap se evaluează în funcție de intensitatea deficiențelor funcționale, după criteriile prezentate pentru afectarea funcțiilor respective, reversibilitatea și rezistența la tratamentul medicamentos specific.

1. Afecțiuni osteoarticulare congenitale sau contractate precoce

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Examen ortopedie Examene radiografice - segment afectat și, eventual, contralateral, în funcție de limitarea funcțională secundară (articulații, coloană vertebrală) CT (eventual - în funcție de structura afectată) Testări biometrice Testarea mobilității articulare Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	- redoare strânsă sau anchiloză de umăr și cot, unilaterală, asociată cu tulburări neurologice, cu afectarea moderată a prehensiunii și manipulației; - redoare strânsă sau anchiloză de gleznă, bilateral; - redoare strânsă sau anchiloză de genunchi sau sold, unilateral; - coxartroză unilaterală neoperată sau operată recent și complicată prin tehnica operatorie. Afectările osteoarticulare nu împiedică ortostatismul, dar deplasarea pe distanțe mari se realizează cu dificultate, necesitând dispozitive ortopedice pentru a preveni deteriorarea articulațiilor supradiacente și/sau controlaterale.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	- redoare strânsă sau anchiloză de umăr și cot, bilaterală, asociată sau nu cu tulburări neurologice, cu limitarea severă a prehensiunii și manipulației; - redoare strânsă de genunchi sau șold bilateral; - anchiloză de șold cu redoare strânsă de genunchi unilateral; - coxartroză bilaterală neoperată sau operată, cu decimentarea protezei. Afectările osteoarticulare determină limitarea parțială sau totală a mobilității articulare, necesitând sprijin extern pentru menținerea ortostatismului și deplasare și o limitare parțială a capacității de autoservire. Evaluarea persoanei va fi realizată luând în considerare și posibila existență a deficitelor neurologice secundare, de tip paretic/plegic.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Afectări osteoarticulare bilaterale ale articulațiilor mari - șold, genunchi - în stadiu sever, neoperabile sau cu complicații tardive postoperatorii, în afara resurselor terapeutice, care determină limitarea totală a mobilității articulare, necesitând fotoliu rulant pentru deplasarea în interiorul sau exteriorul locuinței sau imobilizare totală și sprijin din partea altei persoane pentru autoîngrijire.

Evaluarea în vederea încadrării în grad de handicap se realizează particularizat în funcție de:– intensitatea tulburărilor de postura sau/și gestualitate; ... – localizarea unilaterală sau bilaterală a deteriorării (anomaliei); ... – membrul sau membrele afectate; ... – consecințele secundare (la articulațiile suprajacentei, coloana vertebrală); ... – capacitatea respiratorie afectată secundar; ... – existența tulburărilor neurologice secundare de tip paretic/plegic; ... – în raport cu gestualitatea și deservirea necesară; ... – capacitatea de mobilizare cu mijloace protetice, ortetice, mijloace speciale de deplasare; ... – limitarea prehensiunii și manipulației; ... – capacitatea de autoservire și autoîngrijire. ... 

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	Capacitate funcțională afectată, cu limitarea moderată a gestualității și mersului, dar cu menținerea autonomiei personale de autoîngrijire	Orientare către activități profesionale cu solicitare fizică redusă, fără deplasări pe distanțe mari sau ridicare de greutăți Dispozitive ortopedice și tratamente de recuperare pentru a preveni deteriorarea funcționalității articulare
HANDICAP ACCENTUAT	Locuri de muncă fără solicitare posturală sau/și gestuală, fără deplasări în teren, în funcție de structura/structurile afectate cu limitările funcționale secundare	- Asigurare de mijloace compensatorii (protetice, ortetice etc.), adaptate în raport cu secvențele muncii (pense, cârlige etc.) în raport cu membrul sau membrele afectate - Mijloace speciale de deplasare (scaun rulant, mașini adaptate etc.) - Adaptarea locuinței și a locului de muncă pentru a facilita integrarea socială - Sprijin pentru activitățile cotidiene - instrumentale în cazul persoanelor cu deficiențe grave În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent, sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.
HANDICAP GRAV

2. Hemofilia A și B*)

PARAMETRI FUNCȚIONALI		- Examen ortopedie - Examene radiografice pe segmente afectate, în funcție de limitarea funcțională secundară (coloana vertebrală) și eventual, contralateral (articulații) - Eventual CT/RMN - în funcție de structura afectată - Testarea mobilității articulare/Testări biometrice - Spirometrie (în situațiile în care este afectată secundar funcția ventilatorie) - Examen oscilometric/Examen Eco - Doppler - Hemoleucogramă, timp de sângerare, timp de protrombină - Determinarea factorilor plasmatici ai coagulării: - factorul VIII sau factorul IX între 2-5% - formă clinică medie; - factorul VIII sau factorul IX ≤ 1% - formă clinică severă. Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	În formele clinice medii cu sângerări minore, cu determinări articulare (artropatii necomplicate) reversibile la tratamentul antihemofilic periodic
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT **)	În formele clinice severe cu artropatii cronice, cu modificări ale mecanicii articulare, care necesită administrări repetate de preparate antihemofilice și transfuzii frecvente În formele cu hemoragii intraparenchimatoase și sechele morfofuncționale
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV **)	În formele clinice severe cu anchiloze în poziții vicioase și deformări articulare însoțite de amiotrofii cu afectarea gestualității, posturii și locomoției, atunci când aceste modificări sunt ireversibile În formele cu hemoragii intraparenchimatoase, cu risc vital

-----

*) Sindrom hemoragic produs prin deficit de factori plasmatici ai coagulării.

NOTĂ: În evaluare se va ține seama și de afectarea altor structuri care predispun la sângerare.

**) Încadrarea în gradul de handicap accentuat, respectiv grav, cu termen de valabilitate permanent se va face la a doua prezentare la evaluare.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	Orice activitate profesională într-un loc de muncă fără risc de traumatism fizic	Participare fără restricții, cu condiția evitării riscului de accidentare
HANDICAP ACCENTUAT	Activități fără solicitare fizică mare sau cu risc de traumatizare indiferent de intensitate și cauze. - Sunt limitate activitățile care suprasolicită postura ortostatică, deplasările posturale prelungite, menținerea forțată a unei variante posturale și cele în mediu cu trepidații.	Sprijin pentru: - asigurarea unui loc de muncă adecvat care să prevină traumatizarea fizică, activarea hemartrozei și cronicizării artropatiei specifice; - facilitarea mobilizării (baston, cadru, orteze etc.); - monitorizarea activității medicale (dispensar, administrarea de produse antihemofilice, efectuarea de transfuzii - în funcție de situație).
HANDICAP GRAV	Intensitatea tulburărilor funcției locomotorii, ireversibilă, neinfluențată de tratamentul specific limitează total sau aproape total capacitatea de mobilizare, autoservire, autoîngrijire și autogospodărire.	În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal: - în situația în care este nedeplasabilă/imobilizată la pat; - are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire. În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav fără asistent personal: - necesită sprijin pentru unele activități cotidiene; - sprijin pentru facilitarea deplasării în interiorul sau/și exteriorul locuinței în funcție de necesități.

3. Colagenozea) Poliartrită reumatoidă (PR)*) ... 

PARAMETRI FUNCȚIONALI		- VSH crescut; - Proteina C reactivă crescută; - Fibrinogen seric crescut; - Electroforeză; - Factori reumatoizi prezenți, Ac antiCCP; - Examen radiologic: eroziuni, pensări spații articulare, subluxații etc.; - Ecografie musculoscheletală, RMN (situații de excepție); - scor DAS 28**); - scor HAQ***); - scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	În PR stadiul II/III forme moderat active: - redoare matinală > 1h; - dureri la mobilizarea articulațiilor periferice și în repaus; - forța de prehensiune redusă; - reducerea medie a mobilității articulare; - testele de activitate (evoluție) pozitive, dar nu obligatoriu - modificări radiologice specifice. Clasa funcțională II Steinbrocker - capacitatea funcțională normală, cu excepția handicapului durerii și redorii la una sau mai multe articulații.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	În PR forme severe stadiul III/IV: leziuni distructive cartilaginoase sau osoase; deformări ale degetelor; subluxații; derivații axiale (cubitale ale mâinilor); atrofia mușchilor cu afectarea prehensiunii; semne radiologice caracteristice și de laborator specifice; capacitate funcțională limitată; autoservire parțial afectată. Clasa funcțională III Steinbrocker - permite numai o mică parte din ocupațiile casnice și autoservire.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	În PR gravă stadiul IV: leziuni osteoarticulare cu deformări și anchiloze (degete, pumni, coate, șolduri, genunchi în semiflexie, tibiotarisene cu deformarea antepiciorului); limitarea aproape totală sau totală a gestualității sau/și a posturii și deplasărilor posturale; capacitatea de autoservire pierdută. Clasa funcțională IV Steinbrocker - infirmitate importantă - persoana imobilizată la pat sau în fotoliu, care nu se poate ocupa de propria îngrijire sau o face cu foarte mare dificultate.

-----

*) Diagnosticul se stabilește în baza criteriilor EULAR/ACR 2010.

**) Scala DAS28 (Disease Activity Score) măsoară gradul de activitate al bolii și permite o monitorizare a ei. Cuprinde 4 itemi, care se referă la: numărul de articulații dureroase, numărul de articulații cu tumefacție, VSH (unele teste îl înlocuiesc cu CRP) și durerea resimțită, evaluată de la 1 la 10 prin scala VAS. Interpretarea scorului este:– DAS 28 > 5,1 activitate înaltă, DAS28 >3,2-5,1 activitate moderată, DAS28 > 2,6-3,1 activitate scăzută, DAS < 2,6 remisiune. ... 

***) Scala HAQ (Healt Assessment Questionnaire = chestionar de evaluare personală) conține 20 de întrebări legate de capacitatea de a desfășura activități zilnice în ultima săptămână (0 = fără dificultăți până la 3 = imposibil de realizat), fiind un factor predictiv pentru progresia bolii, statusul funcțional și capacitatea de muncă. Interpretarea acestei scale este următoarea:– 0-1 dizabilitate ușoară - medie; ... – 1-2 dizabilitate medie - severă; ... – 2-3 dizabilitate severă - foarte severă.b) Sclerodermia (Scleroza sistemică SS)*) ...  ... 

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Explorări paraclinice: - investigații de laborator: hemoleucograma, teste inflamatorii, anticorpi anti Scl-70, antinucleari și anticentromer; - examen radiologic - rg. osteoarticulare, pulmonar, digestiv; - teste circulatorii periferice (capilaroscopie); - teste funcționale pulmonare (TLCO, pletismografie); - biopsie cutanată, musculară; - echografie cardiacă; - lavaj bronhoalveoar. Starea de nutriție Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Prezența sindromului Raynaud și afectare cutanată a membrelor, feței și trunchiului, cu limitarea gestualității, dar fără afectări viscerale sau limitare de intensitate medie a funcționalității.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Afectare cutanată a membrelor, feței și trunchiului, afectare a funcției renale sau/și respiratorii de intensitate accentuată sau afectare a funcției digestive cu disfagie pentru solide asociate sau nu și cu alte afectări viscerale moderate (alveolita fibrozantă, hipertensiune pulmonară), ischemie periferică moderată (ulcerații digitale), contracturi articulare etc.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Afectare gravă a funcției renale, respiratorii și cardiace sau a funcționalității musculoarticulare sau ischemie periferică severă cu amputații spontane/chirurgicale.

-----

*) Scleroza sistemică (SS) este o afecțiune multisistemică, caracterizată prin fibroza pielii, a vaselor sanguine și a organelor viscerale, incluzând tractul gastrointestinal, plămânii, inimă și rinichii. Sunt identificate două subtipuri: sclerodermie cutanată difuză, cu invadare cutanată rapidă la nivelul extremităților, față și trunchi, cu cel mai mare risc pentru interesarea precoce renală și a altor viscere, și sclerodermie cutanată limitată definită prin îngroșarea simetrică a pielii, limitată la nivelul extremităților distale și a fetei. SS a organelor viscerale se poate întâlni și în absența interesării cutanate, caz în care este denumită scleroză sistemică fără sclerodermie.

Evaluarea în vederea încadrării în grad de handicap se face în funcție de forma clinică, respectiv de intensitatea tulburărilor de gestualitate, renale, respiratorii și de nutriție, prevăzute pentru afectarea structurilor, prezentate la capitolele în cauză.c) Dermatomiozită/Polimiozită*) ... 

PARAMETRI FUNCȚIONALI		- teste enzimatice (transaminaza, creatinfosfokinaza, lactico-dehidrogenaza), hemoleucogramă, teste de inflamație; - traseu EMG caracteristic pentru afectare fibrelor musculare; - biopsia musculară - necroze focale; - autoanticorpi JoI, SRP; - în funcție de structurile afectate, explorarea funcției respiratorii sau cardiace. Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Formele cu afectare cutanată și/sau musculară, cu limitare funcțională moderată a activității cotidiene
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Afectare cronică cu atrofii musculare ale membrelor, cu/fără ulcerații gastrointestinale și cutanate, cu limitarea accentuată a capacității de mobilizare și autoîngrijire. Afectare pulmonară sau cardiacă medie, obiectivate prin spirometrie sau teste respiratorii sau ecocardiografie.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Afectare generalizată cu atrofii musculare care limitează major capacitatea de deplasare și autoîngrijire, cu/fără afectarea mușchilor striați ai hipofaringelui și esofagului superior, cu fenomene respiratorii și afectarea funcției contractile a inimii. Afectare pulmonară sau cardiacă severă, obiectivate prin teste respiratorii sau ecocardiografie.

-----

*) Afecțiune de etiologie presupus autoimună, în care mușchii scheletici sunt lezați de un proces inflamator nesupurativ dominat de infiltrat limfocitar. Termenul de polimiozită este aplicat când procesul inflamator este localizat la nivelul mușchilor, iar termenul de dermatomiozită este folosit când apare asocierea cu o erupție cutanată caracteristică.d) Lupus eritematos sistemic* ... 

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Explorări de laborator: - hemoleucograma; teste de inflamație; complement seric (C3, C4); autoanticorpi Ac antinucleari, anti-ADN, antiSm, antiRo, antiLa, anticorpi antifosfolipidici (anticardiolipina, LA, B2 glicoproteina 1) teste de coagulare; uree, creatinină, cl creatinină; proteinurie/24 ore - biopsie renală (în cazurile cu afectare renală). Echocardiografie Probe respiratorii TLCO Examen oftalmologic - investigații imagistice, în funcție de structura afectată (radiografie pentru articulațiile afectate, ecografie, CT) Scala SLEDAI**) Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	LES în faza cronică, cu simptome generale (fatigabilitate, anorexie), manifestări articulare, cutanate (rash, ulcerații, alopecie, vasculite), artralgii/mialgii intermitente, alterare moderată a funcției renale, anemie/leucopenie/trombopenie ușoare, serozite ușoare sau cu disfuncție cognitivă medie Există limitări ale funcționalității generale, dar se menține autonomia personală.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	LES în faza acută, cu alterarea stării generale, poliserozite, psihoze, convulsii frecvente sau alte manifestări neurologice severe (de exemplu, accident vascular), afectare hematologică renală, cardiacă și respiratorie de intensitate accentuată. Există limitarea capacității de mobilizare și autoîngrijire, pentru o durată lungă de timp.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Afectare gravă a funcției renale, respiratorii, cardiace și neurologice, conform criteriilor de la capitolele respective. Afectările descrise pot exista în timpul fazei acute sau pot avea un caracter ireversibil, determinând limitarea majoră a capacității de autoîngrijire.

-----

*) LES este o afecțiune multisistemică caracterizată de prezența anticorpilor antinucleari și un proces inflamator cronic difuz, care afectează funcționalitatea unor structuri precum piele, sistem osteoarticular, nervos, renal, hematologic, evoluând cu perioade de exacerbare și acalmie, remisiunea completă apărând la mai puțin de 10% din cazuri. Diagnosticul se stabilește în baza criteriilor ARA. Evaluarea activității în LES se cuantifică prin scorul SLEDAI**) (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), care include 25 de itemi, cu următoarea interpretare:– activitate moderată > 3 puncte; ... – activitate severă > 12 puncte. ... 

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
- capacitate funcțională moderat limitată datorită handicapului durerii și redorii la una sau mai multe articulații; - limitarea gestualității profesionale și a mersului; - activități cu solicitări fizice reduse fără deplasări posturale pe distanțe mari, fără ridicarea de greutăți, urcat-coborât scări; - unele limitări în activitățile cotidiene, casnice.	- sunt necesare măsuri profilactice: evitarea frigului, umezelii, curenților de aer la locul de muncă; - dispensarizare la medicul de familie sau reumatologie, ambulatorii de specialitate pentru controale periodice; - spitalizare de zi, spitalizare continuă periodică; - tratament de recuperare adaptat formei de boală; - profilaxia infecțiilor acute și tratarea infecțiilor cronice pentru a preveni progresiunea alterărilor funcționale; - măsuri pentru asigurarea unui loc de muncă fără solicitare fizică/trepidații, în condiții de microclimat corespunzător sau schimbarea locului de muncă, recalificare profesională, după caz, în funcție de vârstă, procesele evolutive și răspunsul la tratamentul aplicat.
HANDICAP ACCENTUAT	- capacitate funcțională limitată permițând numai o parte din activitățile casnice și autoservirea; - activități profesionale cu solicitări fizice reduse fără deplasări posturale pe distanțe mari, fără ridicarea de greutăți, urcat-coborât scări și în funcție de deficitul de prehensiune; - se va avea în vedere faptul că se ridică cu greutate de pe scaun, chiar și cu sprijin, nu poate ridica și transporta greutăți, dexteritatea se realizează cu dificultate.	- în general, afectarea accentuată a posturii, a deplasărilor posturale (mobilizarea), alternanță posturală, gestualitatea - prehensiunea și manipulația - fac imposibilă participarea la activități profesionale solicitante; - necesită sprijin pentru facilitarea mobilizării (baston, pe perioade limitate scaun rulant); - monitorizare periodică medicală; - controale în ambulatoriu, spitalizare de zi, spitalizare continuă periodică; - tratament de recuperare adaptat formei de boală.
HANDICAP GRAV	- dizabilitate importantă - persoana cu handicap se află imobilizată la pat sau în fotoliu; - nu se poate ocupa de propria sa îngrijire sau o face cu foarte multă dificultate; - necesită îngrijire și supraveghere permanentă, nu poate sta confortabil pe scaun, nu se poate ridica din poziția șezând în cea ortostatică; - nu poate păstra ortostatismul nesprijinit și fără ajutor; - nu se poate îmbrăca, dezbrăca, nu își poate tăia alimentele; - capacitatea de autoservire și autoîngrijire este afectată major.	- suplinirea pierderii capacității de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire; - controale în ambulatoriu, spitalizare de zi, spitalizare continuă periodică; - tratament de recuperare adaptat formei de boală. În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav, cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent sau grav, fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

II. Evaluarea persoanelor cu afectarea mobilității coloanei vertebrale, în vederea încadrării în grad de handicap*)

-----

*) Se referă la:

1. Spondilita anchilozantă (SA), forma centrală, periferică sau mixtă (centrală și periferică) - afecțiune inflamatorie cronică, ce afectează preponderent coloana vertebrală, procesul inflamator debutând frecvent la nivelul articulațiilor sacro-iliace și progresează ascendent.

2. Cifoscolioze și scolioze deformante - idiopatice, cu grad mare de curbură, operate sau nu, care împiedică capacitatea respiratorie normală și/sau cu tulburări neurologice (parapareze, paraplegii).

1. Spondilită anchilozantă (SA)

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Examen radiologic*): - radiografie bazin; - radiografia altor zone interesate; - RMN; - echografie musculoscheletală pentru entesită. Investigații biologice: - VSH crescută; - proteina C reactivă pozitivă; - fibrinogen crescut; - antigen HLA B(27)**) prezent. Probe paraclinice: - testarea mobilității coloanei vertebrale și a articulațiilor mari; - spirometrie. Examen oftalmologic Examen neurologic Scor BASFI și BASDAI***) Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Forma centrală: - generalizarea = extinderea sindesmofitelor cu formare de punți la un număr important de discuri vertebrale; - mobilitatea coloanei CDL: reducere cu 50% din valorile fiziologice ale flexiei, extensiei, înclinări laterale, rotații; - redoare matinală coloană CDL persistentă; - deficiență ventilatorie restrictivă ușoară; - fără deficiență vizuală sau cu deficiență ușoară. RMN bazin/axial, cu leziuni active Forma periferică: - articulații periferice afectate de proces inflamator cronic, frecvent asimetric, cel mai des la genunchi; - tendinite, fascită plantară; - mobilitatea articulațiilor periferice redusă cu 30-40% din valorile fiziologice; - semnele biologice moderat crescute; - antigen HLA B(27) pozitiv. Controale în ambulatoriu, spitalizare de zi, spitalizare continuă periodică Tratament de recuperare adaptat formei de boală
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Forma centrală: - cu prinderea = generalizarea Forma centrală: coloanei CDL; - fixarea coloanei cervicale în flexie în mod ireversibil, în puseele acute; - deficiență ventilatorie medie de tip restrictiv; - deficiență vizuală medie prin sechele de iridociclită; - afectarea mobilității coloanei vertebrale cu peste 70% din valorile fiziologice (urcă și coboară scările, dar cu dificultate). Forma mixtă: - cu prinderea coloanei CDL; - cu prinderea centurilor scapulo-humerale și coxo-femurale, bilateral; - deficiență ventilatorie medie sau accentuată de tip restrictiv; - deficiență vizuală medie prin afectare oculară sechelară iridociclitei; - afectarea funcționalității articulațiilor periferice până la 80% din valorile fiziologice (se deplasează cu greutate, cu baston sau cârje, și pe distanțe mici). Forma periferică: - cu prinderea articulațiilor mari: coxo-femurale, genunchi, articulația coatelor, pumn și degete; - afectarea funcțiilor articulațiilor periferice cu peste 80-85% din valorile fiziologice. Protezare articulară Amiloidoză Insuficiență renală cronică ușoară
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Forma centrală: - cu prinderea centurilor toracice și pelviene; - cu prinderea umerilor (anchiloză în adducție); - cu prinderea coxo-femurală bilateral cu tendință la anchiloze; - deficiență ventilatorie severă de tip restrictiv. Forma periferică: - cu anchiloza pumnilor, coatelor - în semiflexie, anchiloză tibio-tarsiană în equin; - cu deformarea accentuată a antepiciorului. Forma mixtă: - forma severă cu/fără afectarea gravă a acuității vizuale; - afectare respiratorie severă; - afectare renală avansată (amiloidoză sau insuficiență renală). NOTĂ: Persoanele cu SA stadiul IV se deplasează cu mare dificultate și sprijinite. Sunt în imposibilitatea realizării totale sau parțiale a activităților vieții zilnice de autoservire și îngrijire.

--------

*) Principalul criteriu de diagnostic pozitiv poate consta, în funcție de evoluție, în:

– sacroiliită gr. II-III (moderată): scleroză și osteocondensare ale articulațiilor; ... – sacroiliită grad IV: anchiloză cu dispariția spațiilor articulare; ... – apariția de punți intervertebrale [inițial D(11)-D(12), L(1)-L(2)] - sindesmofite (osificări interligamentare), ulterior se generalizează - aspect "trestie de bambus"; ... – afectarea articulațiilor interapofizare cu tendință la pensare și anchiloze care pot lua aspect de "șină de tramvai". ... 

**) Antigenul HLA B(27): are semnificație predispozantă pentru afecțiune; este prezent la 80-90% dintre persoane.

***) Evaluarea funcționalității în SA poate fi cuantificată prin scala BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Funcțional Index), iar indicele activității SA se stabilește prin completarea chestionarului BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index), ambele validate și în România.

Scala BASFI este constituită dintr-un chestionar cu 10 întrebări, apreciate fiecare cu un punctaj de la 0 (activitatea se execută ușor) la 10 (activitate imposibilă). Această scală reflectă impactul dizabilității date de boală asupra activităților cotidiene, sub influența tratamentului recuperator.

Scala BASDAI este constituită dintr-un chestionar cu 6 întrebări, fiecare având punctaj între 0 (fără simptome) până la 10 (afectare severă), iar un scor de peste 4 indică un grad suboptimal de control al bolii, necesitând modificarea intervenției terapeutice.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	Orice activitate profesională cu evitarea suprasolicitărilor gestuale, posturale - ortostatismul sau mersul prelungit, ridicarea de greutăți, într-un mediu adecvat, fără curenți de aer, variații termice, trepidații	- Asigurarea unui loc de muncă accesibil pentru prevenirea evoluției spre stadii superioare - Sprijin din partea angajatorilor și a familiei pentru aplicarea măsurilor profilactice - Consult ambulatoriu sau spitalizare de zi, internare continuă periodică - Dispensarizare medic de familie sau serviciul de reumatologie - program de kinetoterapie (gimnastică medicală) - Eventual, schimbarea locului de muncă pentru activități fără eforturi fizice, fără ortostatism prelungit, în mediu cu curenți de aer, umezeală, poziții vicioase-fixe în timpul muncii
HANDICAP ACCENTUAT	- Activități fără suprasolicitare posturală, fără deplasări prelungite sau care să impună variante posturale - Activități fără suprasolicitare fizică și vizuală. În general, au redusă capacitatea de efectuare a oricărei activități profesionale organizate, cu program normal; - au limitată posibilitatea de a realiza majoritatea activităților necesare vieții zilnice și pentru cele de autoservire (de exemplu, aplecat, îmbrăcat/dezbrăcat, transport greutăți); - au limitată capacitatea de mobilizare (se deplasează cu greutate, cu baston), precum și posibilitatea de menținere îndelungată a poziției ortostatice sau șezând și a variantelor posturale. - Capacitatea de efort fizic - redusă.	Participare în condiții de monitorizare medicală și profesională: - internare în secții de reumatologie în puseele acute, pentru tratament particularizat și controlat; - consult ambulatoriu sau spitalizare de zi, internare continuă periodică; - dispensarizare medic de familie sau specialist reumatolog pentru control periodic; - program de kinetoterapie la domiciliu sau dispensar, ambulatoriu de specialitate; - schimbarea locului de muncă sau orientare pentru munci fără efort fizic, ortostatism prelungit, frig, curenți de aer, umezeală, poziții vicioase, suprasolicitarea vederii; În timpul muncii: - sprijin din partea angajatorilor pentru asigurarea unui loc de muncă adaptat; - ajutor din partea familiei pentru realizarea unor activități necesare îngrijirii și gospodăririi (vieții cotidiene);
HANDICAP GRAV	- Pierderea totală a capacității de autoservire sau/și de orientare spațială - Limitarea majoră a capacității de mobilizare - Limitarea majoră a posibilității de realizare a activităților vieții cotidiene, instrumentale și de autoîngrijire - Pot desfășura activități profesionale la domiciliu sau la locuri de muncă adaptate	- Necesită sprijin pentru obținerea unor mijloace de deplasare (fotoliu rulant etc.) - Accesibilizarea mediului - Asistență medicală la domiciliu, particularizată În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent, sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

2. Cifoscolioze idiopatice

PARAMETRI FUNCȚIONALI		- Radiografii coloană vertebrală, umeri și șold, în funcție de consecințele secundare - Tomografie (TC), RMN - Examen ortopedic - Examen neurologic - Testarea mobilității coloanei vertebrale - Testarea mobilității articulațiilor mari - Probe ventilatorii (spirometrie) - Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Scolioză, cifoscolioză cu grade curbură peste 60°, cu tulburări ventilatorii de intensitate medie și fără tulburări neurologice, cu limitare moderată a funcționalității, deficit de ortostatism și deplasare prelungită
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Scolioză, cifoscolioză cu grad de curbură peste 60°, cu tulburări ale funcției respiratorii și/sau tulburări neurologice Osteosinteză pe coloană deformată, cifoscoliotică, cu tulburări ventilatorii de intensitate accentuată Mobilizarea se realizează cu sprijin extern, urcatul scărilor este dificil, iar autonomia personală prezintă limitări parțiale.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Scolioză, cifoscolioză cu grad de curbură peste 60°, cu tulburări respiratorii grave sau/și paraplegie Există o limitare majoră a capacității de realizare a activității de autoîngrijire, necesitând mijloace externe (sprijin bilateral, fotoliu rulant) pentru deplasare. În situația pierderii totale a capacității de îngrijire și autoservire necesită asistent personal.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	Orice activitate profesională, cu evitarea suprasolicitărilor gestuale, posturale - ortostatismul sau mersul prelungit, ridicarea de greutăți, într-un mediu adecvat
HANDICAP ACCENTUAT	Activități accesibile și participare efectivă în funcție de intensitatea deficienței funcționale și gradul de handicap prezentate în afectarea funcțiilor motorii, statice și locomoției Orientarea profesională a tinerilor spre locuri de muncă accesibile, concomitent cu monitorizarea medicală adecvată pentru prevenirea consecințelor secundare
HANDICAP GRAV

III. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcțiilor motorii (a staticii și mobilității - locomoției sau/și gestualității) în vederea încadrării în grad de handicap

1. Amputații*)    

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Examen ortopedic Examen radiologic: - bont; - articulația suprajacentă, controlateral, coloană vertebrală, în funcție de localizare, pentru evaluarea consecințelor handicapului locomotor; Testarea bontului Testarea funcționalității protezei și a membrului/membrelor Indici oscilometrici Testări biometrice particularizate structurii afectate Testarea mobilității articulare Testări musculare Testarea mobilității coloanei vertebrale Examen neurologic, în anumite cazuri Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ UȘOARĂ	HANDICAP UȘOR	Deficiență locomotorie ușoară: - Amputație Lisfrank (amputarea piciorului între tars și metatars) - Amputație Chopart (amputație la nivelul articulației mediotarsiene) Deficiență de manipulație ușoară: - Lipsa prin amputație a 1-3 degete (în afara policelui) - Lipsa ultimelor falange de la toate degetele de la o mână
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Deficiență locomotorie medie: - Amputație gambă unilaterală (la orice nivel) - Amputație coapsă - bont protezat, proteză funcțională, fără consecințe secundare Deficiență de manipulație medie: - Lipsa degetelor de la o mână - Dezarticulație radio-carpiană - Amputația membrului toracic: antebraț-braț, de la diferite nivele, protezat/neprotezat, cu păstrarea manualității membrului controlateral NOTĂ: Pentru situațiile menționate se va stabili termen permanent de valabilitate a încadrării în grad de handicap, de la prima evaluare. Pentru a menține/îmbunătăți starea de sănătate și pentru a evita excluziunea socială, persoanele încadrate au obligația de a urma activitățile și serviciile prevăzute în Programul individual de reabilitare și integrare socială a adultului cu handicap și în Planul individual de servicii.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Deficiență locomotorie accentuată: - Amputație coapsă - bont greu protezabil sau neprotezabil ori cu proteză nefuncțională - Dezarticulație coxo-femurală - Amputație bilaterală membru pelvin, de la nivelul gambelor - protezate, proteze funcționale - Amputație unilaterală de coapsă cu proteză nefuncțională/neprotezată, cu reducerea funcționalității membrului controlateral sau a unui membru toracic (anchiloză, pareză/plegie etc.) - handicap accentuat sau grav în raport cu nivelul afectării autonomiei personale Deficiență de manipulație accentuată: - Dezarticulație scapulo-humerală - Amputația membrului toracic unilaterală cu reducerea prehensiunii controlateral NOTĂ: Pentru situațiile menționate se va stabili termen permanent de valabilitate a încadrării în grad de handicap, de la prima evaluare. Pentru a menține/îmbunătăți starea de sănătate și pentru a evita excluziunea socială, persoanele încadrate au obligația de a urma activitățile și serviciile prevăzute în Programul individual de reabilitare și integrare socială a adultului cu handicap și în Planul individual de servicii.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Deficiență locomotorie gravă: - Amputație bilaterală a membrelor pelvine la nivelul coapselor; - Lipsa prin dezarticulație sau amputație a unui membru pelvin asociată cu anchiloza sau plegia membrului pelvin opus; - Lipsa prin dezarticulație sau prin amputație a unui membru pelvin, asociată cu amputație, dezarticulație sau plegie de membru toracal; - Amputație bilaterală a membrelor toracice la nivelul brațelor; - Amputație bilaterală a membrelor pelvine de la nivelul gambelor; - Amputație bilaterală a membrelor toracice la diferite nivele cu/fără redori strânse ale articulațiilor NOTĂ: Pentru situațiile menționate se va stabili termen permanent de valabilitate a încadrării în grad de handicap, de la prima evaluare. Pentru a menține/îmbunătăți starea de sănătate și pentru a evita excluziunea socială, persoanele încadrate au obligația de a urma activitățile și serviciile prevăzute în Programul individual de reabilitare și integrare socială a adultului cu handicap și în Planul individual de servicii.

(la 28-03-2022, Tabelul din Punctul 1 „Amputații”, Punctul III, Capitolul 7 a fost modificat de Punctele 2 și 3, Articolul I din ORDINUL nr. 182/456/2022, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 299 din 28 martie 2022 )

--------

*) Se referă la:

a) amputații congenitale, contractate precoce (copilărie-adolescență), unilateral sau bilateral, de membru inferior sau superior, indiferent de nivel, dezarticulație membru pelvin, dezarticulație membru toracal, protezabile, neprotezabile sau greu pro tezabile. ... b) amputații de membru superior sau inferior, unilateral sau bilateral (protezabile, protezabile ineficient, greu protezabile, neprotezabile), indiferent de vârstă și statut. ... 

În evaluarea deficienței funcționale se vor avea în vedere:

● Cauza care a condus la indicația de amputație:a) distrugerea unui membru prin strivire; ... b) pierderea vascularizației; ... c) gangrene de cauze variate (arteriopatii, diabet zaharat, embolii); ... d) durere severă de cauză circulatorie; ... e) tumori maligne; ... f) infecție necontrolabilă terapeutic. ... 

● Starea bontului: scurt; cu cicatrici vicioase; cu calus vicios; cu nevroame hiperalgice, cu leziuni trofice, fistule cronice; cu sechele complexe

● Compensarea deficitului funcțional prin protezare

● Nivelul amputației, la membrul sau membrele afectate

● Afecțiuni somatice sau neurologice severe care pot potența deficitul locomotor

SCOR ADL

Activitate	Descriere	Scor
Igienă corporală	Autonomie Ajutat parțial Dependent	2 1 0
Îmbrăcare	Autonomie Autonomie pentru îmbrăcare, dar ajutor pentru încălțare Dependent	2 1 0
Mersul la toaletă	Autonomie Ajutat Ajutat la pat	2 1 0
Continență sfincteriană	Continent Incontinență ocazional Incontinent	2 1 0
Alimentația	Mănâncă singur Ajutat pentru tăiat cu cuțitul Dependent	2 1 0

Clasificare:

st. I 10 - autonomie;

st. II 8-10 - cvasiindependent;

st. III 3-8 - independență asistată;

st. IV 0-3 - dependență totală, necesită asistent personal.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	Orice activitate profesională fără limitări, cu excepția celor care solicită gestualitate fină, de precizie	Participare fără restricții Necesită schimbarea locului de muncă în cazul unor profesiuni (de exemplu: pianist, violonist s.a.)
HANDICAP MEDIU	Orice profesie, cu excepția celor care solicită: - ortostatism și deplasări posturale prelungite; - bimanualitate.	Orientarea profesională spre un loc de muncă accesibil Formare și îndrumare profesională în funcție de vârsta persoanelor care și-au pierdut manualitatea, cu referire la muncile manuale - necalificate Asigurare cu proteze, orteze, proteze estetice diferențiate în vederea activării în viața socială fără restricții
HANDICAP ACCENTUAT	- Locuri de muncă fără solicitare fizică, fără deplasări și variante posturale sau/și gestuale, în funcție de deteriorările morfofuncționale NOTĂ: În elaborarea programelor de recuperare se vor avea în vedere: - localizarea și nivelul amputației; - cauzele care au produs-o; - eficiența protezării; - vârsta; - pregătirea generală și profesională - în funcție de care se recomandă: schimbarea locului de muncă sau formarea profesională pentru munci statice, accesibile handicapului postural sau/și de gestualitate.	Furnizare de mijloace protetice, de adaptare a utilajelor, reorganizarea muncii la nevoie Pentru deficienții locomotori posturali: În afara protezării adecvate și adaptării locului de muncă astfel încât să nu fie solicitată postura pe care nu o poate realiza, se recomandă facilitarea prin mijloace suplimentare de sprijin (scaune adaptate ergonomic) sau permiterea cu ușurință a modificărilor posturale impuse de muncă, prin balustrade sau mânere de sprijin. Transferul unor comenzi ale mașinii de la picior la mână sau automatizarea comenzilor respective Pentru persoanele cu deficiență fizică cu afectarea gestualității: Este posibilă, după caz, protezare sau ortezare, eventual proteze de muncă adaptate în raport cu secvențele muncii (pense, cârlige etc.), schimbarea lateralității și adaptări ale utilajului, de pildă transferul comenzilor de la o mână la alta sau de la mână la picior, schimbarea sistemului de pârghii ale comenzilor pentru scăderea efortului fizic.
HANDICAP GRAV	Idem handicap accentuat Pot desfășura activități profesionale la domiciliu sau la locuri de muncă adaptate. Ancheta socială are un rol major în stabilirea gradului de autonomie și a restantului funcțional, existând posibilitatea adaptării la proteze și a accesibilizării mediului, astfel încât să se realizeze autonom sau cu ajutor parțial, pentru perioade limitate ale zilei, activitățile de îngrijire și autoservire.	Idem handicap accentuat După protezare, adaptare la proteze/orteze: - asigurarea de mijloace de deplasare pentru persoanele cu deficiență posturală (cârje sau cadru pentru cele cu amputații unilaterale, fotoliu rulant, cărucioare pentru cele cu amputații bilaterale); - asigurarea de mijloace de autoservire sau/și de muncă pentru cei cu pierderea bilaterală a gestualității; - sprijin total sau parțial pentru îngrijire și activitățile cotidiene, de autogospodărire. În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent, sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

2. Afecțiuni ale sistemului nervos central și periferic*)

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Examen neurologic Examene electroneurofiziologice ale sistemului nervos periferic și musculare - EMG, măsurarea vitezelor de conducere pe nervii periferici Eco Doppler extra- și transcranian al vaselor cervico-cerebrale CT, IRM cerebrală și spinală Examen oftalmologic (acuitate vizuală, câmpimetrie, fund de ochi) EEG Angiografie de vase cerebrale (aa. carotide, aa. vertebrale, a. bazilară, aa. intracraniene, sistemul venos intracranian) Ecocardiografie Scală de gradare a forței musculare (FMS)**) Evaluare neuropsihologică Glicemie, teste de coagulare, hemoleucogramă completă Scale de evaluare a autonomiei și funcționalității: ADL, IADL, SOS, index Barthel etc.***)	Se stabilesc în funcție de structura/ structurile afectate.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Deficit motor al unui membru inferior sau al ambelor membre inferioare, dar care nu afectează desfășurarea activităților vieții cotidiene sau profesionale; se deplasează cu ușoară dificultate pe distanțe lungi sau cu dificultate moderată pe distanțe scurte, dar fără sprijin, putând desfășura activități profesionale normale, în funcție de natura profesiei. Deficit motor la un membru superior care afectează moderat mobilitatea, gestualitatea și prehensiunea. Dificultăți de coordonare și de manipulație neinfluențate de deficitul motor. Se poate deplasa fără sprijin pe distanțe variabile, cu dificultate, cu oscilații (vezi criteriile de la afectarea funcției de coordonare). Se pot asocia tulburări de limbaj de tip afazic predominant expresive (motorii), de diferite forme clinice și intensități care permit o comunicare parțială și/sau tulburări neurocognitive ușoare/medii (MCI) constante - vezi cap. 1 - Funcțiile mentale și/sau tulburările de câmp vizual - vezi cap. 2 - Funcțiile senzoriale.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Deficiență locomotorie accentuată. Se poate deplasa sprijinit în baston (sprijin unilateral) sau nesprijinit, dar cu mare dificultate. Nu poate realiza mersul normal, nici chiar pe distanțe scurte. Deficit motor total al unui membru superior ce afectează activitatea profesională și cea cotidiană, asociat cu afectare funcțională a celuilalt membru toracic sau a unui membru pelvin ori deficit motor bilateral moderat. Se pot asocia tulburări accentuate de coordonare: se deplasează cu sprijin unilateral sau nesprijinit, dar cu mare greutate, cu bază de susținere lărgită, cu tendință la deviații în cazul asocierii unor tulburări vestibulare (vezi criteriile de la afectarea funcțiilor de coordonare). Se pot asocia tulburări de limbaj de tip afazic de diferite forme clinice și intensități care permit o comunicare parțială și/sau tulburări neurocognitive severe constante - vezi cap. 1 - Funcțiile mentale și/sau tulburările de câmp vizual - vezi cap. 2 Funcțiile senzoriale.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Deficit grav de locomoție: - persoana nu se poate deplasa nici cu sprijin, nici fără sprijin, fiind dependentă de un mijloc de transport adecvat (fotoliu rulant, alte dispozitive) sau este imobilizată la pat; - nu își poate îndeplini activitățile vieții cotidiene, necesită adaptări și accesibilizări importante pentru îndeplinirea activității profesionale; - nu se poate autoservi decât cu sprijin total sau parțial din partea altei persoane. În funcție de etiologia afecțiunii, asociază sau nu tulburări neurocognitive, inclusiv sindroame demențiale ca formă extremă - vezi cap. 1 - Funcțiile mentale și tulburări de câmp vizual (de tip hemianopsie laterală homonimă, mai rar hemianopsie heteronimă bitemporală sau binazală sau dublă hemianopsie - care se manifestă ca și cecitate corticală sau subcorticală) - vezi cap. 2 - Funcțiile senzoriale NOTĂ: Se va stabili un termen permanent de valabilitate a încadrării în grad de handicap, pentru situațiile: – Sechele boli cerebrovasculare cu deficit motor tip plegic, la un interval de peste 2 ani de la data accidentului vascular; – Paraplegie sau tetraplegie, indiferent de cauză, la un interval de peste 2 ani de la data diagnosticării.

(la 16-04-2019, Rândul 4 din Punctul 2. Punctul III, Capitolul VII a fost completat de Punctul 5, Articolul I din ORDINUL nr. 741 din 96 aprilie 2019, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 293 din 16 aprilie 2019 )

-------

*) Se referă la afectarea funcțiilor motorii asociată sau nu cu afectarea funcției senzitive, tulburări de limbaj, de câmp vizual, neurocognitive, din afecțiuni de etiologie variată:– sechelele bolilor cerebrovasculare și în mod particular ale accidentelor vasculare cerebrale (în toate variantele etiopatologice); ... – afecțiuni neurodegenerative (în mod particular Boala Alzheimer și Degenerescentele Fronto-Temporale), posttraumatice, postinfecțioase, posttumorale; ... – malformații congenitale; ... – sechelele după meningoencefalopatii infantile (paralizia cerebrală - cu mai multe forme anatomo-clinice); ... – bolile prin tulburări de dezvoltare a sistemului nervos; ... – bolile metabolice genetice ale sistemului nervos central și periferic (în mod particular leucodistrofiile și bolile lizozomale, bolile mitocondriale, aminoaciduriile etc.); ... – neuropatii motorii cronice severe periferice, evidențiate EMG. ... 

Aceste afecțiuni au implicații asupra staticii, mobilității și gestualității, coordonării și echilibrului, capacității neurocognitive, comunicării și orientării vizual-spațiale, datorate afectării sistemului nervos central sau/și periferic, manifesta te clinic prin pareze (pierdere ușoară-medie a forței musculare, slăbiciune musculară), plegii (afectare severă cu pierderea contractilității), tulburări de coordonare, de limbaj (afazii) și/sau de vorbire (dizartrie/anartrie, difonie/afonie), tulburări senzoriale majore (tulburări de câmp vizual, de orientare spațială, de recunoaștere a propriei scheme corporale și a relației sale cu mediul înconjurător, tulburări severe proprioceptive însoțite de tulburări de coordonare a mișcărilor), tulburări neuro cognitive de diferite intensități (având ca formă extremă sindroamele demențiale).

Se descriu următoarele afectări motorii:– deficit motor al unui membru - monoplegie brahială sau crurală - întâlnit atât în leziuni ale sistemului nervos central, cât și periferic; ... – deficit motor al unui membrului superior și unui membru inferior, în marea majoritate a cazurilor (dar nu obligatoriu) de aceeași parte - hemiplegie - cauzată de leziuni localizate de regulă în sistemul nervos central, fiind asociată sau nu cu alte semne și simptome neurologice (simptome extrapiramidale, senzitive, cerebeloase, tulburări de limbaj, de vorbire, neurocognitive, de fonație, de deglutiție, crize epileptice, alte semne de suferință a trunchiului cerebral sau a măduvei spinării cervical e etc.); ... – deficit motor al membrelor inferioare-paraplegie - poate să apară atât în leziunea neuronului motor central - cel mai frecvent în leziuni ale măduvei spinării, dar și hemisferice - parasagital bilateral sau la nivelul punții sau prin leziuni multip le (de exemplu, boala Little, paraplegia bătrânilor prin leziuni bilaterale etc.), cât și în lezarea neuronului motor periferic, precum în poliomielită sau diferite forme de polineuropatie sau mononeuropatii multiplex, determinând deficit asimetric sau s imetric, asociate sau nu cu tulburări sfincteriene importante; ... – deficit motor al tuturor membrelor - tetraplegie - determinat de leziuni de neuron motor periferic sau central, prin afectarea medulară sau de trunchi cerebral, precum în sindromul Guillain-Barre (demielinizare inflamatorie a rădăcinilor și nervilor periferici, cu afectare predominant a fibrelor motorii) sau în accidentele vasculare cerebrale repetate care produc hemiplegii bilaterale; ... – deficit motor doar al ambelor membre superioare - diplegia/dipareză brahială - formă mult mai rară decât precedentele, determinată fie de leziuni în sistemul nervos central (de regulă pontine, mai rar în măduva cervicală), fie de leziuni în sistemul nervos periferic (mai frecvent în polineuropatia cauzată de porfirie, în polineuropatiile cronice inflamatorii demielinizante ș.a.); ... – deficit motor a 3 membre - tripareze - forme rare, determinate de obicei de leziuni în măduva cervicală sau în unele neuropatii periferice sau în leziuni multiple în sistemul nervos central (mai frecvent în scleroza multiplă sau alte boli inflamatorii, tumorale sau vasculare neurologice). ... 

**) Deficitul motor poate fi obiectivat prin determinarea scăderii forței musculare, conform scalei de gradare a forței musculare segmentare (FMS), asociată sau nu cu prezența atrofiilor musculare (atrofia severă apare când denervarea persistă săptămâni sau luni); în situații particulare deficitul muscular se poate însoți de pseudohipertrofii musculare (unele forme de distrofie musculară).

● 5/5 = FMS normală;

● 4/5 = opune rezistență;

● 3/5 = învinge gravitația;

● 2/5 = deplasează membrul în planul patului;

● 1/5 = contracție musculară voluntară fără deplasare de segment:

gr. I - nicio contracție;

gr. II - contracție minimă;

gr. III - contracție controlaterală.

Analizarea mișcărilor pasive oferă informații asupra alterării tonusului muscular, constatându-se astfel existența hipotoniei, spasticității sau rigidității.

Uneori, în mod particular în cazul neuropatiilor periferice și al bolilor musculare, este necesară utilizarea investigațiilor electroneurofiziologice (EMG - electromiografie, măsurarea vitezelor de conducere a nervilor periferici etc.) pentru a susține diagnosticul și a obiectiva tipul și gradul de suferință morfofuncțională a nervilor periferici și mușchilor, traseul electromiografic putând lua un aspect neurogen sau miogen (în afecțiuni musculare).

***) SCALA DE INCAPACITATE BARTHEL

Măsoară performanțele pacientului în zece activități ale vieții cotidiene în funcție de ajutorul exterior necesar. Scorul maxim este de 100 de puncte și corespunde unei autonomii complete. Scorul de 60 de puncte semnifică "independența asistată", iar cel de 75 de puncte - cvasiindependența.

Activitate	Descriere	Scor
1. Alimentație	Independent:se poate servi Are nevoie de ajutor pentru a tăia alimente Dependent	10 5 0
2. Baia	Independent: face baie fără ajutor Dependent	5 0
3. Toaleta personală	Își poate spăla fața, mâinile, dinții își poate pieptăna părul, se poate bărbieri etc. Dependent	5 0
4. Îmbrăcatul	Independent: își poate pune hainele, le poate scoate, își poate înnoda șireturile Are nevoie de ajutor Dependent	10 5 0
5. Controlul intestinal	Fără probleme Probleme ocazionale Incontinență	10 5 0
6. Controlul vezical	Fără probleme Probleme ocazionale (maximum 1 episod de incontinență pe zi) sau are nevoie de sprijin în realizarea acestuia Incontinență	10 5 0
7. Transferul la toaletă	Independent pentru a merge la toaletă Are nevoie de ajutor în a merge la toaletă, dar se poate spăla singur Dependent	10 5 0
8. Transferul în pat sau fotoliu	Independent în deplasarea de la scaun spre pat Ajutor minim Ajutor maxim pentru transfer, dar este capabil să se așeze singur Dependent	15 10 5 0
9. Mersul	Independent - se poate deplasa singur 50 m Merge cu ajutorul unui dispozitiv/cu sprijinul unei persoane Utilizează singur fotoliul rulant Dependent	15 10 5 0
10. Urcatul scărilor	Independent în urcarea sau coborârea scărilor Are nevoie de ajutorul unui dispozitiv sau al unei persoane Dependent	10 5 0

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	Orice activitate profesională - loc de muncă fără suprasolicitare posturală, activități preponderent statice, fără deplasări posturale, fără suprasolicitare fizică și psihică, în condiții de confort organic, fără relații cu publicul, dacă sunt asociate tulburări de vorbire	Sprijin pentru asigurarea locului de muncă adecvat în vederea desfășurării activității cu program normal sau redus ori, dacă nu este posibil, schimbarea locului de muncă Monitorizare medico-socială
HANDICAP ACCENTUAT	În general nu pot presta activități profesionale cu solicitare fizică, datorită intensității afectării funcțiilor motorii sau/și de manipulație, coordonare, vorbire. În cazul deficitelor motorii de tip paraparetic, tetraparetic sunt posibile activități adaptate, cu solicitări fizice reduse, fără deplasări posturale, în condiții de confort organic.	Asigurare mijloace de deplasare (baston, cârje, cadru, temporar fotoliu rulant - în funcție de intensitatea deficitului motor la membrele superioare sau/și inferioare) Asigurare dispozitive de mers (orteze), în special pentru persoanele cu sechele după afectări de neuroni motori periferici Sprijin familial și comunitar (în funcție de caz și situație) pentru efectuarea unor activități cotidiene și de îngrijire
HANDICAP GRAV	Intensitatea afectării funcției motorii face imposibilă desfășurarea oricăror activități profesionale, activități cotidiene, de autoîngrijire, autogospodărire. În cazul persoanelor cu parapareze forte, paraplegii, fără afectarea funcțiilor intelectuale (în situații particulare), este posibil și indicat acces pentru prestarea profesiunilor cu pregătire superioară, activități legate de pregătirea intelectuală, în ritm liber, beneficiind de asistent personal.	În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene. Monitorizare medicală la domiciliu pentru recuperare (CFM) și pentru prevenirea leziunilor de decubit Asigurarea mijloacelor de transport adecvat (cărucioare - alte dispozitive) sau de mobilizare (fotoliu rulant) Pentru cei care sunt încadrați în muncă și folosesc fotoliul rulant sunt necesare accesibilizarea spațiului de lucru, precum și eliberarea căilor de acces pentru a permite persoanei cu handicap să ajungă la locul de muncă. Adaptarea accesului în instituțiile publice și în mijloacele de transport în comun

3. Evaluare grad de handicap în afecțiuni heredo-degenerative ale SNC cu afectare predominant motorie (altele decât cele care determină tulburări de control al comportamentului motor - v. cap. 7.V)

Se referă la boli degenerative și heredodegenerative ale SNC (boli genetice cu aspect anatomo-patologic de tip degenerativ):a) sindroamele de ataxie progresivă (ataxiile spino-cerebeloase - boli genetice cu cel puțin 33 de variante cu transmitere mendeliană identificate până în prezent, cea mai frecventă fiind ataxia Friedreich; ataxiile cerebeloase corticale; ataxiile ce rebeloase ereditare și sporadice asociate și cu alte manifestări neurologice); ... b) sindroame cu deficit motor și atrofii musculare neurogene lent progresive (scleroză laterală amiotrofică - SLA și variante înrudite, atrofiile musculare spinale progresive pure sau asociate și cu alte manifestări neurologice); ... c) neuropatiile heredo-degenerative: senzorio-motorii (boala Charcot Marie-Tooth cu mai multe variante genetice, boala Dejerine-Sottas), pur sau predominant senzitive, pur ori predominant motorii, vegetative. ... 

PARAMETRI FUNCȚIONALI		- Tablou clinic, neuroelectrofiziologic (EMG și electroneurografie - cel puțin măsurarea vitezelor de conducere nervoasă), imagistic (IRM cerebrală și eventual spinală), caracteristic fiecărei entități (v. criteriile de diagnostic în Ghidurile de diagnostic și tratament în bolile neurologice) - opțional: ● Testarea genetică pe baza suspiciunii clinice și neuroelectrofiziologice este mai specifică decât examenul anatomo-patologic pe biopsia de nerv și mușchi; de recomandat opțional dacă există posibilitatea efectuării în laboratoare specializate de neurogenetică. ● Examen anatomo-patologic pe biopsia de nerv și mușchi (opțional, mai ales dacă nu se poate efectua testarea genetică specifică) - poate aduce informații utile și mai specifice uneori. ● Examen cardiologic (clinic, electrocardiografic și echocardiografic) când există suspiciunea asocierii unei cardiomiopatii (mai ales în ataxiile spino-cerebeloase, în particular în unele variante de boala Friedreich) ● Testarea funcției respiratorii (când, fie datorită afectării musculaturii respiratorii de către boala însăși - precum în SLA, fie din cauza deformărilor scheletului și mecanicii ventilatorii - mai ales în unele ataxii spinocerebeloase, unde poate să apară insuficiența respiratorie, semnificativă, cu risc vital în formele severe de boală) Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Mobilizare cu greutate; Scăderea performanțelor de ortostatism și mers prelungit; Scad precizia și viteza mișcărilor (afectarea medie a manipulației și gestualității).
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Persoana se deplasează cu mare dificultate prin forța proprie, nesprijinit și cu sprijin. Nu poate efectua eficient gesturi profesionale, cele cotidiene sunt păstrate. Dificultăți de respirație
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	În formele cu evoluție îndelungată care duc la: - deplasarea dificilă sau la imobilizare datorită atrofiilor musculare sau/și la - tulburări marcate de respirație - tulburări marcate de deglutiție - tulburări marcate de alimentație - imposibilitatea realizării activităților de autoîngrijire și autogospodărire

4. Afecțiuni inflamatorii demielinizante ale sistemului nervos central*)

PARAMETRI FUNCȚIONALI		- Examen neurologic**); - Examen IRM cerebral (obligatoriu) și uneori spinal (mai ales segmentul cervical)**); - Examen oftalmologic (AV, câmpimetrie, FO); - PEV (potențiale evocate vizuale); - Benzi oligoclonale de imunoglobuline G în LCR; - Index IgG LCR/ser (facultativ); - CT (facultativ, doar dacă nu se poate face examen IRM; valoare diagnostică mică în aceste afecțiuni); - Scala EDSS (Expanded Disability Status Scale)***); - Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	În formele clinice cu perioade de remisiune, cu tulburări ușoare și medii de mers - deplasare posibilă fără sprijin, cu menținerea: - sindromului piramidal, - sindromului vestibular, - sindromului cerebelos Parametrii funcționali confirmă afecțiunea demielinizantă (modificări FO, PEV, diplopie, ENG, RMN, CT, ImG în sânge și LCR) - Scor EDSS<4
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	În formele clinice cu evoluție progresivă sau cu pusee acute frecvente: - tulburări accentuate de mers, mers dificil, uneori cu sprijin unilateral; - tulburări de echilibru; - tulburări de coordonare; - tulburări de manipulație; sindromul piramidal tip paretic; cerebelo-vestibular; - tulburări vizuale (diplopie, modificări CV); - tulburări de sensibilitate. - Scor EDSS = 4-6
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	În formele cu evoluție continuă care conduc la pierderea autonomiei locomotorii, făcând dependentă persoana de o altă persoană (parțial sau total), datorită: a. sindromului piramidal variat: - hemiplegie dreapta/stânga; - paraplegie-parapareză accentuată; - tetrapareză-tetraplegie; b. sindromului vestibulo-cerebelos cu tulburări de statică și echilibru grave. - Scor EDSS>6

-------

*) Se referă la scleroza multiplă (sinonime: scleroză în plăci, leuconevraxită) și alte afecțiuni inflamator-demielinizante ale sistemului nervos central, dar care sunt entități patologice și clinice definite diferite de scleroză multiplă: boala Devic (neuro-oftalmomielita), encefalomieopatia diseminată acută (cu episoade unice sau multiple), encefalopatia periaxială difuză (boala Schilder).

Scleroza multiplă este o afecțiune neurologică cronică, generată de un proces difuz inflamator în sistemul nervos central asociat cu focare de demielinizare degenerescență axonală cronică și continuă, având drept consecință întreruperea fluxului impulsurilor nervoase pe căile cu focare de demielinizare, precum și atrofia cerebrală și spinală cronică progresivă prin neurodegenerare care afectează sistemul nervos central (creierul, măduva spinării și nervii optici). Fenomenele neurodegenerative din scleroza multiplă sunt ireversibile și reprezintă cauza majoră a invalidării acestor bolnavi (dizabilitate și handicap). Scleroza multiplă poate provoca dificultăți în forță și controlul activității motorii, tulburări de vedere, de echilibru, ale sensibilității, tulburări sfincteriene și alte tulburări vegetative, tulburări ale funcțiilor neurocognitive și mentale.

**) Examen neurologic complet cu precizarea formei de evoluție și a sindroamelor afectate, respectiv sindromul pur sau combinate.

Diagnosticul pozitiv se susține pe:– simptome și tulburări tranzitorii ca: nevrita optică retrobulbară, oftalmopareze, deficite piramidale sau de sensibilitate, tulburări cerebeloase, ataxie spinală, sindroame medulare acute, alte semne și simptome de trunchi cerebral, afectarea altor nervi cranieni, combinații de semne subiective și obiective; ... – diagnosticul trebuie să cuprindă forma clinică de evoluție și sindroamele respective (combinate sau pure). ... 

Forme clinice:– forma cu recăderi și remisiuni ... – forma primar progresivă ... – forma secundar progresivă ... – forma progresivă cu recăderi ... 

Scala Kurtzke extinsă a dizabilității (EDSS)*), **)

● 0.0 - Examen neurologic normal (0 la toate scorurile funcționale)

● 1.0 - Fără dizabilitate, semne minime la un scor funcțional (adică gradul 1)

● 1.5 - Fără dizabilitate, semne minime la unul sau mai multe scoruri funcționale (mai mult de un scor funcțional de 1)

● 2.0 - Dizabilitate minimă la un scor funcțional (un scor funcțional de grad 2, celelalte 0 sau 1)

● 2.5 - Dizabilitate minimă la două scoruri funcționale (două scoruri cu gradul 2, celelalte cu grad 0 sau 1)

● 3.0 - Dizabilitate moderată la un scor funcțional (un scor cu gradul 3, celelalte de 0 sau 1) sau dizabilitate minimă la 3 sau 4 scoruri funcționale (3 sau 4 scoruri de 2, celelalte de 0 sau 1), ambulație normală

● 3.5 - Ambulație normală, dar cu dizabilitate moderată la un scor funcțional (grad 3) și sau două grade funcționale cu grad 2; sau două scoruri funcționale de grad 3 (cu celelalte scoruri cu grad 0 sau 1) sau 5 scoruri funcționale cu grad 2 (celelalte scoruri cu grad 0 sau 1)

● 4.0 - Ambulație normală fără ajutor, independent și activ 12 ore pe zi, în ciuda dizabiltății severe ce constă într-un scor funcțional cu grad 4 (celelalte cu grad 0 sau 1) sau combinații de grad mai mic, dar care depășesc limitele scorului anterior, capabil să se deplaseze fără repaus mai mult de 500 de metri

● 4.5 - Ambulație normală fără ajutor, independent mare parte din zi, capabil să muncească conform unui program normal de muncă, dar cu limitarea activităților zilnice sau necesită minim ajutor, caracterizat printr-o dizabilitate severă ce constă într-un scor funcțional de grad 4 (celelalte de 1) sau combinații de grad mai mic, dar care depășesc limitele scorurilor anterioare, capabil să se deplaseze fără ajutor 300 de metri

● 5.0 - Ambulație păstrată fără ajutor sau repaus pentru 200 de metri, dizabilitate destul de severă astfel încât să afecteze toate activitățile cotidiene (capabil încă să lucreze toată ziua fără măsuri speciale) (de obicei, echivalențele pe scorurile funcționale sunt de grad 5 la un scor funcțional, celelalte fiind de 0 sau 1, sau combinații de grade mai mici, dar care depășesc specificațiile de la scorul 4.0)

● 5.5 - Se deplasează fără ajutor 100 metri, dizabilitate severă astfel încât să afecteze activitățile cotidiene (echivalentele scorurilor funcționale sunt de grad 5 la un scor, celelalte de 0 sau 1 sau combinații de grad mai mic, dar care le depășesc pe cele de la scorul 4.0)

● 6.0 - Necesită intermitent și constant unilateral asistență (baston, cârjă) pentru a se deplasa 100 de metri cu sau fără repaus (echivalențele de scor sunt combinații de scoruri cu mai mult de 2 scoruri cu grad de cel puțin 3)

● 6.5 - Asistență bilaterală constantă la mers pentru a se deplasa 20 de metri fără repaus (echivalențele de scor sunt, de obicei, combinații cu două sau mai multe scoruri cu grad de cel puțin 3)

● 7.0 - Incapabil să se deplaseze mai mult de 5 metri chiar și cu ajutor, în mare parte din timp în cărucior, se poate deplasa singur cu scaunul cu roțile și se poate transfera singur, poate sta în picioare și stă în cărucior aproximativ 12 ore pe zi (echivalențele de scor sunt combinații cu mai mult de un scor cu grad mai mare de 4, foarte rar un scor piramidal de 5 izolat)

● 7.5 - Nu este capabil să facă mai mult de câțiva pași, stă în cărucior, are nevoie de ajutor pentru transfer, se deplasează singur cu căruciorul, dar nu toată ziua; poate necesita un scaun motorizat (echivalențele de scor sunt combinații cu cel puțin un scor de grad minimum 4)

● 8.0 - Restricționat la planul patului sau în cărucior sau deplasat de altă persoană într-un scaun cu rotile, își păstrează majoritatea capacităților de autoîngrijire, funcțiile mâinilor fiind bune (echivalențele de scor fiind combinații de scor cu grad de minimum 4 în mai multe sisteme)

● 8.5 - Restricționat la planul patului marea majoritate a zilei, poate utiliza mâinile, își păstrează unele funcții de autoîngrijire (echivalențele de scor sunt combinații de mai multe scoruri funcționale cu grad de cel puțin 4)

● 9.0 - Pacient imobilizat la planul patului, poate comunica și înghiți (echivalențele de scor sunt combinații la marea majoritate a sistemelor funcționale de grad minimum 4)

● 9.5 - Pacient complet imobilizat la planul patului, incapabil să comunice eficient și incapabil să mănânce sau înghiți (echivalențele de scor sunt combinații de grad cel puțin 4)

● 10.0 - Deces datorită sclerozei multiple

Scorurile funcționale se referă la examinarea următoarelor funcții: piramidală, cerebeloasă, ale trunchiului cerebral, senzitivă, vizuală, ale tractului gastro-intestinal și vezicii urinare, mentală (dispoziția și funcțiile neurocognitive)

Scorurile EDSS de la 1.0 la 4.5 se referă la pacienți care sunt capabili să se deplaseze și scorul total este definit de scorurile funcționale. În cazul scorurilor EDSS între 5 și 9.5, pacienții au dificultăți de deplasare și sunt conferite echivalențe ale scorurilor funcționale).

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	Activități cu program normal sau redus, cu solicitări mici sau medii, fără ritm impus, care nu solicită mișcări de precizie și rapide din partea membrelor superioare și inferioare, într-un microclimat de confort organic.	Participare cu condiția asigurării unor locuri de muncă fără solicitări fizice mari, deplasări posturale prelungite și gestualitate rapidă și de precizie Monitorizare permanentă pentru prelungirea duratei remisiunii și pentru prevenirea apariției puseelor acute
HANDICAP ACCENTUAT	În general, intensitatea tulburărilor funcționale limitează prestarea oricărei activități profesionale organizate. Pot, eventual, efectua activități de colaborare în ritm liber, cu efect psihoterapeutic. Este conservată capacitatea de autoîngrijire.	Pentru persoanele cu pregătire superioară: sprijin pentru efectuarea unor activități de colaborare în funcție de posibilitățile psiho-fizice și de suportul familial Sprijin pentru obținerea mijloacelor de deplasare (baston, cârje, scaun rulant ș.a.), parțial pentru activitățile de autoîngrijire și autogospodărire și pentru monitorizarea medico-socială
HANDICAP GRAV	În general, datorită intensității tulburărilor de postură, de mers, gestualitate sau/și de vedere, nu pot presta activitate profesională. Capacitatea de autoservire parțial/total afectată; Capacitatea de mobilizare: de la mers cu sprijin bilateral prin forțe proprii, până la imobilizare Limitarea gestualității până la imposibilitatea executării unor mișcări cu membrul respectiv Afectarea vederii până la cecitate relativă și absolută	În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent, sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene. Asigurarea de mijloace de mobilizare (cadru, fotoliu rulant, cărucior) pentru deplasare în cadrul locuințe Dispensarizarea medicală (la domiciliu sau, când este necesar, la serviciul de specialitate)

IV. EVALUAREA PERSOANELOR CU AFECȚIUNI MUSCULARE PENTRU ÎNCADRAREA ÎNTR-UN GRAD DE HANDICAP*)

----------

*) Se referă la:

1. Miopatii infecțioase și inflamatorii: parazitare, virale, fungice, primare idiopatice (polimiozite, dermatomiozite), secundare (în boli de colagen, paraneoplazice), miopatia cu incluzii, alte miopatii inflamatorii (mai rare).

2. Distrofiile musculare progresive (DMP) cu fenotipuri relativ specifice diferite (cel puțin 21 forme genetice cu transmitere mendeliană identificate până în prezent, cele mai multe autozomale - dominante sau recesive, dar și legate de cromozomul X - în această din urmă categorie se încadrează și fenotipurile clasice Duchenne și Becker). Distrofia miotonică (cu două forme: DM1 - forma clasică a distrofiei miotonice Steinert și DM2) face parte tot din această categorie de boli.

3. Miopatii metabolice (boli enzimatice: în glicogenoze, boli ale metabolismului lipidic; în boli endocrine: tiroidiene, corticosteroide, paratiroidiene și deficit de vitamină D, pituitare) și toxice (medicamentoase, alte toxice).

4. Anomalii și malformații musculare congenitale, dacă împiedică statica și locomoția (de exemplu, hipertrofii, redori, refracții musculare mutilante).

5. Boli ale joncțiunii neuromusculare: miastenia gravis (mai multe forme etiologice și imunologice identificate) și sindroamele miastenice (endocrine, paraneoplazice, medicamentoase, determinate de neurotoxine din mediul înconjurător).

6. Canalopatii: de clor, de sodiu, de calciu, de potasiu care afectează fibrele musculare (paraliziile periodice diselectrolitice, miotoniile ereditare non-distrofice - Thomsen, Becker, paramiotonia congenitală Eulenburg și altele).

1. Evaluare grad de handicap în distrofiile musculare progresive (DMP)

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Examen neurologic: - deficit motor în funcție de forma clinico-genetică; indiferent dacă debutul este distal sau proximal, afectarea grupelor musculare se generalizează Deficitul motor are ca expresie: - amiotrofii progresive simetrice; - retracții tendinoase; - ROT vii. Paraclinic: - creșterea activității unor enzime glicolitice (de exemplu, LDH); - biopsia musculară este sugestivă, evidențiază modificări de tip miogen; - EMG: - absența activității bioelectrice spontane; - diminuarea amplitudinii maxime a traseelor; - reducerea duratei medii a potențialelor; - testare genetică (opțional). Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Deplasarea cu dificultate prin scăderea performanței de ortostatism și mers prelungit și prin tulburări de precizie și viteză a mișcărilor
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Deplasare cu mare dificultate prin forța proprie, nesprijinit și cu sprijin Dificultatea efectuării aproape a oricărei gestuali- tăți profesionale Dificultăți de respirație
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Persoană nedeplasabilă prin forța proprie Tulburări de gestualitate bilateral Pierderea totală sau parțială a capacității de autoservire Tulburări mari de deglutiție și respirație

2. Evaluare grad de handicap în miotonii*)

----------

*) Sunt caracterizate printr-o lentoare a relaxării musculare după contracție voluntară, fenomenul diminuând progresiv după repetarea contracției voluntare (fenomen de încălzire).

PARAMETRI FUNCȚIONALI		În miotoniile din canalopatii: Examen clinic neurologic: - distribuția fenomenului mitotonic la flexorii degetelor, mușchii policelui, a musculaturii orbicu- lare, pleoape și pe parcursul evoluției; în unele forme pot fi prezente hipertrofii musculare difuze la toate grupele musculare, cu predominanță la membrele inferioare (aspect halterofil). Examen paraclinic: - EMG: creșterea progresivă a amplitudinii potenția- lelor cu o frecvență de 40/50 cicli/sec. (criteriul patognomonic = fenomen de încălzire). În distrofia miotonică DM1 - tip Steinert: Examen clinic neurologic: - amiotrofii musculare distale la membrele superioare și inferioare; - mușchii fonatori, cu modificarea vocii; - mușchiul cardiac; - atrofie gonadică. În distrofia miotonică DM2 - deficitul motor este proximal și nu se însoțește de atrofii musculare semnificative; cataracta apare mai precoce decât în varianta DM1. Examene paraclinice: Examen anatomo-patologic (inclusiv histoenzimologic) în microscopia optică, microscopia electronică pe biopsia de mușchi evidențiază modificări de detaliu specifice Testare genetică (opțional) - microscopia electronică evidențiază afectarea arhitecturii miofibrilelor, care apar șterse; - microscopia optică evidențiază alternanța de fibre musculare atrofiate cu fibre hipertrofiate, dezorganizarea miofibrilelor. EMG - descărcări spontane repetitive, în salve, asociate cu modificări ale unității motorii de tip miopatic Enzimograma serică (LDH, FCK, TGO, TGP sunt scăzute sau normale) Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Scăderea forței musculare distale la membrele superioare Oboseală precoce Scăderea forței și vitezei de executare a mișcărilor Scăderea capacității fizice de prestație la efort, manipularea de greutăți
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Deplasare cu dificultate Tulburări de manipulație și gestualitate bilateral Tulburări de vedere și de vorbire
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	În formele clinice cu evoluție îndelungată care conduc la deplasarea dificilă sau la imobilizare din cauza atrofiilor musculare marcate, cu tulburări respiratorii, tulburări de deglutiție, fonație, alimentație

3. Evaluare grad de handicap în miopatiile infecțioase și inflamatorii*)

----------

*) Se caracterizează printr-o simptomatologie dureroasă cu traseu EMG polimorf și leziuni musculare de tip inflamator.

PARAMETRI FUNCȚIONALI		EMG = caracterizată printr-un traseu constând din activitate bioelectrică spontană reprezentată de potențiale de fibrilație, potențiale polifazice care apar la contracții voluntare, activitate repetitivă cu frecvență rapidă, evocate de stimularea mecanică a mușchilor. AP: aspect histologic sugestiv pentru modificări inflamatorii, eventual asociate cu modificări de tip miopatic.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Criterii de încadrare în grad de handicap asemănă- toare cu cele din distrofiile musculare progresive, cu precizarea că evoluția poate fi ondulantă, cu agravări și remisiuni spontane și terapeutice, în funcție de etiologie.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV

4. Evaluare grad de handicap în miastenia gravis și sindroamele miastenice*)

----------

*) Sunt boli ale joncțiunii sinapsei neuromusculare, cel mai adesea de cauză imunitară, care se caracterizează prin oboseală excesivă și defect al musculaturii striate ce apare la efort și se recuperează, parțial sau total în repaos și sub acțiunea unor substanțe anticolinesterazice.

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Clinic: Este o boală autoimună, cu manifestări clinice variate: oculare, bulbare, la nivelul membrelor, trunchiului și mușchilor respiratori, mergând până la atrofie musculară. Simptomele oculare sunt cele mai frecvente manifes- tări ale miasteniei gravis. NOTĂ: La încadrarea în grad de handicap trebuie să se țină seama de intensitatea deficitului miastenic, care se poate manifesta prin: A. Afectare oculară: diplopia oculară (orizontală, verticală sau diagonală), strabism, ptoza palpebrală. B. Afectarea bulbară: la debutul bolii presupune dificultăți de vorbire, manifestate prin voce nazo- nată sau dificultate în articularea cuvintelor, disartria care poate fi însoțită de dificultăți de deglutiție și masticație. Se poate asocia cu slăbi- ciunea musculaturii gâtului. Corelată cu severitatea disfagiei este pierderea în greutate (cca 5-10 kg cu 3-6 luni înaintea stabilirii diagnosticului). O caracteristică clasică este "rânjetul miastenic" sau râsul vertical în cazul atingerii musculaturii faciale. C. Slăbiciunea la nivelul membrelor inferioare con- duce frecvent la căderi bruște, iar diagnosticul este luat în discuție după o cădere pe scări. La nivelul membrelor sunt afectate în principal mus- culatura umerilor, musculatura antebrațului (exten- sorii degetelor), mușchii extensori ai piciorului, acești pacienți prezentând Ac anti-MuSK. Durerea musculaturii spatelui și centurilor apare la anumiți pacienți, fiind explicată prin insuficiența mușchilor posturali, care dispare după repaus sau tratament specific. Slăbiciunea mușchilor respiratori și a altor mușchi ai trunchiului este rar primul semn izolat al bolii, dar poate fi prima manifestare care aduce pacientul la medic. Afectarea respiratorie, exprimată prin dispnee, este obiectivată prin reducerea capacității vitale (CV). D. Atrofia musculară localizată (de exemplu: atrofia linguală) E. Afectarea cognitivă presupune un sindrom cerebral organic cu anomalii ale atenției vizuale și ale timpului de reacție. Gradul de handicap se evaluează în funcție de inten- sitatea deficiențelor funcționale, după criteriile prezentate pentru afectarea funcțiilor respective, reversibilitatea și rezistența la tratamentul medicamentos specific. Clasificarea clinică Osserman Propunem clasificarea clinică MGFA (Fundația Americană pentru Miastenia Gravis) Paraclinic: - testul după repaus sau testul pungii cu gheață sau testul cu tensilon; Testul cu tensilon (clorură de edrofoniu) este considerat test de bază pentru diagnosticul miasteniei oculare în cabinetul medical; - proba de efort, care evidențiază deficitul motor; - EMG/Electromiografia de fibră unică (SF-EMG); - Stimulare nervoasă repetitivă (RNS); - determinări Ac anti AChR în ser/Ac anti MuSK în ser; - Examen CT sau IRM (de preferat) al mediastinului anterior pentru vizualizarea timusului; - Investigații specifice etiologice în cazul suspi- ciunii de sindrom miastenic secundar - Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ UȘOARĂ	HANDICAP UȘOR	Clasa I Orice slăbiciune a musculaturii oculare (poate exista slăbiciune la închiderea ochiului) Forța tuturor celorlalți mușchi este normală. Clasa II Slăbiciune ușoară care afectează mușchii, alții decât cei oculari (poate exista slăbiciune musculară ocu- lară în orice grad de severitate) IIa. Cu afectare predominantă a membrelor și/sau a musculaturii axiale, cu implicare mai ușoară a musculaturii orofaringiene IIb. Cu afectare predominantă a musculaturii orofa- ringiene și/sau respiratorii, cu afectare mai mică sau egală a membrelor și/sau a musculaturii axiale
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Clasa III Slăbiciune moderată care afectează mușchii, alții decât cei oculari, poate exista slăbiciune musculară oculară, în orice grad de severitate IIIa. Cu afectare predominantă a membrelor și/sau musculaturii axiale, cu implicare mai ușoară a musculaturii orofaringiene IIIb. Cu afectare predominantă a musculaturii orofa- ringiene și/sau respiratorii, cu afectare mai mică sau egală a membrelor și/sau a musculaturii axiale
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Clasa IV Slăbiciune severă care afectează mușchii, alții decât cei oculari, poate exista o slăbiciune musculară oculară în orice grad de severitate. IVa. Cu afectarea predominantă a membrelor și/sau a musculaturii axiale, cu implicare mai ușoară a musculaturii orofaringiene
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Clasa IV Slăbiciune severă care afectează mușchii, alții decât cei oculari, poate exista o slăbiciune musculară oculară în orice grad de severitate IVb. Cu afectarea predominantă a musculaturii orofa- ringiene și/sau respiratorii, cu afectare mai mică sau egală a membrelor și/sau a musculaturii axiale Clasa V Definită prin necesitatea intubației, cu/fără venti- lație mecanică, cu excepția cazurilor unde aceasta este folosită pentru tratamentul postoperator de rutină. Alimentarea pe tub fără intubare plasează pacientul în clasa IVb.

5. Evaluare grad de handicap în malformații musculare*)

----------

*) Se referă la persoane cu anomalii și malformații congenitale sau contractate precoce (copilărie - adolescență), de exemplu: hipertrofii, redori, refracții musculare mutilante, care împiedică statica și locomoția.

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Teste biometrice și musculare Dinamometrie pentru aprecierea forței musculare - în funcție de localizare și tipul de sechelă Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Încadrarea în grad de handicap se realizează în funcție de limitarea sau pierderea capacității de realizare a staticii, mobilității sau/și a gestualității. Evaluare în conformitate cu criteriile stabilite pentru persoanele cu miopatii.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	Orice activitate profesională cu evitarea celor care necesită mișcări cu viteză și precizie și deplasări posturale prelungite. Sunt contraindicate activită- țile care impun finețe, repere mici, ritm impus.	Sprijin pentru asigurarea unui loc de muncă fără efort fizic mare, deplasări posturale prelun- gite sau, eventual, pentru schimbarea locului de muncă
HANDICAP ACCENTUAT	Activități cu efort fizic neîn- semnat, în postură predominant șezând, care nu necesită fine- țe, viteză, complexitate și alternanță gestuală. De exem- plu: munci de birou pentru cei cu pregătire superioară sau medie.	Participare în cazul asigurării unui loc de muncă accesibil, fără efort fizic de intensitate mare și medie, ortostatism prelungit, deplasări posturale, care să ne- cesite suprasolicitare gestuală. Recomandare de evitare a efortu- rilor fizice mari. Adaptarea locului de muncă prin utilizarea sistemelor mecanice de manipulare a greutăților, montarea sisteme- lor de susținere a mâinii pentru a evita oboseala musculară.
HANDICAP GRAV	Au pierdută total sau parțial capacitatea de autoservire, autogospodărire și autoîngrijire.	În funcție de rezultatul evaluă- rii complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene. Sprijin pentru asigurarea unor mijloace de deplasare (cadru, fotoliu rulant, cărucior)

V. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcțiilor de control al comportamentului motor în vederea încadrării în grad de handicap

Cele mai multe afecțiuni cuprinse în acest capitol se referă la boli determinate de leziuni de orice etiologie (neurodegenerative, neurochimice - disfuncție sinaptică, vasculară, metabolică, inflamatorie, demielinizantă, tumorală, infecțioasă, imunologică ș.a.) care produc disfuncții sinaptice/leziuni la nivelul ganglionilor bazali (putamen, nc. caudat, globus pallidus, nuclei talamici, nc. subtalamic, substanță neagră mezencefalică) și circuitelor lor cortico-subcorticale și cu alte structuri din trunchiul cerebral și cerebel. Există un foarte mare număr de astfel de afecțiuni, dintre care cel mai frecvent întâlnite în populația generală sunt cele de mai jos.

----------

*) Nu sunt excluse din acest capitol afecțiunile neurologice mai rare care corespund descrierii de mai sus, dar care produc tulburări clinice semnificative invalidante.a) Sindroamele extrapiramidale, de cauze diverse: neurodegenerative, metabolice, postencefalitice, vasculare, medicamentoase, toxice, tumorale ș.a. Cele mai frecvente sunt de tip neurodegenerativ și se încadrează în sindroamele de "parkinsonism atipic" (boală difuză cu corpi Lewy, atrofia multisistem, paralizia supranucleară progresivă, degenerescență cortico-bazală ș.a.) adesea asociate și cu alte boli neurodegenerative (SLA, degenerescențe fronto-temporale, boala Alzheimer); cauza vasculară este de asemenea relativ frecvent întâlnită. ... b) Boala Parkinson - a doua boală neurodegenerativă ca frecvență în populația generală; 16 forme cunoscute în prezent ca având determinism genetic de tip mendelian, marea majoritate având un caracter sporadic (b. Parkinson idiopatică). Se manifestă clinic prin semne și simptome motorii care în timp pot deveni foarte invalidante, producând handicap major, și semne și simptome nonmotorii: tulburări de somn, neurocognitive - cu formă extremă demență din boala Parkinson, vegetative, psihiatrice (afective, psihotice), senzitive, hiposmie, fatigabilitate ș.a. Simptomatologia nonmotorie poate contribui la accentuarea sau determinarea invalidității produse de boala, mai ales în stadiile avansate de boală. Tratamentul actual este simptomatic (medical și/sau chirurgical) - bazat pe stimularea dopaminergică în SNC, dar care produce o serie de efecte secundare uneori invalidante ele însele. ... c) Boala Huntington - boală genetică ereditară cu transmisie mendeliană de tip autozomal dominant cu penetranță mare, cu debut clinic de regulă în decadele a 3-a - a 4-a, ceea ce nu exclude posibilitatea debutului și la vârste mai tinere (b. Huntington - forma juvenilă) sau mai înaintate. ... 

Tulburări clinice progresive cu debut insidios și agravare cronic progresivă și ireversibilă, manifestate în plan motor, neurocognitiv și comportamental; manifestările motorii se caracterizează prin mișcări coreo-atetozice, distonice și tulburări de tonus muscular (cel mai caracteristic de tip hipotonie, dar în formele juvenile, precum și în stadiile avansate ale bolii sunt de tip rigiditate) care invalidează progresiv până la imobilizare definitivă la pat; tulburările neurocognitive se însoțesc de regulă de tulburări depresive (uneori cu risc de suicid) și tulburări comportamentale, au o evoluție progresivă până la stadiul de demență severă.d) Boala Wilson - degenerescență hepato-lenticulară (sindromul de panstriat cu ataxie, coreeo-atetoză cu afectarea posturii și gestualității). ... 

Afecțiune metabolică cu determinare genetică cu transmitere mendeliană de tip autozomal-recesiv, caracterizată prin acumularea de cupru în SNC, ficat, cornee, rinichi, cord, pancreas și alte țesuturi. Leziunile neurologice determină tulburări severe și invalidante de control al comportamentului motor cu rigiditate, tremor important accentuat la mișcările voluntare (tremor de acțiune), distonii severe care în cazuri grave determină posturi distonice grave, distorsionante extrem de dureroase.e) Sindromul Prader-Willi (SPW) - disfuncție neuro-comportamentală care rezultă din anomalia cromozomului 15.SPW determină în mod caracteristic tonus muscular scăzut, statură mică, dacă nu este tratată cu hormoni de creștere, deficiențe cognitive, dezvoltare sexuală incompletă, tulburări de comportament, senzație cronică de foame, care, cuplată cu un metabolism cu consum mai puțin de calorii decât cel normal, poate duce la alimentație excesivă și obezitate. ... 

La naștere copilul prezintă greutate mică față de durata gestației, hipotonie, dificultate la supt din cauza musculaturii slabe ("eșec în dezvoltare corespunzătoare"). În al doilea stadiu ("dezvoltare exagerată") cu început între vârsta de 2-3 ani apare apetit crescut, tulburări în controlul greutății, întârzierea dezvoltării motorii și tulburări de comportament.

Pentru diagnosticarea Sindromului Prader Willi există criterii minore și majore, iar diagnosticul clinic se stabilește pentru copiii sub 3 ani, când scorul clinic este de 5 puncte, dintre care 4 trebuie să fie aduse de criteriile majore.

Pentru indivizii mai mari de 3 ani sunt necesare 8 puncte pentru diagnostic, dintre care cel puțin 5 trebuie să fie contribuția criteriilor majore.a) Diagnosticul clinic ... 

Criteriile de diagnostic clinic ale sindromului Prader-Willi au fost stabilite în 1993 (Holm și colab., 1993) și s-au dovedit a fi corecte (Gunay-Aygun și colab. 2001).

Tabelul 3. Criteriile de diagnostic ale lui Holm (1993)

Criterii majore 1c = 1p	1. Hipotonie în perioada de nou-născut și sugar cu supt deficitar, care scade în intensitate cu vârsta; 2. Dificultăți de alimentare și creștere în greutate defi- citară în perioada de sugar, necesitând alimentare asistată. 3. Debutul creșterii bruște în greutate între vârsta de 12 luni și 6 ani, determinând în general obezitate centrală. 4. Hiperfagie. 5. Trăsături faciale caracteristice: dolicocefalie în perioada de sugar, diametrul bifrontal îngust, fante pal- pebrale migdalate, gură mică cu buză superioară subțire, comisuri bucale coborâte (mai mult de 3). 6. Hipogonadism, dependent de vârstă și sex, manifestat astfel (oricare din elemente): - hipoplazie genitală: labii mici și clitorisul de dimen- siuni reduse la fetițe, scrot hipoplazic, micropenis și criptorhidie la băieți; - pubertate întârziată (după 16 ani) și incomplet insta- lată, infertilitate. 7. Dezvoltare întârziată/retard mintal ușor sau moderat/ dificultăți de învățare
Criterii minore 1c = 1/2 p	1. Mișcări fetale reduse și letargie infantilă care se îmbunătățesc cu vârsta. 2. Comportament specific, incluzând crize istericale, reacții violente, încăpățânare, atitudine manipulatoare și tendințe obsesiv-compulsive, opoziție, rigiditate, posesi- vitate, furt, minciună (cel puțin 5). 3. Perturbări ale somnului/apnee de somn. 4. Statură mai scundă decât membrii familiei până la vârsta de 15 ani. 5. Hipopigmentarea pielii. 6. Mâini și picioare mici în comparație cu înălțimea vârstei. 7. Mâini înguste, lipsind incizura ulnară. 8. Strabism convergent și miopie. 9. Salivă vâscoasă. 10. Dificultăți în articularea cuvintelor. 11. Ciupire compulsivă a pielii.
Semne adiționale	a) Prag crescut la durere; b) Reflex de vomă diminuat; c) Scolioză sau cifoză; d) Adrenarhă precoce; e) Osteoporoză; f) Abilități excesive de a rezolva puzzle; g) Evaluări neuromusculare normale (biopsie musculară, EMG)

Criteriile majore sunt notate cu un punct, iar cele minore cu jumătate de punct.b) Diagnosticul genetic în sindromul Prader-Willi este făcut de ani de zile în Timișoara, la Disciplina de genetică, Universitatea de Medicină și Farmacie Victor Babeș. ... 

Evaluarea în vederea încadrării în grad și tip de handicap pentru persoanele adulte, cu Sindromul Prader-Willi se realizează în baza principiilor CIF, în funcție de intensitatea deficiențelor funcționale pe aparate și sisteme și a restantului funcțional, după criteriile prezentate pentru afectarea funcțiilor respective, reversibilitatea și rezistența la tratamentul medicamentos specific.

Referitor la ocupațiile sau activitățile de muncă/profesionale pe care persoana cu handicap le poate desfășura, acest lucru este stabilit în urma unei evaluări a abilităților, intereselor, nevoilor persoanei raportate la cerințele specifice ale unui loc de muncă, realizate de către consilierul de orientare vocațională specializat în evaluarea persoanelor cu dizabilități.f) Distonii musculare (primare și secundare) - boli neurologice manifestate prin contracții tonice involuntare susținute, repetitive sau permanente, având un caracter direcțional definit și care imprimă posturi distonice anormale (tranzitorii sau definitive, adesea foarte dureroase și invalidante, în funcție de severitatea bolii). Distoniile primare au o etiologie genetică (20 forme familiale cu transmitere mendeliană cunoscute până în prezent) și sunt considerate boli neurochimice (care produc disfuncții sinaptice în circuitele ganglionilor bazali). Distoniile secundare apar în leziuni identificabile ale circuitelor ganglionilor bazali de orice etiologie. În funcție de gradul de extensie topografică la grupele musculare, se pot grupa în: distonii generalizate și distonii focale și segmentare. ... 

PARAMETRI FUNCȚIONALI*)		Examen neurologic: 1. tremor (ritm lent, apare în repaus, se accentuează în timpul mișcării determinând un aspect de "mișcare de recul" și uneori în menținerea unei atitudini - tremur postural). Aspect caracteristic la membrele superioare - "numă- rarea banilor", "răsucirea țigărilor", iar la mem- brele inferioare - "pedalare", "bătut tactul" și moment de apariție (repaus, de acțiune, postural etc.) diferite în funcție de tipul de boală; 2. coree, atetoză, balism, distonie, diskinezie - mare variabilitate clinică în funcție de tipul de afecțiune; 3. rigiditate - varianta particulară de hipertonie -, interesează toate grupele musculare, predominând la rădăcina membrelor - evidențiată prin fenomenul de roată dințată; variabilitate de distribuție topografică în funcție de tipul de boală; 4. posturi distonice, adesea dureroase și invalidante; 5. hipotonie (de regulă, în diferite forme de coree); 6. bradikinezie - lentoare în mișcări (semn cardinal în boala Parkinson; prezent și în alte afecțiuni); 7. hipo-/akinezie (incapacitatea de a iniția o mișcare voluntară și trecerea cu dificultate de la un tip de activitate motorie la alta: bolnavul apare puțin mobil/imobil, cu activitate gestuală săracă) evidențiată prin proba marionetelor, bătutul tactului, pensa digitală cu fiecare deget; 8. tulburări de mers și de echilibru, adesea foarte invalidante și cu risc mare de căderi și traumatisme; 9. tulburări nonmotorii adesea prezente, în grade și de severitate diferite în funcție de tipul de boală: tulburări de somn (în particular tulburarea de somn REM: RBD); tulburări neurocognitive (cu evoluție spre demență, uneori cu evoluție rapidă și severă); tulburări afective (de obicei depresie), tulburări vegetative (uneori invalidante și cu risc vital, precum hipotensiunea arterială ortostatică), tulbu- rări senzitive, hiposmie, fatigabilitate, modificări ponderale; 10. în b. Parkinson: tulburări motorii și nonmotorii induse de terapia specifică. Examene paraclinice: CT = atrofie corticală nespecifică cu localizare în general frontală și, uneori, hidrocefalie; IRM cerebrală: modificări nespecifice în unele afec- țiuni; modificări sugestive în alte afecțiuni (boala Huntington, atrofia multisistem, paralizia supranu- cleară progresivă); identificarea etiologiei mani- festărilor neurologice când sunt secundare altor unor leziuni decelabile: vasculare, tumorale, metabolice, inflamatorii, demielinizante ș.a. Determinări biochimice: pentru afecțiuni metabolice specifice (b. Wilson, hipoparatiroidism, diabet zaharat ș.a.) Opțional: SPECT sau PET cu liganzi specifici pentru circuitele dopaminergice Scale clinice de evaluare a autonomiei și funcționa- lității: ADL, IADL, iar pentru b. Parkinson UPDRS, Hoehn și Yahr *) etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Simptomatologie subiectivă și modificări obiective caracteristice. Sunt de intensitate medie și tind să devină permanente, influențate parțial de tratament. Distonii musculare focale/segmentare de severitate medie, care răspund total sau parțial la tratament cronic corect (toxina botulinică sau stimulare cere- brală profundă, plus terapie medicamentoasă specifică și neurorecuperare funcțională); permit desfășurarea unor profesii care nu implică activitate fizică ce presupun menținerea prelungită a unor posturi fixe și relații publice prelungite sau funcții oficiale de reprezentare publică sau instituțională.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Formele la care predomină tremorul sau cele akineto- hipertonice sau care se însoțesc de mișcări involun- tare severe, de tulburări de mers și echilibru, căderi frecvente, cu tulburări vegetative severe (mai ales cardio-vasculare și respiratorii) la care simptomatologia este permanentă, influențată parțial de terapie, însoțite de tulburări de locomoție, statică și mers, de tulburări de manipulație, deglutiție, fonație și vorbire. Distonii musculare focale/segmentare sau generalizate de severitate medie/mare, cu apariția unor posturi distonice temporare invalidante și dureroase, care răspund parțial la tratament cronic corect (toxina botulinică sau stimulare cerebrală profundă, plus terapie medicamentoasă specifică și neurorecuperare funcțională); nu permit desfășurarea unor profesii care implică activitate fizică ce presupun menținerea unor posturi fixe și relații publice prelungite sau funcții oficiale de reprezentare publică sau instituțională.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Formele clinice cu evoluție îndelungată care pot duce la imobilizare. Pot fi însoțite de tulburări psihice și de vorbire (afazie expresivă). Deficiențe de deglutiție și respirație permanente, rezistente la diverse variante terapeutice. Distonii musculare cu orice grad de extensie topogra- fică de severitate mare, cu apariția unor posturi distonice permanente invalidante și dureroase, care răspund cel mult parțial/sau sunt neresponsive la tratament cronic corect (toxina botulinică sau stimulare cerebrală profundă, plus terapie medica- mentoasă specifică și neurorecuperare funcțională); nu permit desfășurarea unor profesii care implică activitate fizică.

----------

*) Nu sunt excluse din acest capitol afecțiunile neurologice mai rare care corespund descrierii de mai sus, dar care produc tulburări clinice semnificative invalidante.

Scala lui Hoehn și Yahr examinează parametrii expresiei faciale, tulburările de vorbire, tremurul, rigiditatea postură, tulburările de mers, bradikinezia.

● Stadiul I: trăsături de boală Parkinson unilaterale, inclusiv manifestările majore: tremor, rigiditate sau bradikinezie

● Stadiul II: trăsăturile menționate anterior, prezente bilateral în asociere cu posibile probleme de fonație, capacitate scăzută de menținere a poziției și mers anormal

● Stadiul III: trăsături de boală Parkinson prezente bilateral, agravate, în asociere cu dificultăți de echilibru. Funcționalitatea independentă a pacienților este menținută.

● Stadiul IV: Pacienții nu pot locui singuri și independenți.

● Stadiul V: Pacienții au nevoie de scaun pe rotile sau nu pot să se coboare din pat.

Boala corespunzătoare stadiilor IV și V a fost observată la 37% și 42% din pacienții cu o durată a bolii de 10 și, respectiv, 15 ani. Totuși, Hoehn și Yahr au găsit o variabilitate semnificativă; 34% din pacienții cu o durată a bolii de 10 ani sau mai mult erau încă în stadiile I sau II, reflectând heterogenitatea bolii.

Scala di Webster examinează limitele de mișcare și de autonomie cu un scor împărțit în 3 grupe de gravitate: 1-10 Parkinson ușor; 11-20 Parkinson moderat, 21-30 Parkinson sever. Indicele Barthel analizează activitatea cotidiană: baia, utilizarea toaletei, continența, deplasarea prin casă, nutriția.

Scala UPDRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale) are 3 arii de evaluare în domeniul dizabilității induse de boala Parkinson împreună cu o a patra evaluare a complicațiilor și tratamentului. Scorul final cumulativ este între 0 (no disability) și 199 (total disability).

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	- Activități profesionale care nu impun deplasări prelungite, ortostatism îndelungat, mișcări (gesturi) de viteză și precizie - Sunt indicate activitățile statice, cu solicitări fizice reduse, în condiții de confort microambiental.	- Este necesar să li se asigure un sistem de fixare și ghidaj care să le permită executarea sarcinilor de muncă. - Evitarea activităților de finețe, cu repere mici - Asigurarea unui climat rela- xant, neconflictual, în cadrul colectivului de muncă și în familie
HANDICAP ACCENTUAT	- Sunt incapabili de prestarea unor activități profesionale solicitante. - Autoservirea este parțial afectată. - Se pot deplasa cu mare difi- cultate prin forțe proprii, nesprijinit sau cu sprijin unilateral.	- Necesită sprijin pentru obți- nerea de mijloace de deplasare (baston, cârje, scaun rulant). - Monitorizarea evoluției tulbu- rărilor funcționale în condiții de tratament corect administrat și susținut
HANDICAP GRAV	- Pierderea totală sau parțială a capacității de autoservire și autoîngrijire - Nedeplasabili prin forțe pro- prii - este mobilizat numai cu ajutorul altei persoane - Tulburările de limbaj fac imposibilă stabilirea rela- țiilor cu mediul înconjurător. - Tulburările de deglutiție și respirație permanente, cu risc vital, impun asistarea din partea altei persoane.	În funcție de rezultatul evaluă- rii complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene.

VI. EVALUAREA PERSOANELOR CU EPILEPSIE ÎN VEDEREA ÎNCADRĂRII ÎN GRAD DE HANDICAP*)

PARAMETRI FUNCȚIONALI		- Anamneza - EEG**) - CT cerebral (IRM cerebrală) - Angiografie de vase cervico-cerebrale	Evidențiază: - disfuncția activității corticale; - procese expansive cerebrale; - malformații vasculare cerebrale.
**) Uneori EEG cu activare și/sau video-EEG (numai în centre specializate). În 10-20% din cazuri aspect EEG normal, în special în faza intercritică. NOTĂ: 1. Numai prin corelarea datelor anamnestice, clinice și paraclinice se poate confirma sau infirma diagnosticul de epilepsie. 2. Documentele medicale trebuie să obiectiveze: existența crizelor, aspectul lor, frecvența lor, confirmarea clinică sau/și EEG, evoluția bolii în sensul numărului de crize într-un interval de timp dat (sub tratament), existența tulburărilor psihice asociate (tulburare organică de personalitate, perso- nalitate epileptoidă, psihoză epileptică, se eva- luează prin aplicarea scalei GAFS).
DEFICIENȚĂ UȘOARĂ	HANDICAP UȘOR	Persoane cu crize parțiale mai rar de una pe săptă- mână sau o criză generalizată mai rar de o dată pe lună.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Crize generalizate, convulsive sau nu, sub tratament adecvat, 1-2/lună generalizate, sau 1-2 crize parți- ale/săptămână sau/și prezența unor tulburări psihice.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Crize generalizate cel puțin 2-3/lună sau Crize parțiale 2-3/săptămână cu stare postcritică prelungită, cu tratament anticonvulsivant sau/și prezența de tulburări psihice specifice.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Ține mai puțin de frecvența crizelor, aspectul lor, starea postcritică și mai mult de frecvența episoa- delor subintrante, dar în special de prezența unor tulburări psihice grave: psihoza epileptică, care pune în pericol viața persoanei în cauză sau a anturajului său.

----------

*) Se referă la epilepsie (malconvulsivant) cu debut precoce (copilărie-adolescență, până la 26 de ani), indiferent de etiologie și la epilepsie indiferent de data debutului, la persoane fără venituri.

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	- Orice activitate profesională cu limitarea celor care se exe- cută la înălțime, lângă apă, foc, mecanisme în mișcare, curenți de înaltă tensiune - Contraindicație pentru mese- riile de conducător auto sau care țin de siguranța circulației	- În cazul activităților contra- indicate se recomandă schimbarea locului de muncă și reconversia profesională. - Respectarea strictă a recoman- dărilor medicale și tratamentului medicamentos - Monitorizare la serviciul de specialitate care îl are în evidență
HANDICAP MEDIU	- Evitarea activităților cu efort fizic mare, muncă în ture, de noapte - Este interzis să lucreze: - la înălțime - conducător auto - în siguranța circulației - în contact cu surse de foc - în preajma utilajelor în mișcare	- Asigurarea unui loc de muncă corespunzător/schimbarea locului de muncă sau orientarea tinerilor spre profesii accesibile - Monitorizare pentru respectarea tratamentului medicamentos, a regimului de viață, evitarea stărilor conflictuale, munca în ture, munca de noapte, consumul de cafea, alcool, alți excitanți
HANDICAP ACCENTUAT	- Pot presta munci statice cu solicitare fizică și psihică limitată în condiții de confort organic.	- Monitorizare medicală și socio- profesională prin grija familiei și a colectivului de muncă
HANDICAP GRAV	- Limitarea majoră a capacită- ții de autoîngrijire și auto- gospodărire datorită crizelor subintrante sau tulburărilor psihice grave	În funcție de rezultatul evaluă- rii complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și autogospodărire și necesită sprijin permanent sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru unele activități cotidiene

NOTĂ:

Parametrii funcționali enumerați în cadrul afecțiunilor medicale cuprinse în capitolul 7 - Funcțiile neuro-musculo-scheletice și ale mișcărilor aferente - au caracter informal.

Pentru încadrarea în grad de handicap, capacitatea de decizie aparține medicilor implicați în procesul de evaluare.

VII. Evaluarea gradului de handicap în narcolepsie

Narcolepsia (sindromul Gelineau) este o tulburare cronică de somn, rară, cu prevalența de 1/1.000 de locuitori, caracterizată prin imposibilitatea creierului de a menține cicluri normale de somn-veghe. Astfel, pacienții cu narcolepsie pot asocia:

• somnolență excesivă pe perioada zilei, episoade de somn cu durată variabilă cu debut spontan; la trezirea din episodul de somn pacientul este odihnit;

• cataplexie - episoade caracterizate prin imposibilitatea pacientului de a-și controla și mișca mușchii în stare de veghe, episoade cu debut brusc, ce durează de la câteva secunde până la câteva minute;

• tulburări ale percepției (halucinații hipnagogice și hipnapompice);

• paralizie de somn - episoade tranzitorii apărute la trezirea din somn, în care pacientul nu își poate controla musculatura, nu se poate mișca;

• tulburări de vedere (vedere în ceață, vedere dublă etc.);

• tulburări de atenție, memorare, coordonare.

Din punct de vedere etiologic se întâlnesc narcolepsii primare și narcolepsii secundare (tumori SNC, scleroză multiplă, traumatisme cranio-cerebrale, boli neurodegenerative - boala Niemann-Pick, boli genetice - distrofia miotonică, sindrom Prader-Willi).

Debutul narcolepsiei are loc deseori în adolescență și afectează în mod egal ambele sexe.

Riscuri specifice ale afecțiunii:

• atac de cataplexie în timpul zilei (căderea cu imposibilitatea mișcării, traumatisme severe);

• cataplexie-narcolepsie la volan cu accidente rutiere severe;

• cataplexie-narcolepsie în timpul manevrării unor utilaje (accidente de muncă).

Complicații ale narcolepsiei: status cataplecticus:

• complicație extrem de rară a narcolepsiei, caracterizată prin episoade de cataplexie numeroase/de durată lungă într-un interval de timp;

• legat etiologic cel mai adesea de sevrajul brusc al medicației la un pacient cunoscut cu narcolepsie, dar poate fi precipitat de travaliu sau actul sexual, emoții de intensitate mare. Este descris și în narcolepsiile secundare date de tumori ale sistemului nervos central sau din boli neurodegenerative.

Diagnosticul narcolepsiei:

• în clinica de neurologie/neurologie pediatrică/clinica de tulburări de somn;

• continuarea investigațiilor funcționale: EEG veghe și somn, EEG în timpul episoadelor de cataplexie, polisomnografie;

• continuarea investigațiilor etiopatogenetice: – tipizarea HLA (HLA DQB1*0602 - marker asociat cu susceptibilitatea la narcolepsie, ceea ce conduce la ipoteza că narcolepsia ar fi o boală autoimună. O anumită genă mutant a apărut cu o frecvență ridicată în analizele celor cu narcolepsie, localizată în genele CPT1B și CHKB);  ... – determinarea nivelului hypocretinei în LCR (ultimele cercetări au evidențiat ca potențială cauză a narcolepsiei modificările așa-numiților „neuroni hipocretini’’. Aceștia sunt localizați în hipotalamus și secretă neurotransmițători numiți hipocrete. În narcolepsie se pare că există un număr scăzut al unor astfel de neuroni); ... 

• continuarea investigațiilor imagistice: RMN cerebral poate evidenția cauze secundare de narcolepsie-cataplexie;

PARAMETRI FUNCȚIONALI		- anamneza; - investigații specifice (efectuate într-un centru de studiu al somnului): - polisomnografia; - testul de latență a somnului (MSLT - Multiple Sleep Latency Testing); - teste genetice; - testul neurotransmițătorilor hipocretini; - antigene HLA; - RMN cerebral; - EEG** - evaluare neurologică; - evaluare psihiatrică; - evaluare psihologică; - scale de evaluare a autonomiei	Evidențiază: - tulburări ale somnului nocturn; - somnolență diurnă exagerată; - episoade de somn diurne frecvente; - cataplexie; - automatism comportamental; - halucinații; - tulburări mnezice, prosexice, anxietate; - depresie; - teste genetice - reducerea numărului de neurotransmițători hipocretini.
		** Uneori EEG cu activare și/sau video-EEG (numai în centre specializate). În 10-20% din cazuri aspect EEG normal în special în faza intercritică. NB. 1. Numai prin corelarea datelor anamnestice, clinice și paraclinice se poate confirma sau infirma diagnosticul de narcolepsie. 2. Documentele medicale trebuie să obiectiveze: existența episoadelor de somn diurne care pot afecta activitatea școlară și profesională, existența cataplexiei - frecvența episoadelor de cataplexie, durata lor, confirmarea clinică sau/și prin investigațiile specifice, evoluția bolii în sensul numărului de crize într-un interval de timp dat (sub tratament), existența tulburărilor psihice asociate (se evaluează prin aplicarea scalei GAFS).
DEFICIENȚĂ UȘOARĂ	HANDICAP UȘOR	Persoane cu somnolență diurnă cu episoade scurte de somn pe parcursul zilei (episoade de câteva minute), asociate cu tulburări ușoare ale funcțiilor mnezice și prosexice.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	Somnolență diurnă excesivă și episoade de somn pe parcursul zilei Episoade de cataplexie cu frecvența de 1-2/an asociate cu prezența unor tulburări psihice (anxietate, depresie ușoară)
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	Somnolență diurnă excesivă și episoade de somn pe parcursul zilei Tulburări de somn nocturn Episoade de cataplexie cu frecvența de cel puțin 1-2/lună asociate cu prezența unor tulburări psihice (anxietate, depresie moderată)
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	Episoade de somn pe parcursul zilei frecvente și care sub terapie medicamentoasă nu se reduc ca frecvență și durată Episoade de cataplexie cu frecvența de cel puțin 5/lună (status cataplecticus), asociate cu prezența unor tulburări psihice severe (anxietate, depresie severă) Prezența paraliziei de somn Prezența automatismului ambulator nocturn Halucinații hipnagogice și hipnapompice Prezența unor tulburări psihice severe: depresie severă

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP UȘOR	- Orice activitate profesională cu limitarea celor care se execută la înălțime, lângă apă, foc, mecanisme în mișcare, curenți de înalta tensiune - Contraindicație pentru meseriile de conducător auto sau care țin de siguranța circulației.	- În cazul activităților contraindicate se recomandă schimbarea locului de muncă și reconversia profesională - Respectarea strictă a recomandărilor medicale și tratamentului medicamentos - Monitorizare la serviciul de specialitate care îl are în evidență Informarea anturajului (școală/serviciu) despre afecțiune
HANDICAP MEDIU	- Evitarea practicării sporturilor acvatice fără companie și fără echipament de salvare - Evitarea condusului și a manipulării de utilaje la pacienții cu cataplexie - Este interzis să lucreze: - la înălțime; - conducător auto; - în siguranța circulației; - în contact cu surse de foc; - în preajma utilajelor în mișcare.	- Asigurarea unui loc de muncă corespunzător/ Schimbarea locului de muncă sau orientarea tinerilor spre profesii accesibile - Monitorizare pentru respectarea tratamentului medicamentos, a regimului de viață, evitarea stărilor conflictuale, muncii în ture, muncii de noapte, consumului de cafea, alcool, alți excitanți.
HANDICAP ACCENTUAT	- Pot presta munci statice cu solicitare fizică și psihică limitată în condiții de confort organic - Contraindicație pentru meseriile de conducător auto sau care țin de siguranța circulației	- Monitorizare medicală și socioprofesională prin grija familiei și a colectivului de muncă
HANDICAP GRAV	- Limitarea majoră a capacității de autoîngrijire și autogospodărire datorită crizelor sau tulburărilor psihice asociate	- În funcție de rezultatul evaluării complexe, în situația în care este afectată sever capacitatea de autoîngrijire, poate beneficia de asistent personal.

(la 02-04-2018, Capitolul VII a fost completat de Punctul 3, Articolul I din ORDINUL nr. 1.070 din 13 februarie 2018, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 296 din 02 aprilie 2018 )

VIII. Evaluarea persoanelor cu tumori cerebrale maligne în vederea încadrării în grad de handicap.

Glioblastom: în primii doi ani de la inițierea terapiei specifice - deficiență funcțională gravă; ulterior, evaluarea se realizează luând în considerare afectarea neurologică sechelară, prezența recidivelor sau a determinărilor la distanță.

(la 16-04-2019, Capitolul VII a fost completat de Punctul 6, Articolul I din ORDINUL nr. 741 din 96 aprilie 2019, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 293 din 16 aprilie 2019 )

(la 14-05-2014, Cap. VII "Funcțiile neuro-musculo-scheletice și ale mișcărilor aferente" a fost modificat de art. I din ORDINUL nr. 707 din 13 mai 2014, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 354 din 14 mai 2014, fiind înlocuit cu Cap. VII din anexa la același act normativ. )

   

Capitolul VIII

FUNCȚIILE PIELII

EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA FUNCȚIILOR PIELII

Afectarea funcției de protecție și reparatorie a pielii* -

────────────────────────────────┬─────────────────┬────────────────┬──────────────────┬─────────────────

│ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ │ DEFICIENȚĂ

AFECȚIUNE PARAMETRI │ UȘOARĂ │ MEDIE │ ACCENTUATĂ │ GRAVĂ

FUNCȚIONALI ├─────────────────┼────────────────┼──────────────────┼─────────────────

│ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP │ HANDICAP

│ UȘOR │ MEDIU │ ACCENTUAT │ GRAV

─┬─────────────┬────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────────────┼──────────────────

│ │Se vor selecta │Psoriazis │Psoriazis cronic│Psoriazis │Formele maligne

│ │în funcție de │localizat, │cu acutizări │generalizat sau │de psoriazis

│ Psoriazis │manifestările │sensibil la │frecvente. │artropatic │pustulos cu pusee

│ │structurale: │tratament. │ │neinfluențat de │subintrante, ca și

│ │- Examen fizic │ │ │tratament. │în cel artropatic,

├─────────────┤amănunțit; ├─────────────────┼────────────────┼──────────────────┤cu tulburări grave

│ │- Examen │ │În formele │În formele cronice│de gestualitate,

│ │dermatologic; │ │cronice cu │generalizate cu │locomoție.

│ │- Examen bioptic│ │evoluție │răspuns inconstant│

D│ Pemfigus │(în cazul în │ │prelungită. │și invizibil la │

e│ │care sugerează │ │ │tratament, cu │

r│ │malignitate); │ │ │reacții adverse │

m│ │- Puncție- │ │ │și complicații │

a├─────────────┤- biopsie; ├─────────────────┼────────────────┼──────────────────┤

t│ │- Examen │ │În formele cu │În formele cu │

o│ │microscopic │ │hiperkeratoză │hiperkeratoză │

z│ │asupra produ- │ │la plante sau/și│generalizată, │

e│ │selor obținute │ │palme care │epidermolitice │

│ Ihtioza │după răzuire; │ │limitează │(eritrodermia │

│ ereditara │- Culturi- │ │ortostatismul │ihtioziformă │

│ │antibiogramă; │ │sau/și │congenitală │

│ │- Vizualizarea │ │gestualitatea. │buloasă) cu │

│ │pielii în camera│ │ │evoluție │

│ │întunecată cu │ │ │îndelungată, care │

│ │lampă Wood; │ │ │necesită tratament│

│ │- Teste de │ │ │îndelungat ≥ 1 an.│

├─────────────┤imunofluoreș- ├─────────────────┴────────────────┴──────────────────┴──────────────────

│ │cență │- În formele esofagiene cu stricturi esofagiene;

│ │(imunelectro- │- În formele retiniene cu dezlipire de retină;

│Epidermoliza │foreză); │Evaluare grad de handicap în funcție de intensitatea tulburărilor de

│ buloasă │- Glicemie; │nutriție (deficit ponderal) și de afectarea funcțiilor

│ │- Examen │acuității vizuale - vezi criterii de evaluare grad de handicap în

│ │radiologic │afectarea funcției vizuale.

│ │(în cazul │

├─────────────┤complicațiilor │─────────────────┬────────────────┬──────────────────┬──────────────────

│ │articulare │În formele │În formele cu │În formele cu │În formele cu

│ │secundare). │incipiente │modificări │alterări avansate │tulburări mari de

│Dermatomio- │ │ │cutanate │ale funcției │gestualitate,

│zită │ │ │cu alterări │motorii cu │tulburări

│ │ │ │funcționale │sclerodermie │ventilatorii

│ │ │ │medii │sistemică │restrictive

│ │ │ │ │ │severe, tulburări

│ │ │ │ │ │digestive, de

│ │ │ │ │ │deglutiție

├─────────────┤ ├─────────────────┴────────────────┴──────────────────┴──────────────────

│ │ │În formele cu afectare:- de nervi ─┐Evaluare grad de handicap

│ │ │periferici, - cerebrală, │în raport de intensitatea

│Neurofibro- │ │ - viscerală; │tulburărilor funcționale

│matoză │ │ │neurologice, psihice,

│Recklinghau- │ │ │locomotorii, digestive și

│sen │ │ ─┘generate de afectarea funcției

│ │ │ respective

├─────────────┤ ├─────────────────┬────────────────┬──────────────────┬──────────────────

│ │ │ │ │- În formele cu │În formele cu

│ │ │ │ │metastazare │metastazare la

│ Tumori │ │ │ │directă la piele │organe interne,

│malignei ale │ │ │ │ │inoperabile, cu

│ pielii │ │ │ │ │pierderea

│ │ │ │ │ │capacității de

│ │ │ │ │ │autoservire și cu

│ │ │ │ │ │necesitatea de

│ │ │ │ │ │îngrijire

│ │ │ │ │ │permanentă

└─────────────┴────────────────┴─────────────────┴────────────────┴──────────────────┴──────────────────

* Se referă la:

1. Dermatoze:a. În psoriazis (dermatoză cu evoluție cronică și tendință la recidive):– psoriazis pustulos ... – generalizat ... – palmo - plantar ... – psoriazis eritrodermic ... – psorizis artropatic ...  ... b. Pemfigus - afecțiune cutanată autoimună, caracterizată prin bule intradermice și eroziuni extinse; ... c. Ihtioza ereditară caracterizată prin acumularea excesivă de scuame pe suprafața pielii. Poate fi asociată cu manifestări de tip polinevritic, tulburări mentale. Poate fi întâlnită și în unele boli sistemice. ... d. Epidermoliza buloasă (simplă sau distrofică):– în formele esofagiene cu stenoze cicatriceale ... – în formele retiniene cu dezlipire de retină ...  ... 

2. Dermatomiozite:– în formele cu scleroză musculară cronică și difuză, ... – în formele care determină deformații ireductibile ale membrelor. ... 

3. Neurofibromatoza Recklinghausen:– Afecțiune congenitală caracterizată prin tumorete cutanate și noduli subcutanați localizați pe traiectul nervilor periferici ; ... – Se pot asocia cu afectări cerebrale și viscerale. ... 

4. Tumori maligne ale pielii, de ex. melanomul

┌─────────────────────────┬───────────────────────────┬─────────────┬──────────────────────┐

│ │ │NEUROFIBRO- │ TUMORI │

│ │ │MATOZĂ │ MALIGNE │

│ │ │RECKLINGHA │ ALE PIELII │

│ │ │ USEN │ │

│ DERMATOZE │ DERMATOMIOZITĂ │ │ │

│ │ │ │ │

├───────────┬─────────────┼─────────────┬─────────────┼─────────────┼──────────────────────┤

│Activități-│Participare -│ Activități -│ Participare │Activități - │Activități - │

│limitări │ necesități │ limitări │ - │limitări/ │limitări/ │

│ │ │ │ necesități │Participare -│Participare - │

│ │ │ │ │necesități │necesități │

┌─────────┼───────────┼─────────────┼─────────────┼─────────────┼─────────────┼──────────────────────┤

│ UȘOR │Orice │Participare │Orice │Participare │ │ │

│ │activitate │fără │activitate │fără │ │ │

│ │fără │restricții. │fără limitări│restricții. │ │ │

│ │limitări. │ │ │ │ │ │

├─────────┼───────────┼─────────────┼─────────────┼─────────────┤ │ │

│MEDIU │Orice │Fără restric-│Orice │Fără │ │ │

│ │activitate │ții cu │activitate în│restricții cu│ │ │

│ │cu evitarea│condiția de │condiții de │asigurarea │ │ │

│ │expunerii │a se asigura │confort │igienei │ │ │

│ │la soare, │o │organic. │personale. │Prezentate la│În raport de │

│ │variații │îmbrăcăminte │ │ │persoanele cu│structură, funcțiile │

│ │termice. │adecvată. │ │ │afectări ale │afectate și │

│ │ │Preocup │ │ │unor funcții │intensitatea │

│ │ │are pentru │ │ │neurologice, │deficienței │

│ │ │autoîngrijire│ │ │psihice, │sau deficiențelor │

│ │ │și igienă │ │ │locomotorii │pe care le generează, │

│ │ │personală. │ │ │și de │pierderea capacității │

├─────────┼───────────┼─────────────┼─────────────┼─────────────┤Nutriție. │de autoservire și de │

│ACCENTUAT│-Activități│Asigurarea │Activități │Măsuri │ │autoîngrijire. │

│ │în condiții│unui mediu │fără supraso-│compensato │ │ │

│ │de confort │sociofamilial│licitare │rii sau │ │ │

│ │organic, │și de igienă │fizică, │adaptări ale │ │ │

│ │evitarea │personală │gestuală /- │locului de │ │ │

│ │mediului │care să nu │posturală în │muncă │ │ │

│ │prea cald, │agraveze │condiții │pentru │ │ │

│ │umed, uscat│afectarea │ambientale │reducerea │ │ │

│ │cu │funcțiilor │adecvate. │efortului │ │ │

│ │substanțe │de protecție │ │fizic, │ │ │

│ │iritante │și │ │gestual, /- │ │ │

│ │pentru │reparatorie │ │postural. │ │ │

│ │piele. │ale pielii. │ │ │ │ │

│ │-Activități│ │ │ │ │ │

│ │fără │ │ │ │ │ │

│ │suprasoli- │ │ │ │ │ │

│ │citare │ │ │ │ │ │

│ │fizică sau │ │ │ │ │ │

│ │psihică. │ │ │ │ │ │

├─────────┼───────────┼─────────────┼─────────────┼─────────────┤ │ │

│GRAV │-Limitarea │-Sprijin │Dependent │Asistentă │ │ │

│ │majoră a │pentru │total sau │din partea │ │ │

│ │gestuali- │suplinirea │aproape │altei │ │ │

│ │tății sau/ │capacității │total pentru │persoane │ │ │

│ │și │de autoîngri-│activitățile │pentru │ │ │

│ │autonomiei │jire pentru │de bază ale │îngrijire │ │ │

│ │-Limitarea │activitățile │vieții. │și suplinirea│ │ │

│ │capacității│vieții │ │pierderii │ │ │

│ │de autoîn- │cotidiene. │ │capacității │ │ │

│ │grijire │- Sprijin │ │de │ │ │

│ │pentru │pentru │ │autoservire. │ │ │

│ │majoritatea│limitarea │ │ │ │ │

│ │activită- │autonomiei │ │ │ │ │

│ │ților │locomotorii │ │ │ │ │

│ │curente │prin dispozi-│ │ │ │ │

│ │în funcție │tive de mers,│ │ │ │ │

│ │de forma │cadru, cârje │ │ │ │ │

│ │clinică, │ │ │ │ │ │

│ │tulburări │ │ │ │ │ │

│ │funcționale│ │ │ │ │ │

│ │predomi- │ │ │ │ │ │

│ │nante. │ │ │ │ │ │

└─────────┴───────────┴─────────────┴─────────────┴─────────────┴─────────────┴──────────────────────┘

Evaluarea gradului de handicap în mastocitoză

Mastocitoza reprezintă un grup heterogen de boli. Este considerată o boală rară, hematooncologică, cronică, iar prevalența bolii este de 0,3 cazuri la 100.000 de locuitori.

Mastocitele sunt celule din sistemului nostru imunitar. Ele sunt produse în măduva osoasă și de acolo trec în țesuturi unde se localizează în proximitatea vaselor capilare sau a terminațiilor nervoase.

În cazul pacienților cu mastocitoză are loc o creștere anormală și o acumulare de mastocite în unul sau mai multe organe (de exemplu piele, măduvă, ficat, splină), iar prin reacții de degranulare se eliberează histamină. Mastocitozele sunt boli care se pot prezenta în forme foarte diverse.

Simptome

Simptomele sunt cauzate de degranularea mastocitară în urma căreia se eliberează histamină. Această eliberare a histaminei determină simptome precum: flushing, prurit, diaree, indigestie, greață, durere abdominală, durere musculară/osoasă, osteoporoză, hipo/hiper tensiune, tahicardie, tuse, bronhospasm, edem quincke, anafilaxii, migrene, poliurie, dezorientare, probleme de concentrare, oboseală, amețeli, iritare, depresie și anxietate. Intensitatea simptomelor poate varia de la ușoară, la moderată sau cu risc vital, în funcție de pacient și factorii declanșatori.

Având în vedere faptul că mastocitoza este un grup heterogen de boli, manifestările sunt multiple și specifice fiecărei boli în parte. Astfel, peste 30% dintre adulți pot să nu aibă manifestări cutanate, însă pot avea manifestări mult mai grave, cum ar fi cele osoase, digestive, hematologice, sistemice de tip anafilactic, de aceea criteriile trebuie să fie corelate cu afectările și manifestările fiecărui tip de mastocitoză.

Clasificarea mastocitozelor OMS (Organizația Mondială a Sănătății)

Mastocitoze cutanate (MC)

Mastocitoză cutanată maculopapulară (MPCM) [anterior denumită urticaria pigmentosa (UP)] Mastocitoză cutanată difuză (MCD) Mastocitom

Mastocitoze sistemice (MS)

Mastocitoză sistemică indolentă (MSI) (forma cea mai comună a mastocitozei sistemice) Mastocitoză medulară Smouldering Systemic Mastocytosis (SSM) Mastocitoză sistemică cu o boală hematologică clonală neasociată liniei celulare a mastocitelor (SM-AHNMD) Mastocitoză sistemică agresivă (MSA) Leucemia mastocitară (MCL) Sarcomul mastocitar (MCS) Mastocitoză extracutanată Sindromul de activare mastocitară

Manifestări mastocitoză
Sistem	Afectare
Cutanat	prurit, pete, vezicule, flushing, semnul lui darier, reacții cutanate la căldură/frig, frecare, masaj, stres
Gastrointestinal	diaree/constipație, dureri în epigastru, balonări, iritabilitate a mucoasei/intestinului postprandială, flatulență, vomă
Cardiovascular	palpitații, tahicardie, hipo/hipertensiune
Sistem muscular și osos	osteoporoză, fracturi, dureri articulare mari, crampe musculare, dureri musculare, tendinite
Uro-genital	poliurie mai ales nocturnă, senzația de micțiune, tulburări de libidou
ORL-pulmonar	tuse, senzație de constricție toracică, dificultăți la respirație, bronhospasm, rinoree, ochii înlăcrimați
Neurologic-psihic	dificultăți de concentrare, insomnii, instabilitate emoțională, depresii, anxietate, vertij, iritabilitate, migrene, dezorientare, rău de înălțime
Alergii	șoc anafilactic, edem QUINCKE, pusee de urticarie

Organizația Mondială a Sănătății a clasificat mastocitozele în două clase diferite: mastocitoze cutanate și mastocitoze sistemice.

I. Mastocitoze cutanate (MC) sunt o boală exclusiv dermatologică, chiar dacă simptomele mediatorilor pot fi sistemice.

În mastocitozele cutanate acumularea de mastocite se produce în piele în mod exclusiv. Este o boală benignă. Mastocitoza cutanată se produce în principal la copii și, în cazul multor copii, dispare în jurul perioadei de pubertate. În majoritatea cazurilor mastocitoza cutanată nu este ereditară.a) Diferitele tipuri de mastocitoză cutanată

Mastocitoză cutanată maculopapulară (MCMP) [anterior urticaria pigmentosa (UP)] este varianta cea mai comună. Se caracterizează prin prezența de pete roz sau maro și/sau vezicule pe corp, în mod normal nu pe față. Pruritul cedează la administrarea de antihistaminice, cremă pe bază de cromoglicat de sodiu.

Pacientul poate prezenta reacții alergice, unele de tip anafilactic, manifestări gastrointestinale, reacții cutanate: flushing la factorii de mediu, stres, traumatisme.

Mastocitoza cutanată difuză (MCD): formă foarte rară a bolii care apare la naștere și în care pielea este îngroșată și formează vezicule foarte ușor. Este o formă foarte rară, ce poate implica reacții grave, anafilactice, complicații.

Pacientul prezintă reacții cutanate spontane ce necesită tratament cu antihistminice, cremă pe bază de cromoglicat de sodiu.

Mastocitom: puțin frecvent, se observă în copilărie. Se poate prezenta ca un nodul izolat sau mai mulți. Este tipul de mastocitoză cu șansele cele mai mari de vindecare.

 ... b) Criterii de diagnosticare mastocitoză cutanată

Diagnosticul mastocitozei cutanate se bazează pe partea clinică și histologia leziunilor cutanate și absența unui criteriu definitiv de implicare sistemică.

Biopsia de piele pozitivă:– infiltrații de mastocite (> 15 mastocite) sau mastocite dispersate (> 20 mastocite); sau ... – detectarea mutației C-KIT D816V. ... 

 ... 

II. Mastocitoza sistemică (MS) este o boală rară, hematooncologică, cronică.

Mastocitoza sistemică poate apărea și într-o boală mieloproliferativă. Proliferarea mastocitelor se localizează în cel puțin un organ, confirmat prin biopsia C-KIT D816V pozitivă. Mastocitoza sistemică apare în mod normal la adulți și nu este însoțită întotdeauna de afectarea pielii. Este o boală cronică și în prezent nu există tratament curativ. Prognosticul mastocitozei sistemice este favorabil în condițiile administrării tratamentului, cu excepția formelor agresive. În majoritatea cazurilor MS nu sunt ereditare.

Diferitele tipuri de mastocitoză sistemică

Mastocitoza indolentă sistemică (MIS) este varianta cea mai comună. Poate rămâne fără nicio schimbare pentru toată viața și rareori progresează către alt tip. Un subtip este mastocitoza medulară, care niciodată nu este însoțită de afectare cutanată. Alt subgrup este mastocitoza sistemică latentă, care prezintă o mare încărcare mastocitară.

MS asociată cu modificări hematologice (MS-AHNMD): unii pacienți pot prezenta anemii sau modificări ale formulei leucocitare, eozinofilii etc.

Mastocitoza indolentă sistemică de formă bine diferențiată: este o formă de MIS caracterizată de anafilaxii recurente la stimuli multipli, ce limitează drastic regimul terapeutic medicamentos ori de investigație.

Mastocitoza sistemică agresivă (MSA): această boală prezintă afectare a cel puțin unui organ. Implicarea pielii este rară. Clonele mastocitare au invadat cel puțin un organ intern, pacientul necesitând tratament cu citostatice.

Leucemia mastocitului (MCL)/Sarcomul mastocitar (MCS): aceasta este o boală hematologică rară. Leziunile cutanate nu sunt niciodată prezente. Sunt afectate hematopoieza, organele interne. Pacientul urmează tratament cu citosatice, cu indicație de consolidare prin transplant medular.

Sindromul de activare mastocitară caracterizat prin reacții agresive, anafilactice, de degranulare mastocitară.

Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) este o formă rară de MCMP.

Diagnosticul de mastocitoză sistemică se stabilește la pacienții a căror biopsie a unui organ intern (în general măduva osoasă) îndeplinește cel puțin un criteriu major și unul minor sau cel puțin trei criterii.a) Criteriul major de diagnostic

• Infiltrații multifocale compacte de mastocite (> 15 mastocite per agregat)

 ... b) Criterii minore de diagnostic

• Mai mult de 25% dintre mastocite prezintă o morfologie atipică a mastocitului (cu formă de fus sau elongații)

• Prezența mutației C KIT D816V

• Mastocitele exprimă CD2 și/sau CD25

• Nivele de triptază serică mai mari de 20ng/mL

 ... c) Alte probe de diagnostic/evaluare inițială pot include: hemoleucogramă, frotiu de sânge periferic, scintigrafie, osteodensitometrie și evaluarea tubului gastrointestinal (endoscopie digestivă superioară și colonoscopie). ... 

Pentru acordarea gradului de handicap sunt necesare actele medicale emise de: hematolog, alergolog, dermatolog și psiholog.

De regulă, cazurile de mastocitoză la adulți sunt reprezentate de mastocitoză sistemică

Parametrii funcționali	• Prezența de 20 vezicule pe corp • Prezența mutației C KIT D816V în biopsia cutanată, markerilor CD2, CD25, CD117, CD68: în sângele periferic, măduva hematogenă, mucoasa stomacului, oase, ficat, splină • Valori mărite ale triptazei serice, peste 11,4 ng/mL • Manifestări gastrointestinale recurente: vomă, balonare, dureri, diaree/constipație • Modificări ale hemoleucogramei interpretate a fi în contextul mastocitozei • Modificări neuropsiholgice: mastocitoza poate determina instabilitate emoțională, anxietate, rău de înălțime, depresii, anxietate, iritabilitate, labilitate emoțională, insomnii etc. • Alergii: șocuri anafilactice ca rezultat al degranulărilor mastocitare • Urogenital: poliurie, senzație de micțiune imperioasă, tulburări de libidou • Modificări cardiovasculare: tahicardie, hipo/hipertensiune • ORL: rinoree, bronhospasm, tuse alergică • Modificări ale sistemului osos și muscular: osteoporoză, fracturi de fragilitate, infiltrări mastocitare în oase, dureri, crampe musculare
Deficiență medie	Handicap mediu	1. Mutația KIT D816V sau oricare/toți markerii CD2, CD25, CD68, CD117, prezenți în biopsie 2. Afectare cutanată ușoară
Deficiență accentuată	Handicap accentuat	Minimum 7 din cele 9 criterii 1. Mutația C KIT D816V și oricare/toți markerii CD2, CD25, CD68, CD117 prezenți în biopsie/sângele periferic 2. Valori mărite ale triptazei serice, peste 11,4 ng/mL 3. Manifestări gastrointestinale recurente: balonări, vomă, diaree/constipație, dureri 4. Modificări ale hemoleucogramei: anemie moderată (hemoglobină între 8 și 10 mg/dL), eozinofilii etc. 5. Șocuri anafilactice ca rezultat al degranulărilor mastocitare: minimum 3, nu mai mult de 7 6. Depresii, anxietate, labilitate emoțională 7. Afectare cutanată: flushing, semnul darier, pete 8. Osteoporoză, dureri musculare, articulare 9. Tahicardie, hipo/hipertensiune arterială
Deficiență gravă	Handicap grav	Minimum 8 din zece criterii, obligatorii 1 și 2 în cele 8 1. Mutația C KIT D816V , oricare/toți markerii CD2, CD25, CD68, CD117 prezenți în biopsie de măduvă osoasă sau în sângele periferic sau oricare dintre mutațiile de novo enumerate* 2. Infiltrări mastocitare la nivelul oaselor, măduvei hematogene și/sau organelor interne 3. Valori mărite ale triptazei serice, peste 11,4 ng/mL 4. Manifestări gastrointestinale recurente: balonări, vomă, diaree/constipație, dureri 5. Modificări ale hemoleucogramei: anemie severă (hemoglobină sub 8 g/dL), eozinofilii, interpretate a fi în contextul mastocitozei etc. 6. Șocuri anafilactice ca rezultat al degranulărilor mastocitare: minimum 7 7. Depresii, anxietate, labilitate emoțională 8. Afectare cutanată: flushing, semnul darier, pete 9. Osteoporoză, fracturi de fragilitate, dureri musculare, articulare 10. Tahicardie, hipo-/hipertensiune arterială

* Mutațiile de novo : KIT D816V; Y (ISM, SM-AHNMD, CM); F (ISM,CM); H (AHNMD); G (SM, ASM); KIT D560G (SM, ISM); KIT F522C (SM, ISM); KIT E839K (CM); KIT V531I (SM, ANHMD); KIT K509I (SM, ASM).

Transplantul medular determină încadrarea conform cap. 4 litera B punctul V din anexa la Ordinul ministrului muncii, familiei și egalității de șanse și al ministrului sănătății publice nr. 762/1.992/2007 pentru aprobarea criteriilor medico-psihosociale pe baza cărora se stabilește încadrarea în grad de handicap.

Activități - limitări	Participare - necesități
Mediu	Orice activitate în condiții de confort organic	Monitorizare medicală și socioprofesională
Accentuat	Activități care nu presupun efort fizic sau suprasolicitare psihică.	Asigurarea unui loc de muncă corespunzător/ Schimbarea locului de muncă/Orientarea tinerilor spre profesii accesibile. Monitorizare pentru respectarea tratamentului medicamentos, a regimului de viață, evitarea stărilor conflictuale, muncii în ture, muncii de noapte, consumului de cafea, alcool, alți excitanți.
Grav	Limitarea majoră a capacității de autoîngrijire și autogospodărire datorită intensității afectării sistemice.	În funcție de rezultatul evaluării complexe, în situația în care este afectată sever capacitatea de autoîngrijire, poate beneficia de asistent personal.

(la 02-04-2018, Capitolul VIII a fost completat de Punctul 4, Articolul I din ORDINUL nr. 1.070 din 13 februarie 2018, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 296 din 02 aprilie 2018 )

Evaluarea gradului de handicap în angioedemul ereditar

Angioedemul ereditar este o afecțiune genetică rară, cu transmitere autozomal dominantă, de etiologie necunoscută, determinată de defecte genetice cantitative și funcționale ale C1 inhibitor esterazei, cu deficit de factori plasmatici care inhibă factorii XI și XII cu 90%, caracterizată prin absența sau prin deficit la nivelul cromozomului 11q12-q13.1.

Examinarea de laborator este necesară pentru a stabili diagnosticul de AEE și trebuie efectuată într-un laborator acreditat. Dacă există o suspiciune clinică de deficiență de C1-INH este recomandat screeningul cu C4 seric și C1-INH.

Prezentare clinică:

1) Atacurile abdominale (edemul de perete gastrointestinal și mezenteric) se manifestă cu durere severă, ocluzie intestinală, greață, vărsături, diaree, deshidratare; durata tipică a atacului abdominal este de 4-5 zile.

2) Edemele periferice și faciale durează până la 8-9 zile și se pot extinde pe arii mari.

Atacurile cutanate sunt cele mai frecvente manifestări ale AEE.

3) Edemul genital și al mucoasei vezicii urinare; bolnavii pot manifesta de asemenea anurie, retenție vezicală.

4) Atacurile laringiene sunt cele mai periculoase, majoritatea pacienților având în cursul vieții cel puțin un atac laringian, riscul de deces fiind de 50%.

5) EDEMUL PULMONAR este o urgență medicală care necesită îngrijire imediată.

6) EDEMUL CEREBRAL difuz, cu cefalee intensă, paroxistică, cu caracter migrenos, greață, vărsături, afectarea vederii, convulsii, alterarea conștienței, somnolență, confuzie, comă. Pot exista semne neurologice: hemiplegie, afazie, convulsii epileptiforme etc.

PARAMETRI FUNCȚIONALI CRITERII CLINICE: Major Angioedem cutanat autolimitat fără urticarie, deseori recurent și deseori cu o durată > 12 ore Colică abdominală autolimitată fără etiologie clară, deseori recurentă și deseori cu o durată > 6 ore Edem laringian recurent Minor Anamneza familială de angioedem recurent și/sau durere abdominală și/sau edem laringian Criterii de laborator: Nivel C1-INH < 50% din normal la 2 determinări separate cu pacientul în stare bazală și la vârsta de peste un an Nivel funcțional de C1-INH < 50% din normal la 2 determinări separate și la vârsta de peste un an Mutația genei C1-INH care alterează sinteza proteică și/sau funcția sa		CRITERII DE DIAGNOSTIC ÎN LABORATOR: -caracter recurent al crizelor; - durată peste 72 de ore; - lipsa de răspuns la antihistaminice, adrenalină, corticoizi; - nivel de C1 INH scăzut; - nivel de C4 scăzut în afara atacului; - uneori nivel de C2 scăzut în timpul atacului; - creștere policlonală a IgD în ser (>100 ui/ml) - nivel scăzut de C1q4 - ecografia abdominală posibil pune în evidență ascită în cantitate mică, medie sau mare
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	- frecvența puseelor de 5 ori/an, cu o durată de 3-9 zile, manifestate prin edeme periferice, cu răspuns parțial la tratament
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	- cel puțin 6 crize/an, de intensitate severă, cu edeme periferice deformante, cu manifestări acute, la nivel abdominal, care pun în pericol viața persoanei
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	- frecvența crizelor abdominale, manifestări acute, la nivel abdominal, peste 8/an, edeme periferice, edeme genito-urinare, edeme laringiene, care pun în pericol viața persoanei; - manifestări clinice de tipul edemului pulmonar sau cerebral; - tulburări de deglutiție și/sau respirație în puseu

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI	PARTICIPARE - NECESITĂȚI
HANDICAP MEDIU	Orice activitate în condiții de confort organic	Participare fără restricții
HANDICAP ACCENTUAT	-Activități în condiții de confort organic - Activități fără suprasolicitare fizică sau psihică	Activități fără suprasolicitare în condiții ambientale adecvate
HANDICAP GRAV	- Limitarea capacității de autoîngrijire și autoservire pentru majoritatea activităților curente, de menținere a stării de sănătate, de comunicare și participare la viața de familie	- În funcție de rezultatul evaluării complexe și de stabilirea gradului de autonomie personală, pot beneficia de asistent personal: - necesită servicii medicale specializate, asigurarea de urgență a medicației corespunzătoare și urmărirea eficienței; - asistență din partea altei persoane pentru îngrijire și suplinirea pierderii capacității de autoservire

(la 02-04-2018, Capitolul VIII a fost completat de Punctul 4, Articolul I din ORDINUL nr. 1.070 din 13 februarie 2018, publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 296 din 02 aprilie 2018 )

Evaluarea persoanelor cu sechele majore ale

arsurilor complexe în vederea încadrării în grad de handicap

Evaluarea persoanelor cu sechele postarsură prin agenți termici - flacără, substanțe inflamabile, contact cu solide sau lichide fierbinți -, electrici, chimici, explozii sau radiații, asociate sau nu cu intoxicații prin inhalarea substanțelor rezultate în urma combustiei, în vederea încadrării în grad de handicap, se realizează particularizat în funcție de:– suprafața și profunzimea arsurii: factori care determinată gravitatea leziunii; ... – localizarea arsurii: pe față și gât - risc de asfixie și defecte estetice, cu puternic impact asupra psihicului; pe organele genitale - risc de infectare; pe extremități - incapacitate funcțională; pe mâini - insuficiență funcțională și estetică; arsurile părții superioare a corpului sunt mai problematice, interesează zone vaste de țesut tegumentar, generând îngrijiri speciale: leziuni respiratorii primare, de o gravitate deosebită, precum și alte leziuni asociate; ... – consecințele secundare în plan psihologic, care determină tulburări psihice asociate (tulburare de stres posttraumatic, tulburare de anxietate generalizată, tulburări afective organice etc.); ... – instalarea unor complicații majore pe aparate și sisteme afectate secundar: deficiențe senzoriale, insuficiență respiratorie, hepatică, renală; ... – existența tulburărilor osteoarticulare, musculotendinoase sau/și neurologice secundare de tip paretic/plegic, amputații; ... – prezența unor stome definitive; ... – asocierea unor tulburări ale funcțiilor mișcării cu cele somatice sau senzoriale; ... – intensitatea tulburărilor de postură, locomoție sau/și gestualitate; ... – limitarea prehensiunii și manipulației; ... – deteriorarea capacității de autoservire și autoîngrijire; ... – necesitatea susținerii în activitățile de autoîngrijire, pe durata terapiei complexe chirurgicale intraspitalicești sau ca urmare a realizării transplantului de piele. ... 

Sechelele cicatriciale postcombustionale majore la nivelul dermului și hipodermului sunt reprezentate de deformări cicatriciale: cicatrici normotrofice, hipertrofice, atrofice și cheloide; bride cicatriciale; redori cicatriciale; cicatrici ulcerate sau malignizate. Retracțiile cicatriciale sunt cel mai frecvent sechele postcombustionale, cauzate de contracția țesuturilor moi în urma vindecării plăgilor. Bridele cicatriciale se evidențiază, de regulă, pe pliurile de flexie articulară sau în zonele cu exces cutanat: regiunile gâtului, axilară, poplitee, cubitală.

Alte sechele majore sunt reprezentate de redori: 80% din redori sunt dermogene, iar 20% sunt cauzate de retracții ale mușchilor, tendoanelor, ligamentelor și capsulelor articulare.

Următoarele scale pot orienta asupra gradului de funcționalitate și autonomie a persoanei cu sechele complexe postcombustionale, în corelație cu rezultatul evaluării complexe: scala universală de apreciere a cicatricilor (SUAC, 2006), scala de apreciere a gradului de impact al procesului cicatricial asupra calității vieții pacientului (BSHS-R, 1994), scorul de apreciere a rezultatului final de tratament la membrul superior (UCLA, 1986), sistemul de apreciere a disfuncției membrului inferior (OBERG, 1994), care pot fi atașate referatului de specialitate, în funcție de structurile afectate.

PARAMETRI FUNCȚIONALI		Examen chirurgie plastică și reconstructivă, dermatologie, ortopedie, neurologie, oftalmologie, pneumologie, nefrologie, gastroenterologie și hepatologie, în funcție de organele afectate După caz: - examene radiografice, segment afectat; - evaluări psihologice; - testări biometrice; - spirometrie, analiza gazelor sanguine; - testarea mobilității articulare, scală de gradare a forței musculare; - indice de masă corporală; - analize de laborator: hemoleucogramă, biochimie etc.; - scale specifice cicatricilor deformante: SUAC, BSHS-R, UCLA, OBERG, completate de către - medicii specialiști, atașate referatelor de specialitate; - scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL etc.
DEFICIENȚĂ MEDIE	HANDICAP MEDIU	- cicatrici deformante ale unui membru superior, cu redoare strânsă sau anchiloză de umăr și cot, asociată sau nu cu tulburări neurologice, cu afectarea moderată a prehensiunii și manipulației; - deformări, redori și anchiloze de mâini bilateral; - amputația policelui de la nivelul unei mâini, asociată cu cicatrici deformante, cu imposibilitatea realizării prehensiunii, cu păstrarea integrității funcționale a membrului contralateral; - afectare moderată a prehensiunii la nivelul ambelor mâini prin leziuni la nivelul degetelor II, III, IV și V de tipul: anchilozelor articulare, amputațiilor digitale parțiale, afectărilor tendoanelor flexoare și extensoare cu deformări digitale (deget în butonieră, deget în gât de lebădă); - asocierea de leziuni ale policelui și a maximum două alte degete de la nivelul aceleiași mâini, ce determină o afectare moderată a prehensiunii, cu bride cicatriciale extinse la nivelul articulației cotului sau umărului, care reduc mobilitatea (flexie/ extensie, pronație/supinație, abducție/ adducție) membrului afectat cu până la 50% din amplitudinea fiziologică; - cicatrici deformante ale membrelor inferioare, cu redoare strânsă sau anchiloză de gleznă, bilateral, sau redoare strânsă sau anchiloză de genunchi sau șold, unilateral; - alte tulburări neurologice, amputații ale membrelor superioare sau inferioare, fără alte deficiențe asociate, conform încadrării de la capitolele respective. Afectările osteoarticulare nu împiedică ortostatismul, dar deplasarea pe distanțe mari se realizează cu dificultate, necesitând dispozitive ortopedice pentru a preveni deteriorarea articulațiilor supradiacente și/sau controlaterale; - cicatrici deformante, redori ale extremității cefalice și/sau toracelui, cu afectarea ușoară/medie a funcției de respirație, fonație, masticație și deglutiție; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul feței, dacă suprafața acestora depășește 50% din suprafața feței fără afectări funcționale, asociate sau nu cu cicatrici postcombustionale localizate la nivelul scalpului, cu alopecie restantă ce depășește 50% din suprafața scalpului; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul pleoapelor, ce determină modificări moderate ale ocluziei palpebrale, cu răsunet asupra funcționalității oculare pe termen lung (obiectivate de medicul oftalmolog), ce necesită tratament chirurgical de corectare până la soluționarea chirurgicală; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul regiunii nazale, cu afectare moderată a respirației din cauza devierii cicatriciale a septului, precum și a asimetriei narinare cicatriciale - leziuni ce necesită tratament chirurgical de corectare până la soluționarea chirurgicală; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul buzelor, ce determină modificări moderate ale alimentației, procesului de masticație, pronunție, constând în limitarea deschiderii și ocluzia incompletă, dar fără afectarea stării nutriționale a pacientului - leziuni ce necesită tratament chirurgical de corectare până la soluționarea chirurgicală; - deficiența medie vizuală, respiratorie, renală, hepatică, conform încadrării de la capitolele respective.
DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ	HANDICAP ACCENTUAT	- cicatrici deformante ale membrelor superioare, cu afectări articulare de umăr și cot, bilaterale, cu reducerea mobilității cu până la 75% din amplitudinea fiziologică, cu limitarea severă a manipulației; - bride cicatriciale, afectări articulare localizate la nivelul articulației cotului sau umărului, unilateral, care reduc mobilitatea (flexie/extensie, pronație/supinație, abducție/ adducție) membrului afectat cu peste 90% din amplitudinea fiziologică; - asociere de cicatrici deformante și/sau afectări articulare ale unui membru superior cu cele ale unui membru inferior, care determină limitări severe atât ale gestualității și manipulației, cât și ale locomoției, deplasarea realizându-se cu sprijin extern; - cicatrici deformante ale membrelor inferioare, redoare strânsă, anchiloze sau artroze de genunchi sau șold bilaterale, care determină limitarea accentuată/severă a mobilității, necesitând sprijin extern pentru menținerea ortostatismului, și a deplasării și o limitare parțială a capacității de autoservire și autoîngrijire; - amputația policelui de la nivelul ambelor mâini, asociată cu deformări sau amputații parțiale ale celorlalte degete, ce determină incapacitatea realizării prehensiunii bilateral; - afectare severă a prehensiunii la nivelul ambelor mâini prin leziuni digitale multiple (minimum 3 degete), de tipul: anchilozelor articulare, amputațiilor digitale parțiale, afectărilor tendoanelor flexoare și extensoare cu deformările digitale (deget în butonieră, deget în gât de lebădă) și cu limitarea mișcării în articulațiile supradiacente; - asocierea de leziuni ale tuturor degetelor de la nivelul aceleiași mâini (incluzând policele), ce determină o afectare severă a prehensiunii cu bride cicatricile și afectări articulare localizate la nivelul articulației cotului sau umărului, care reduc mobilitatea membrului afectat cu până la 75% din amplitudinea fiziologică; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul feței, dacă suprafața acestora depășește 75% din suprafața feței, cu afectări funcționale evidente (afectarea ocluziei palpebrale, a respirației și alimentației), asociate sau nu cu cicatrici postcombustionale localizate la nivelul scalpului cu alopecie restantă, ce depășește 75% din suprafața scalpului; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul pleoapelor, ce determină modificări severe ale ocluziei palpebrale, cu răsunet asupra funcționalității oculare pe termen scurt, mediu și lung (obiectivate de medicul oftalmolog), ce necesită tratament chirurgical de corectare până la soluționarea chirurgicală; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul regiunii nazale, cu afectare severă a respirației din cauza devierii cicatriciale a septului, precum și a asimetriei narinare cicatriciale - leziuni ce implică efectuarea de intervenții chirurgicale multiple până la soluționarea chirurgicală; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul buzelor, care determină modificări severe ale proceselor de masticație, deglutiție și fonație, constând în limitarea deschiderii și ocluzie incompletă, ce determină modificări ale statusului nutrițional al persoanei și necesită tratament chirurgical de corectare până la soluționarea chirurgicală; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul buzelor și cavității bucale, incompatibile cu deglutiția și fonația, ce necesită intervenții chirurgicale multiple; stome definitive; - alte tulburări neurologice, amputații de membre superioare sau/ și inferioare, conform încadrării de la capitolele respective; - deficiență accentuată vizuală, respiratorie, renală, hepatică, conform încadrării de la capitolele respective. În situația asocierii a două sau mai multe deficiențe, dintre care una este un handicap fizic, pentru perioade limitate, până la corecția terapeutică a acestor deficite, încadrarea în grad de handicap se poate stabili la un grad superior.
DEFICIENȚĂ GRAVĂ	HANDICAP GRAV	- cicatrici deformante generalizate sau/și afectări musculotendinoase ale membrelor inferioare și superioare sau/și ale articulațiilor mari - șold, genunchi -, bilateral, în stadiul sever, în cursul terapiei de reabilitare sau neoperabile sau cu complicații tardive postoperatorii, în afara resurselor terapeutice, care determină limitarea totală a ortostatismului și locomoției, necesitând fotoliu rulant pentru deplasarea în interiorul sau exteriorul locuinței sau imobilizare totală și sprijin din partea altei persoane pentru autoservire și autoîngrijire; - amputația tuturor degetelor de la ambele mâini, asociate cu bride cicatriciale și afectări articulare, la orice nivel al membrelor superioare; - amputația unui membru superior la orice nivel, asociată cu limitarea totală de prehensiune și manipulație la membrul controlateral; - alte tulburări neurologice, amputații, care generează o deficiență funcțională gravă, conform încadrării de la capitolele respective; - sechele cicatriciale postcombustionale care reduc capacitatea pulmonară totală, persoana necesitând dispozitive medicale externe de tip OLD; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul feței, care afectează sever ocluzia palpebrală, cu leziuni conjunctivale, corneene sau ale altor structuri ale ochiului, exprimate prin pierderea acuității vizuale, obiectivate prin consult oftalmologic. Stabilirea deficienței grave vizuale, respiratorii, renale, hepatice se realizează conform încadrării de la capitolele respective. În funcție de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav, cu asistent personal, în situația în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire și necesită sprijin permanent, sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parțial pentru activitățile cotidiene.

1. Scala de apreciere a gradului de impact al procesului cicatricial asupra calității vieții pacientului - BSHS-R (Revised Burn-Specific Health S

cale)

Indice BSHS-R	extrem	pronunțat	moderat	puțin	absent
Pierderea abilității funcționale de lucru	0	1	2	3	4
Pierderea capacității de lucru	0	1	2	3	4
Pierderea aspectului corpului	0	1	2	3	4
Relaționarea interpersonală	0	1	2	3	4
Activitatea interpersonală	0	1	2	3	4
Termorecepția	0	1	2	3	4
Organizarea tratamentului	0	1	2	3	4

Aprecierea gradului de impact al procesului cicatricial asupra calității vieții pacientului BSHS-R:

0-7 puncte - impact extrem în calitatea vieții (grav);

8-15 puncte - calitatea vieții sever pierdută (accentuat);

16-21 de puncte - calitatea vieții pierdută moderat (mediu);

22-28 de puncte - calitatea vieții neschimbată.

2. Scorul de apreciere a rezultatului final - UCLA (UCLA end-result score)

Categorie	Puncte
Durere (maximal 10 puncte)
Durere pronunțată, permanentă, cupată cu analgezice puternice	1
Durere periodică, la efort, cupată cu analgezice	2
Durere moderată, permanentă, cupată cu preparate salicilate	4
Durere moderată, la efort, cupată cu preparate salicilate	6
Durere ușoară, periodică	8
Fără durere	10
Activitate zilnică (maximal 10 puncte)
Impotență funcțională totală	1
Mișcări ușoare	2
Lucrul ușor prin casă	4
Deservire de sine stătătoare	6
Limitare neînsemnată	8
Nelimitată	10
Satisfacția pacientului (maximal 5 puncte)
Nemulțumit și agravare	0
Mulțumit și ameliorare	5
Volumul mișcărilor (maximal 5 puncte)
< 30°	0
30°-45°	1
45°-90°	2
90°-120°	3
120°-150°	4
> 150°	5
Aprecierea puterii musculare (maximal 5 puncte)
Obișnuită	5
Bună	4
Relativ scăzută	3
Scăzută considerabil	2
Rigiditate musculară	1
Incapacitate musculară	0

Punctajul maximal este de 35 de puncte, un scor de peste 27 de puncte semnificând un rezultat satisfăcător al funcționalității persoanei.

3. Sistemul de apreciere a disfuncției membrului inferior - OBERG

Indice	Puncte
	0	1	2	3	4
Flexia femurului	> 100°	85-95°	70-80°	50-65°	< 50°
Deficit de extensie	0	5°	10°	15°	> 15°
Abducția femurului	> 15°	15°	10°	5°	0°
Adducția femurului	> 15°	15°	10°	5°	0°
Flexia gambei	> 115°	100-115°	85-95°	70-80°	< 65°
Deficit de extensie	0	5°	10°	15°	> 15°
Ridicarea din poziția semișezândă	> 25 cm	16-24 cm	10-15 cm	5-9 cm	< 5 cm
Ridicare/Așezare	35 cm	40 cm	45 cm	50 cm	> 55 cm
Înălțimea treptei	45 cm	40 cm	25 cm	17 cm	< 10 cm
Staționare picior	40-60 sec.	25-39 sec.	15-24 sec.	5-14 sec.	< 5 sec.
Ridicare scări	independent	monosuport	suport dublu	suport suplimentar	nu poate
Deplasare (m/sec.)	> 1,4	1-1,3	0,7-0,9	0,5-0,6	< 0,5
Ajutor	fără	2 cârje	mergător	cărucior	nu merge
Conduce transport	fără limite	autocamion	autoturism	pasager	special
Lucrul în casă	fără limite	cu durere	limitat	nu lucrează	nu poate
Activitate zilnică	fără limite	lucrează șezând	ajutor periodic	ajutor permanent	ajutor în toate
Hobby	fără limite	cu durere	50%	limitat sever	limitat complet
Durere	fără	efort	repaus	efort și repaus	permanent

4. Scală universală de apreciere a cicatricilor (SUAC)

Indice	Puncte
	0	1	2	3	4	5
Pigmentare	normal	hipopigmentare	pigmentare	hiperpigmentare	-	-
Vascularizare	normal	roz	roșu	purpuriu	-	-
Flexibilitate	normală	flexibilă	moderat flexibilă	ferm	bride cicatriciale	redoare
Grosime	plată	0-2 mm	2-5 mm	> 5 mm	-	-
Relieful suprafeței	netedă	25% reliefată	50% reliefată	75% reliefată	100% iregulară	-
Ulcerare	absentă	regenerare	persistentă	progresivă	-	-
Temperatură	identică	scăzută	> 0,5°C	> 1°C	-	-
Prurit, parestezie	absentă	periodic, nepronunțat	permanent, moderat	permanent, pronunțat	-	-
Progresare	absentă	nepronunțată	moderată	pronunțată	-	-
Sensibilitate	obișnuită	mărită	scăzută	absentă	-	-

Aprecierea gradului de manifestare a procesului cicatricial conform SUAC:

0-10 puncte - proces cicatricial nepronunțat;

11-20 de puncte - proces cicatricial moderat pronunțat;

21-38 de puncte - proces cicatricial sever.

(la 17-05-2016, Evaluarea persoanelor cu sechele majore ale arsurilor complexe în vederea încadrării în grad de handicap" a cap. VIII a fost introdusă de art. I din ORDINUL nr. 874 din 26 aprilie 2016 publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 376 din 17 mai 2016. )

------